en pasient med…

Torsades de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob og María José Ibáñez Bulpec

– adresse for korrespondanse

abstrakt

vi presenterer tilfelle av en mannlig behandlet for anfall med diazepam ved flere anledninger. Til slutt, en ervervet lang QT-syndrom er vist at disponert for ham å torsades de pointes manifesting med anfall, og er derfor behandlet feilaktig., Lang QT-syndrom er gjennomgått, og beskriver de ulike årsakene både medfødt og ervervet, electrocardiographic diagnose, korrigert måling av QT-intervallet i henhold til hjertefrekvensen og behandling.

søkeord: Torsades de Pointes. Forlenget QT-syndrom. Hjertearytmier.

ABSTRAKT

Den nåværende er i tilfelle av en mannlig behandlet ved flere anledninger for anfall med diazepam. Til slutt, en ervervet lang QT-syndrom var påvist som er disponert for ham å torsades de pointes, manifesterer som beslag og heretter behandlet feilaktig., Lang QT-syndrom er anmeldt, som beskriver de ulike årsakene til lang QT-intervallet, både medfødt og ervervet, electrocardiographic diagnose, i henhold til hjertefrekvensen og behandling.

stikkord: Torsades de Pointes. Lang QT-Syndrom. Arytmier, Hjertestans.

innledning

Lang QT-syndrom (SQTL) er en endring som er forårsaket av en forlengelse av repolarization av ventrikulære handling potensial og predisposes til ondartet torsades de pointes (TdP) arytmier eller ventrikulær takykardi som kan føre til ventrikkelflimmer., Det kan være medfødt eller ervervet forårsaket av narkotika, hydroelectrolytic endringer, faste eller ulike patologier. I 1957 Jervell og Lange-Nielsen beskrevet det første tilfellet av familiær SQTL med døvhet. Selzer og Wray først beskrevet QT-forlengelse og ventrikkelflimmer i 1964. I 1966 Dessertenne beskrevet TdP1,2.

kliniske saken

vi presentere saken på en 36-år gammel mann, ex-narkoman tiden på metadon behandling, røyker og med kronisk enolism., Hun er transseksuell i behandling med cyproterone, lider av angst-depressive lidelse i behandling med fluoksetin 20 mg, dipotassium clorazepate 50 mg alprazolam 2 mg.diagnostisert med hepatitt C-virus-infeksjon og hamartoma.

pasienten ble henvist til sykehuset for nødhjelp, mistenkt for å tonic-clonic beslag. Den andre krisen var vitne til, går inn i luftveiene arrest som ga måte etter ventilasjon med ambú. Pasienten rapporterte at de ikke hadde tatt alkohol i to dager før hendelsen. Fenytoin, pantoprazole og intravenøs (iv) diazepam ble administrert., Ved ankomst på legevakt han var asymptomatiske og med konstant fysisk undersøkelse uten noe av interesse. Blant annet utfyllende tester ble bedt om blod regne med en høy mean corpuscular volume( VCM), biokjemi med hypokalemi, hypocalcemia og hypertransaminasemia (GOT og GPT), alt-i-sannsynlig relasjon til sine kroniske enolism. Myoglobin var også forhøyet og knyttet til beslag, positiv for metadon og benzodiazepiner (bzd), resten uinteressant. På elektrokardiogram (EKG) på et bilde som er kompatible med bigeminism ble spilt inn., Han ble administrert CLK iv pantoprazol iv, propranolol muntlig, intramuskulær tiamin hydroloride (im), pyridoksin hydroklorid iv, og electrocardiographic overvåking som ble utført. Biokjemi ble gjentatt, vedlikeholde hypokalemi, total CK, CK-Mb og MB forhøyet.

han ble innlagt på kostnad av Interne Medisin og biokjemi ble gjentatt igjen uten inkludert kalium. Holdt VCM, FIKK, GGT og CK utgjør høy. EKG ble normalisert og pasienten forble asymptomatiske., Han ble diagnostisert med kronisk enolism, macrocytosis, rytme lidelse ved hypoksi uten å utelukke at det var av BZD og beslag av enolic deprivasjon. Han ble utskrevet og samtidig opprettholde sin vanlige behandling.

