i allmänhet är vår hud en av de mest känsliga delarna av våra kroppar och alla har förmodligen upplevt någon form av mild hudirritation från tid till annan. Många hudsjukdomar är vanliga och vissa är till och med tillfälliga. Det finns dock ett antal hudsjukdomar som är sällsynta, kroniska och till och med dödliga.
nästan alla sällsynta hudsjukdomar på denna lista har allvarliga symptom som inte är riktigt behandlingsbara. Alla dessa hudsjukdomar är unika och påverkar bara en liten andel av världens befolkning.,
- erytropoetisk protoporfyri
- lamellär iktyos
- Xeroderma Pigmentosum
- Harlequin Ichthyosis
- Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys
- Argyria
- Peeling skin Syndrome
område av kroppen påverkas: någon hud utsätts för solljus och vissa typer av artificiellt ljus; mestadels händer, armar och ansikte
är det behandlingsbar?,: Ja
fotokälla: Wikimedia Commons
erytropoetisk protoporfyri (EPP) är en sällsynt metabolisk störning som orsakar stora mängder protoporfyrin att ackumuleras i benmärgen, blodplasma och röda blodkroppar. Detta gör att huden reagerar med svår smärta när den utsätts för solljus och vissa typer av artificiellt ljus, som fluorescerande ljus. När personer med erytropoetisk protoporfyri utsätts för solljus kommer de att uppleva stickningar, klåda och brännande av huden., Långvarig exponering kan orsaka att huden blir svullen och röd.
det totala antalet personer som diagnostiserats med erytropoetisk protoporfyri är okänt, men det tros vara mycket sällsynt. Omkring 1 av cirka 75 000 till 1 av 200 000 individer i Europa påverkas av erythrpoietic protoporphyri.,
område av kroppen påverkas: hela kroppen men är koncentrerad runt lederna i områden som ljumsken, armhålorna, insidan av armbågen, och halsen
är det behandlingsbar?: Ja
fotokälla: Wikimedia Commons
lamellär iktyos kanske inte är lika sällsynt som andra former av iktyos, men det är fortfarande ganska ovanligt. Ungefär mindre än 1 av varje 200,00 personer diagnostiseras med lamellär ichthyosis., Liksom andra former av ichthyosis är lamellär ichytos närvarande vid födseln. Dessa barn kallas ofta ”collodion babies” eftersom de är födda med ett klart membran (collodion), vilket gör att de ser ut som om de har blivit glaserade.
några veckor efter födseln är denna skalackade hud skjul och mörka plattliknande skalor lämnas kvar på huden. Människor med lamellär ichthyosis har också förtjockade naglar och lite hår på grund av de tjocka skalorna i hårbotten. Medan det inte finns något botemedel behandlas lamellär ichthyosis topiskt med hudbarriärreparationsalvor., Svåra fall av lamellär ichthyosis kan också behandlas systemiskt med orala syntetiska retinoider.
område av kroppen som påverkas: områden som vanligtvis utsätts för solen som ansikte, nacke, armar och ben; kan också påverka ögonen
är det behandlingsbart?,: Nej, men symtomen kan hanteras
fotokälla: Wikimedia Commons
Xeroderma pigmentosum (XP) är en ganska sällsynt hudsjukdom som drabbar cirka 1 av 250 000 människor världen över. XP är ovanligare i USA och Europa, påverkar endast 1 i varje 1 miljon människor. Hudsjukdomen, som orsakar extrem känslighet för UV-ljus (ljuskänslighet), är vanligare i Japan, Nordafrika och Mellanöstern.
Xeroderma pigmentosum diagnostiseras vanligtvis i spädbarn eller tidig barndom och kan även detekteras före födseln., Förutom att göra huden extremt känslig för solen, kan Xeroderma pigmentosum orsaka neurologiska tillstånd som intellektuella funktionshinder, utvecklingsförseningar eller hörselnedsättning. Det är också vanligt för personer med XP att ha ögonproblem.
