Det er mange typer hud lymfomer. Å klassifisere dem kan være forvirrende (selv om mange leger) fordi mange av dem er ikke veldig vanlig.
De viktigste system som brukes til å klassifisere hud lymfom er fra World Health Organization (WHO), som sist ble oppdatert i 2016., Det er hovedsakelig basert på:
- Om lymfom starter i T-lymfocytter (T-celler) eller B-lymfocytter (B-celler)
- Hvordan lymfom ser ut under mikroskopet
- Om visse proteiner som finnes på lymfom celler (basert på laboratorietester)
T-hud celle lymfomer
de Fleste hud lymfomer er T-celle lymfomer. Disse er noen ganger kalt kutane T-celle lymfomer (CTCLs).
Mycosis fungoides: Nesten halvparten av alle hud lymfomer er mycosis fungoides (MF). MF kan forekomme i mennesker i alle aldre, men de fleste som får den er i sin 50-eller 60-tallet., Menn er nesten dobbelt så ofte som kvinner for å utvikle denne lymfom.
De første tegn på denne sykdommen er en eller flere usammenhengende, skjellete, røde lesjoner (unormale områder) på huden. MF lesjoner kan være svært kløende. Ofte disse lesjonene er den eneste symptom på MF. Men i noen mennesker sykdommen kan utvikle seg til mer solid, hevet svulster på huden (såkalt plakk). Fordi MF kan forveksles med andre hud problemer, kan det være vanskelig å diagnostisere først. Flere biopsier av lesjoner kan være nødvendig før diagnosen er bekreftet.,
Over tid, MF kan spre seg over huden eller invadere lymfeknuter og organer som leveren. I mange personer denne sykdommen vokser sakte, men noen ganger kan det vokse raskere, spesielt hos eldre mennesker. Noen mennesker med MF går på å utvikle Sezary syndrom.
Sjeldne varianter av MF inkluderer folliculotropic MF, pagetoid reticulosis, og granulomatous slakk hud.
Sezary syndrom (SS): Dette er ofte tenkt som en avansert form for mycosis fungoides, men disse er faktisk forskjellige sykdommer. I SS, de fleste eller alle av huden er rammet, i stedet for bare flekker i huden., Mennesker med DS har vanligvis en svært kløende, skjellende rødt utslett som kan se ut som en alvorlig solbrenthet. Dette kalles generalisert erythroderma. Huden er ofte fortykket. Lymfom celler, kalt Sezary celler, kan bli funnet i blodet (så vel som i lymfeknutene).
Mens MF er vanligvis saktevoksende, SS har en tendens til å vokse og spre seg raskere, og er vanskeligere å behandle. Mennesker med DS også ofte har ytterligere svekket immunforsvar, noe som øker risikoen for alvorlige infeksjoner.,
Voksen T-celle leukemi-lymfom (ATLL): Denne sjeldne typen T-celle lymfom er mer sannsynlig til å starte i andre deler av kroppen, men det kan noen ganger være begrenset til huden. Det er knyttet til infeksjon med HTLV-1-viruset (selv om de fleste mennesker smittet med dette viruset ikke få lymfom). Det er mye mer vanlig i Japan og de Karibiske øyene enn andre deler av verden. Dette lymfom ofte vokser raskt, men i noen tilfeller er det fremskritt sakte, eller selv krymper på sine egne for en tid.,
Primære kutan anaplastic stor celle lymfom (C-ALCL): Dette lymfom starter vanligvis som en eller noen få svulster på huden, noe som kan variere i størrelse. Noen av disse kan bryte åpne (ulcerate).
de Fleste mennesker med denne sykdommen er i sin 50-eller 60-tallet, men det kan også oppstå hos barn. Det er funnet minst dobbelt så ofte hos menn som hos kvinner. I de fleste tilfeller er det ikke spres utover huden, og prognosen (outlook) er veldig bra.
Lymphomatoid papulosis: Dette er en godartet, sakte voksende sykdom som ofte kommer og går på sin egen, selv uten behandling., Faktisk, noen leger tror det ikke som en lymfom, men heller som en inflammatorisk sykdom som kan utvikle seg til en lymfom. Men under et mikroskop, den har funksjoner som ser ut som primær kutan ALCL.
Lymphomatoid papulosis begynner ofte som flere store kvise-liknende lesjoner som kan bryte åpne i midten.