den neste måneden ble han brakt tilbake for et kortvarig anfall og spontan bedring. Han ankom akuttmottaket asymptomatiske, med en uforstyrret scan, forhøyet VCM, hypokalemi og EKG presentert isolert ventrikulære extrasystoles. Han ble utskrevet., Neste dag ble han henvist igjen fra hans helse senter for tonic-clonic anfall uten enolic deprivasjon. Det ble holdt under observasjon og behandles med diazepam iv og kontinuerlig electrocardiographic opptak. Saken ble diskutert med kardiolog på vakt, som evaluerte ta opp med følgende funn: ventrikulære bigeminism med forlengelse av QT-intervallet (0.52 SEK.); ventrikulære bigeminism og PDT (Figur 1); ventrikkeltakykardi. Det ble behandlet med CLK iv, magnesium sulfat iv og electrocardiographic overvåking., Under opptak av electrocardiographic kontroll ble forbedret, presenterte en QT-intervallet av 0.44 sek., flat T bølger og U-bølger (tegnet av hypokalemi), til å normalisere på utslipp med en sinus rytme på 50 slag per minutt (lpm), er det ingen tegn på blokkering, ingen tegn til hulrom vekst, med elektriske aksen innenfor rammene av normal, ingen tegn på iskemi, QT-intervallet 0,4 sek., normalisert T bølger og ingen tilstedeværelse av U wave (Figur 2)., Klinisk skjønn ved utskrivelse var synkope på grunn av ventrikkeltakykardi type PDT på grunn av Lang QT-ervervet sekundært til hypokalemi på grunn av kronisk alkoholisme og mangel på inntak. Det gjorde ikke krever spesifikk behandling ved utskrivelse eller følge opp siden årsaken var kjøpt og eliminert.

diskusjon

Lang QT-syndrom kan være forårsaket av både medfødte og ervervede faktorer., Medfødte er forårsaket av genetiske endringer som koder for proteiner av natrium eller kalium transmembran-tv. Som et resultat av den positive ladningen inne i cellen øker på grunn av en mangel på natrium utgang eller en økning i kalium-inngang. Det forlenger ventrikulære repolarization og derfor forlenger QT-intervallet, predisponerende å PDT. Utbredelsen er 1/2000, med synkope å være den første vanligste klinisk manifestasjon. Symptomatiske pasienter starter om 12 år i 50% av tilfellene, og at 40 i 90 %., Det er en av årsakene til Sudden Infant Death; 10 % av disse dødsfallene har en genetisk mutasjon som forårsaker SQTL. Mange typer av medfødte SQTL har blitt identifisert (Romano-Ward syndrom undergrupper av QTL1-QTL15 og jervell syndrom og Lange-Nielson undertyper JLN1-JLN2), men de vanligste er de som er inkludert i Romano-Ward syndrom, og blant dem QTL1-3., Det er faktorer som disponerer for kardiale hendelser i henhold til de ulike typer av QTL, for eksempel, QTL-1 er stimulert av fysisk aktivitet eller følelsesmessig stress (svømming), i tilfelle av QTL-2 av auditive stimuli (for eksempel en alarm eller en bjelle), postpartum eller følelsesmessig stress. Nylig har det blitt observert at epilepsi er mer vanlig blant Type 2, med 39 %. Differensial diagnose er viktig fordi mange feilaktig behandlet som epilepsi på grunn av beslag som oppstår under PDT., Diagnostikk av medfødte SQTL er basert på den Schwartz score (Tabell 1), som evaluerer electrocardiographic funn, klinisk og familiens historie. Medfødt SQTL er diagnostisert med en sum på 3,5 eller mer, og uten ervervede årsaker. Det er tilfeller av score fra 1 til 3 der QT-forlengelse er latent, men det kan bli avslørt ved å utføre en Holter-eller electrocardiographic-serien i løpet av fysisk trening eller adrenalin test3,4.,legemiddelinteraksjoner, lange perioder med faste eller flytende protein dietter, hemmere (grapefrukt juice inntak), sinus bradykardi eller pauser på grunn av sinoatrial eller atrioventricular blokk, lever eller nyresvikt, strukturell hjertesykdom (iskemisk hjertesykdom, hjertesvikt, ventrikkel hypertrofi), kvinnelige sex (for å ha en lengre QT-intervallet fysiologiske forhold), høy alder, atrieflimmer cardioversion og akutt hjerneslag.Fem,

for å diagnostisere en SQTL, må vi først vite hvordan du skal måle QT-intervallet på EKG. QT-intervallet omfatter fra starten av QRS-komplekset til starten av T-bølgen, og bør måles der Q-bølge kan visualiseres (normalt i DII, V5 eller V6). QT-måling må justeres for å hjertefrekvens, dette kalles korrigert QT (QTc) og er beregnet ved hjelp av den Bazett formel.