område av kroppen påverkas: hela kroppen
är det behandlingsbar?: Ja
fotokälla: Wikimedia Commons via J., Intetsägande Sutton
Harlekin iktyos är den sällsynta och allvarligaste formen av iktyos. Människor med Harlequin ichthyosis har hud som är täckt av tjocka diamantformade skalor. Huden blir så tät och torr att huden drar runt ögonen och munnen, vilket tvingar ögonlocken och läpparna att vända inuti och avslöja de röda inre fodringarna. Harlequin ichthyosis ärvt som ett autosomalt recessivt drag. Detta innebär att personen har fått samma defekta gen för samma drag från varje förälder.,
Harlekin iktyos är mycket sällsynt med endast cirka 1 av 500 000 personer födda med hudsjukdomen. I USA föds cirka sju barn varje år med Harlekin ichthyosis. Det finns inget botemedel mot Harlekin iktyos och personer som drabbats av hudsjukdomen kan behöva regelbundna antibiotikabehandling för att förhindra infektion när deras hud börjar kasta.,
kroppsområde som påverkas: hud och slemhinnor (mun, läppar och ögon)
är det behandlingsbart?: Ja; de drabbade bör också omedelbart sluta ta medicinen som orsakade det
fotokälla: Wikimedia Commons via Dr.Thomas Habif
Stevens-Johnsons syndrom (SJS) och toxisk epidermal nekrolys (TEN) är en sällsynt och svår hudreaktion på vissa mediciner., Tidigare ansågs Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys vara två separata tillstånd, men anses nu vara en del av ett spektrum. SJS är mindre allvarlig och tio kan vara livshotande.
När Stevens-Johnsons syndrom eller toxisk epidermal nekrolys uppträder bildas blåsor på huden och slemhinnorna i munnen, läpparna, ögonen, näsan och könsorganen. SJS och tio förekommer sällan med endast ca 1 till 2 per 1 miljon människor som påverkas i väst. Även om SJS och tio kan behandlas kan sjukdomen också vara dödlig., Cirka 10 procent av personer med Stevens-Johnsons syndrom dör, medan cirka 50 procent av patienterna med toxisk epidermal nekrolys inte överlever.
Område av Kroppen som Påverkas: Generaliserad argyria kan påverka någon del av huden, och lokaliserad argyria kan påverka den del av kroppen som utsätts för silver
Är det att Bota?,: Nej; men aktuell kräm och laserterapi kan minska påverkar
fotokälla: Wikimedia Commons
Argyria är en sällsynt hudsjukdom som är mer känd eftersom dess varit täckt i nyheterna för att få människor att vända en blågrå färg. Den sällsynta missfärgningen av huden händer när en person utsätts för silver under lång tid. Personer som arbetar i sliver mining, silveraffinering, smyckestillverkning, silver och metalllegeringstillverkning och fotografisk bearbetning kan utsättas för silver på sin arbetsplats.,
även personer som tar kosttillskott som innehåller kolloidalt silver kan utveckla argyria. Människor tror att dessa Silver kosttillskott kan öka immunförsvaret och behandla cancer, HIV och AIDS, herpes, bältros och ögonproblem. Det finns dock ingen vetenskaplig forskning för att stödja dessa påståenden. När huden blir blågrå från argyria, kan effekterna inte vändas.,
område av kroppen påverkas: allmän typ påverkar hela kroppen; Akral typ påverkar extremiteterna (mestadels händer och fötter; ibland armar och ben)
är det behandlingsbar?,: Nej; vaselin eller andra hud mjukgörande salvor (mjukgörare) kan användas för att ge viss lättnad
fotokälla: primärvård dermatologiska samhället
Peeling hudsyndrom är den sällsynta hudsjukdomen i världen, med färre än 100 kända fall registreras i den medicinska litteraturen. Det finns två huvudformer av peeling hudsyndrom: den generaliserade formen kan påverka någon del av huden och akraltypen påverkar bara extremiteterna (mestadels händer och fötter).,
Peeling hudsyndrom av medfödd iktyos (en annan typ av sällsynt hudsjukdom). Det dyker vanligtvis upp vid födseln eller kan utvecklas i tidig barndom. Tyvärr finns det inget botemedel eller verklig behandling för peeling hudsyndrom. Men i allmänhet peeling hudsyndrom är smärtfri och hud mjukgörande salvor eller vaselin kan användas för att lindra avgivande.
Lämna ett svar