Denne lidelsen er sett i yngre mennesker oftere enn andre T-hud celle lymfomer, med en gjennomsnittlig alder av omkring 45. Menn får denne sykdommen oftere enn kvinner.,
Denne sykdommen går ofte bort uten behandling, men det kan ta alt fra noen måneder til mange år til å gå helt bort. Lymphomatoid papulosis ikke spre seg til indre organer og er ikke dødelig. Sjelden, noen mennesker med denne hud uorden utvikle en annen, mer alvorlig type lymfom.
Subkutan pannikulitt-som T-celle lymfom: Denne sjeldne lymfom invaderer de dypeste lagene av huden, hvor det fører knuter (klumper) til skjemaet. De fleste av disse er på bena, men de kan oppstå hvor som helst på kroppen. Dette lymfom påvirker alle aldre og begge kjønn likt., Det er vanligvis vokser sakte og har en tendens til å ha en god outlook.
Extranodal NK/T-celle lymfom, nese type: Dette sjelden type lymfom kan starte i T-celler eller i andre lymfocytter kjent som natural killer (NK) celler. Det er vanligvis starter i nese eller bihuler, men noen ganger kan det starte i huden. Dette lymfom har vært knyttet til infeksjon med Epstein-Barr virus (EBV), og er mer vanlig i Asia og Sentral-og Sør-Amerika. Det har en tendens til å vokse raskt.,
Primære kutan perifere T-celle lymfom, sjeldne undergrupper: Dette er en gruppe sjeldne hud lymfomer som ikke passer inn i noen av kategoriene ovenfor. Det finnes flere typer.
- Primære kutan gamma/delta-T-celle lymfom utvikler seg som fortykket plaketter (opphøyde lesjoner) eller faktiske svulster, hovedsakelig på huden på armer og ben, men noen ganger i tarmen eller slimhinnen i nesen. Denne type lymfom har en tendens til å vokse og spre seg raskt.,
- Primære kutan CD8+ aggressiv epidermotropic cytotoksiske T-celle lymfom utvikler seg så utbredt patcher, knuter og svulster som ofte bryte åpne i midten. Denne type lymfom kan noen ganger se ut som mycosis fungoides, men en biopsi kan skille dem fra hverandre. Dette lymfom har en tendens til å vokse og spre seg raskt.
- Primære kutan acral CD8+ T-celle lymfom er svært sjelden, og vanligvis starter som en nodule på øret, selv om den kan også starte på andre deler av kroppen, for eksempel nese, hånden eller foten. Det har en tendens til å vokse sakte, og kan ofte bli kurert med behandling.,
- Primære kutan CD4+ liten/middels T-celle lymphoproliferative disorder ofte starter som en enkelt område av fortykkelse av huden eller en svulst i hodet, nakken eller øvre del av kroppen. Denne sykdommen har en tendens til å vokse sakte, og kan ofte bli kurert med behandling.
B-hud celle lymfomer
Disse lymfomer er noen ganger referert til som kutan B-celle lymfomer (CBCLs).
Primære kutan marginale sone B-celle lymfom: Dette er en meget langsom voksende lymfom som er vanligvis kureres., I Europa (men ikke i Usa), er det noen ganger knyttet til en infeksjon med Borrelia, bakterie som forårsaker sykdommen Lyme.
Dette lymfom kan oppstå i alle aldre, selv om det har en tendens til å forekomme oftere hos eldre voksne. Det ser ut som hud lesjoner som er rød til lilla store kviser, plaketter (hevet eller senket, flatskjerm-lesjoner), eller knuter (støt) på armer og overkroppen. Det kan bare være én lesjon, men det kan noen ganger være et par.
Primære kutan hårsekken center lymfom: Dette er den mest vanlige B-celle lymfom i huden. Det har en tendens til å vokse sakte., Tidlig lesjoner er grupper av røde kviser, knuter, eller plaketter som form på hodebunnen, pannen, eller på overkroppen. Mindre de er ofte funnet på beina. Noen ganger kviser vokse inn i knuter.
Denne type lymfom er vanligvis funnet i middelaldrende voksne. Det har en tendens til å svare godt til strålebehandling, og for de fleste pasienter har en utmerket outlook.
Primære diffus kutan store B-celle lymfom, leg type: Dette er et raskt voksende lymfom som begynner så store knuter, hovedsakelig på leggene. Det forekommer oftest hos eldre mennesker, og er mer vanlig i kvinner enn menn., I noen mennesker, dette lymfom sprer seg til lymfeknuter og indre organer, forårsaker alvorlige problemer.
Disse lymfomer ofte krever mer intensiv behandling. Utsiktene er bedre hvis det er bare en lesjon på diagnosetidspunktet.
Legg igjen en kommentar