QTc= QT / √RR

RR-intervall er avstanden mellom R-wave og neste R-bølge., Både verdiene må være målt i millimeter (mm) og sendes til sekunder før du går inn i dem inn i formelen. Mm er målt og multiplisert med 0.04. I tilfelle av arytmi flere målinger bør gjøres, og at de mener er beregnet. Vi må betale spesiell oppmerksomhet til ikke inkluderer U bølge i T-bølge. i tilfelle av ikke å være i stand til å skille mellom godt enden av T-bølgen er det tilrådelig å bruke tangent-metoden, som består i, med tanke på at T-bølge ender i skjæringspunktet mellom tangent av de mest tilbøyelig delen av T-bølgen etterkommer og baseline (figur 3)., Normale verdier av QT-intervallet er skilt mellom under 12 år og over 12 år. I de over 12 år, forskjellen mellom menn og kvinner er ansett som normalt mellom 0.39 og 0.45 i tidligere og mellom 0.39 og 0.46 i det siste.3

forlengelse av QT-intervallet kan disponere for tips torsjon eller TdP. Den TdP er en uregelmessig polymorf variant av QRS at endringer fra positiv til negativ til å begynne igjen; det ser ut til at tips er tvunnet rundt den elektriske aksen., Hjertefrekvens er mellom 150 og 300 BPM med uregelmessig RR intervaller. Det begynner plutselig og er ikke vedvarende.

behandling av PDT er cardioversion i tilfelle av hemodynamisk kompromiss. Alle legemidler som kan gi QT-forlengelse bør trekkes tilbake. Magnesium sulfat er første valg, enten medfødt eller ervervet, og uavhengig av nivået av magnesium i serum: en bolus på 2 g for å passere i 2-3 minutter, etterfulgt av iv infusjon 2-4 mg/min og en annen bolus kan passere hvis TdP er gjentatt mens iv infusjon blir satt., Den støtter graviditet. Det kan gi høyt blodtrykk og asystole. Motgift for magnesium sulfat er kalsiumglukonat. Isoproterenol brukes når magnesium sulfat og pacemakeren mislykkes, eller utdannet personell er ikke opplært til å plassere pacemakeren unngås. Det bør ikke brukes i medfødte SQTL. Som bivirkninger er vanlige hjertebank, rødhet og varme. Som for serum kalium, det har vist seg at det er å foretrekke at de er i høy grensene for det normale, og kan kreve sine iv administrasjon., Det er ikke kontraindisert under graviditet og bør aldri bli gitt bolus fordi det kan gi arytmier og ved depresjon som fører til døden. Det bør overvåkes med EKG. Den intravenøse midlertidig pacemaker kan plasseres på rundt 100 BPM hvis magnesium unnlater å hindre PDT.

langsiktig behandling av SQTL i tilfelle av å være ervervet er ikke nødvendig, fordi når årsaken er fjernet den gir vanligvis måte. På den annen side, hvis det er medfødt det er tilrådelig å bruke p-β-blokkere ved å redusere fra en 0.97 til en 0.31 kardiale hendelser per pasient og år., Det er tilrådelig å holde en puls under trening under 130 slag i minuttet. Kaliumtilskudd er anbefalt i QTL-2. Implanterbar defibrillator og venstre hjerte-sympatisk denervation er anbefalt hos pasienter med en historie med hjertestans, kliniske før år av livet eller JLN-1. Utdanning er viktig for å unngå utløsende stimuli (fysisk trening, svømming, mangel på søvn, auditive stimuli, intens sympatisk stimuli, smerte, lidelse, sinne oppsiktsvekkende)3,6-8.,

det virker for oss at QTc-målingen er noe oversett i primærhelsetjenesten til tross for å være enkelt å beregne og veldig tilgjengelig, siden EKG er en svært vanlig utfyllende test i vårt daglige arbeid. Bare innse det og handle på det, kan det hindre alvorlige konsekvenser. Systematisk måling av QT-intervallet for sin tidlig oppdagelse i behandling med medisiner som forlenger det kan være lurt, som i elektrolytten endringer.

interessekonflikt

forfatterne hevder at de ikke har noen interessekonflikt.,

bibliografi

1. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis NO, KOCHIADAKIS GE, Vardas PE. Mekanismer, risikofaktorer og behandling av ervervet lang QT-Syndrom: en omfattende gjennomgang. Vitenskapelige Verden Journal. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. Lang QT-syndrom og Torsades de Pointes. Krise. 2004; 16: 85-92.