Hva er pemphigus foliaceus?

pemphigus familie er sjelden autoimmun blemmer sykdommer som påvirker hud og slimhinner. Pemphigus foliaceus er en sjelden relativt godartet form av pemphigus. I New Zealand pemphigus foliaceus er mer som ofte blir brukt enn sine mer alvorlige forhold pemphigus vulgaris, selv om over hele verden pemphigus vulgaris er mer vanlig. Pemphigus foliaceus er preget av voldsomme lesjoner på annen måte sunn hud. Blemmer har en tendens til å dannes når huden er gnidd (Nikolsky tegn)., Det er for tiden seks undergrupper:

  • Pemphigus erythematosus
  • Pemphigus herpetiformis
  • Endemisk pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • Paraneoplastic pemphigus foliaceus
  • narkotikainduserte pemphigus foliaceus

Som får pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus påvirker mennesker av alle raser, alder og kjønn. Det vises vanligvis i alderen 50-60 år.

Hva er årsaken til pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus er en autoimmun lidelse, som i utgangspunktet betyr at en person er immunsystem begynner å reagere mot hans eller hennes vev.

building block cellene i epidermis er kalt keratinocytes. Disse cellene er sementert sammen på spesielle klebrige flekker kalles desmosomes. I pemphigus foliaceus, autoantistoffer binder seg til et protein som kalles desmoglein-1, som er funnet i desmosomes i keratinocytes nær toppen av epidermis. Resultatet er overflaten keratinocytes skille fra hverandre, og er erstattet av væske: blister., Fordi blemme er svært nær overflaten av huden, blemmer brudd lett. I de fleste tilfeller, autoantistoffer er immunglobulin type G (IgG), men i IgA pemphigus, den autoantistoffer type A (IgA).

Pemphigus foliaceus er noen ganger provosert av soleksponering.

Endemisk pemphigus foliaceus skjer i Sør-Amerika, hvor det er allment kjent som Fogo selvagem. Det ser ut til å være satt av et virus som overføres ved et insektstikk.,

Penicillamin, nifedipin, captopril, enalapril eller ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler oftest provosere narkotikainduserte pemphigus foliaceus. Hvis stoffet er stoppet, det er en 50% sjanse pemphigus foliaceus vil rydde opp.

Hva er kliniske funksjoner av pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus er begrenset til huden, og det er liten eller ingen involvering av slimhinner. Dette er i motsetning til pemphigus vulgaris der det kan være en omfattende slimhinner engasjement (munn, øyelokkene etc.).,

pasienten med pemphigus foliaceus er vanligvis ellers i god helse. Små væskefylte blemmer første formen på stammen. Fordi de danner i de øvre lagene av epidermis, de ruptur veldig lett, og bare erosjoner kan sees. På hodebunn, ansikt og øvre del av stammen, lesjonene er ofte skjellete og sprø på en rød og betent base. En brennende følelse eller lokalisert smerte kan bli følt.

Pemphigus erythematosus er en variant som bare påvirker ansiktet og overlapper med lupus erythematosus.

Pemphigus foliaceus

Hvordan er pemphigus foliaceus diagnostisert?,

Diagnose krever vanligvis en hud biopsi, som viser typiske trekk for rundet opp skilt keratinocytes (kalt acantholytic celler) innenfor blemmer i de øvre lagene av epidermis.

Pemphigus foliaceus er bekreftet av direkte immunfluorescens flekker i huden deler for å avsløre antistoffer.

I noen tilfeller, sirkulerende antistoffer kan påvises ved en blodprøve (indirekte immunfluorescens-test).

Hva er behandling av pemphigus foliaceus?,

Det primære målet med behandlingen er å hindre at nye områder fra utvikling av bakterielle infeksjoner og fremme helbredelse av berørte områder.

Aktuell behandling med kortikosteroider er vanligvis alt som er nødvendig for mild pemphigus foliaceus. For mer alvorlige tilfeller behandlingen er lik som for pemphigus vulgaris. Oral antibiotika kan være foreskrevet for å behandle sekundær bakteriell infeksjon.

Hva er resultatet av pemphigus foliaceus?

Spontan remisjon kan forekomme hos noen pasienter, mens i andre problemet kan vedvare i flere år.