Hva er dermatitis herpetiformis?

Dermatitt herpetiformis er en sjelden, men vedvarende immunobullous sykdom som har vært knyttet til cøliaki (Amerikansk stavemåte er cøliaki), en gluten-følsomme enteropati.

navnet herpetiformis er avledet fra det tendens til blemmer skal vises i klynger, som ligner herpes simplex. Imidlertid, dermatitt herpetiformis er ikke på grunn av virusinfeksjon.

Dermatitt herpetiformis er også kjent som Duhring-Brocq sykdom.

Som får dermatitis herpetiformis?,

  • Dermatitis herpetiformis hovedsakelig påvirker Kaukasiere i alderen 15-40 år, men kan oppstå i de yngre eller eldre, og i andre løp.
  • Det er en 2:1 mann-til-kvinne forhold.
  • Mer kvinner under 20 år er rammet enn menn.
  • Det er en genetisk predisposisjon med en tilknytning til menneskelig leukocyttantigener (HLA) DQ2 og DQ8.
  • Noen pasienter har en personlig eller familie historie av andre autoimmune sykdommer, inkludert thyroid sykdommen pernisiøs anemi, type 1 diabetes, vitiligo, Addison sykdom og alopecia areata.,

Hva er årsaken til dermatitis herpetiformis?

  • Dermatitis herpetiformis og cøliaki er på grunn av intoleranse til gliadin brøkdel av gluten som finnes i hvete, rug og bygg.
  • Gluten utløser produksjon av IgA-antistoffer og en autoimmun prosess som er rettet mot huden og gut.
  • I cøliaki, gluten forårsaker intestinal betennelse resulterer i diaré, tretthet, vekttap og ubehag i magen.,
  • De fleste (> 90%) av pasienter med dermatitis herpetiformis har også gluten-følsomme enteropati. Gastrointestinale symptomer kan være mild til alvorlig, og noen pasienter være symptomfri.
  • Rundt 15-25% av coeliac pasientene har samtidig dermatitis herpetiformis. Disse pasientene har en tendens til å ha en mer alvorlig intestinal patologi i forhold til de uten dermatitis herpetiformis.

Hva er de kliniske funksjonene til dermatitis herpetiformis?

  • Dermatitis herpetiformis har en symmetrisk fordeling.,
  • Lesjoner som vanligvis vises på hodebunn, skuldre, rumpe, albuer og knær.
  • Det er preget av prurigo (ekstremt kløende papler) og blemmer på normal eller rødmet hud.
  • De vises ofte i grupper eller serpiginous klynger.
  • Blemmer er ofte erodert og crusted på grunn av umiddelbar skrape.
  • Dermatitis herpetiformis kan også presentere først som digitale petechiae.
  • Flatskjerm røde flekker, fortykket plaketter og weals kan oppstå som ligner andre inflammatoriske hudsykdommer som eksem, skabb og papular urticaria.,
  • Lesjoner beslutning om å forlate postinflammatory hypopigmentation og hyperpigmentering.
Dermatitis herpetiformis

Hva er komplikasjoner av dermatitis herpetiformis og cøliaki?,iated med cøliaki:

  • Aphthous magesår og vinkelformet cheilitis
  • Tørr hud, negl og hår misdannelser
  • Dental problemer: tynn emalje
  • Nevrologiske problemer: ataksi (tap av balanse), polynevropati, epilepsi
  • hjerteproblemer: perikarditt og kardiomyopati
  • Residiverende spontanaborter (spontan abort)
  • Fatty liver resulterer i unormale leverfunksjonsprøver
  • *Non-Hodgkin lymfom (NHL)* påvirker tarmen eller noen del av kroppen

*risikoen for NHL er økt blant dermatitis herpetiformis pasienter., Streng overholdelse av gluten-fri diett reduserer denne sjeldne, men alvorlige langsiktige komplikasjon.

– >

Hvordan er dermatitis herpetiformis diagnostisert?

hudbiopsi

hudbiopsi er vanligvis nødvendig for å bekrefte dermatitis herpetiformis., Karakteristisk histologisk utseende av dermatitt herpetiformis er:

  • Subepidermal blemmer
  • Nøytrofile og eosinophil inflammatoriske celler i dermal papiller
  • Granulære IgA-innskudd i dermal papiller på direkte immunfluorescens

– Skjermen for ernæringsmessige mangler

Pasienter med dermatitis herpetiformis er ofte tilbudt samme blod tester som brukes for pasienter med cøliaki til skjermen for ernæringsmessige mangler., Disse inkluderer:

  • Full blodprosent, leverfunksjonsprøver og serum kalsium
  • Jern, sink, vitamin B12 og folat
  • funksjon i Skjoldbruskkjertelen tester

Mild anemi kan være forårsaket av jern eller folat-mangel (eller begge deler) på grunn av problemer forbundet med gluten-følsomme enteropati. Thyroid funksjon, tester er vanligvis anbefalt på grunn av sammenhengen mellom dermatitis herpetiformis og skjoldbrusk sykdom.,

Diagnostiske blodprøver

Spesifikke autoantistoffer tester for dermatitt herpetiformis er:

  • IgA anti-endomysial antistoffer
  • IgA tissue transglutaminase-antistoff, tTG
  • *IgA epidermal transglutaminase-antistoffer, eTG (når tilgjengelig)
  • IgA og IgG deamidated gliadin peptid-antistoff, dGP
  • IgA og IgG-gliadin analyse
  • Total IgA-nivå

*Dermatitt herpetiformis er forbundet med IgA-antistoffer rettet mot epidermal transglutaminase (eTG), som er ikke tilfelle i cøliaki.,

Borderline resultater kan være vanskelig å tolke.

Små intestinal biopsi

  • Dermatitis herpetiformis pasienter med unormale blod resultater vanligvis fortsette å ha en liten tarm biopsi for å bekrefte gluten-følsomme enteropati.
  • Dette er histologically preget av tynntarmen villous atrofi. Dette betyr at i stedet for å være svært tvetydig, slimhinnen i tarmen er glatt og flat.,
  • tarmen kan vises normalt på grunn av behandling (gluten-fri diett og/eller medisiner), hoppe lesjoner (prøven var tatt fra en upåvirket nettstedet), eller tarmen kan bli berørt av sykdommen.

Andre tester

HLA-haplotype, et sett av DNA-varianter, tester kan avsløre HLA-DQ2 eller HLA-DQ8. Dette er til stede i nesten alle pasienter med dermatitis herpetiformis (og cøliaki).

Hva er behandling for dermatitis herpetiformis?,

Gluten-fri diett

Gluten-fri diett for livet er sterkt anbefalt hos pasienter med dermatitis herpetiformis, så det:

  • Reduserer behovet for medisiner for å kontrollere dermatitis herpetiformis
  • Forbedrer forbundet gluten-følsomme enteropati
  • Forbedrer ernæring og bentetthet
  • Kan redusere risikoen for å utvikle andre autoimmune tilstander
  • Kan redusere risikoen for tarm lymfom

Medication

Dapsone er behandling av valg for dermatitis herpetiformis, som det vanligvis reduserer kløe innen 3 dager.,

  • Dose varierer fra 25 mg til 300 mg daglig
  • Dapsone har potensielle bivirkninger og overvåking krav
  • Det kan være gradvis avvent av de som har vært på et stabilt gluten-fri diett

Hvis intolerant eller allergisk å dapson, kan følgende være nyttig:

  • Ultra-potente steroider
  • Systemiske steroider
  • Sulfapyridine (ikke tilgjengelig i New Zealand)
  • Rituximab

Hva er resultatet for dermatitis herpetiformis?