I pediatriske pasienter AI er en sjelden tilstand og sin sanne forekomsten er ukjent, mens mer enn 80% av tilfellene av PAI, i voksne er autoimmune lidelser, den hyppigste årsaken til PAI hos barn er Medfødt Adrenal hyperplasia (CAH) hovedsakelig på grunn av 21-hydroksylase mangel. Autoimmune adrenalitis er den nest største årsaken til PAI i unge mennesker, som sto for 12.,7% av alle tilfeller, og prevalensen øker i løpet av andre halvdel av det andre tiår av livet . Selv om autoimmune Addison sykdom som oftest forekommer sporadisk, det kan skje som en del av autoimmune polyendocrinopathy syndromer, som består av en konstellasjon av lidelser som candidiasis og autoimmune tilstander (hypotyreose, hypoparathyroidisme, eggstokksvikt, vitiligo, gastritt, type 1-diabetes mellitus, hepatitt) som skal være mistenkt og styrte ut i nærvær av ervervet adrenal insuffisiens i barn .,

Diagnose av AI i barn og unge kan være utfordrende, spesielt for kronisk form av sykdommen, som det presenterer med vage og ikke-spesifikke symptomer.

Kliniske presentasjon av kronisk AI består av tretthet, vekttap, kvalme, oppkast, magesmerter, salt trang, muskel-og leddsmerter. Mer spesifikke tegn er hypotensjon og hud, hyperpigmentering, sistnevnte er generelt mer fremtredende på mucosae og på søn-utsatte områder eller over press punkter som albuer og knær, og er et resultat av økt aktivering av huden melanocortin 1-reseptorer ., I medfødte hyposurrenalism hud, hyperpigmentering kan vises så tidlig som på slutten av den første måneden av livet, men det vises vanligvis etter 4 måneder, derav hos pasienter med siste utbruddet sykdom, disse endringene i pigmentering kan ikke være til stede .

I vår pasient den første diagnosen av SIADH virket usannsynlig på grunn av tilstedeværelsen av synkope og svimmelhet på stående, økt tørst, ingen vektøkning og normal urin utgang.,

merk, fravær av hyperkalaemia og hypoglykemi utelukker ikke adrenal insuffisiens, slik innledende presentasjon med hyponatraemia og høy urin sodium kan faktisk etterligne SIADH .

Gastroenteritt og SIADH er den hyppigste rapporterte misdiagnosis i tilfeller av AI. Mens intravenøs væske erstatning i mistanke om en gastroenteritt ville være til nytte, væske begrensning på grunn av en SIADH misdiagnosis kan være farlig og til og med potensielt livstruende.

Intravenøs hydrocortisone sodium succinate er sterkt behov for terapi., Enkelt dose er 25 mg for spedbarn og småbarn, 50 mg for barn (3-12 år), 100 mg til eldre barn. Etter dette, den samme totale beløpet må være gitt i doser på 6 hourly intervaller for de første 24 t .

En intravenøs løsning på 5% glukose i 0.9% saltvann bør gis til riktig hypoglykemi og hyponatraemia. En rask korreksjon av alvorlig hyponatraemia kan fører til pontine myelinolysis og til og med død .

Etter at den akutte fasen er løst, livslang vedlikehold oral behandling med hydrokortison (8-12 mg/m2 daglig) og Fludrocortisone (0.05–0.,2 mg daglig) hvis aldosteron-mangel er til stede, er nødvendig.

Intramuskulær Hydrocortisone kan være nødvendig, øker med to-eller tredelt dosen under episoder av stress, hvis pasienten ikke er i stand til å ta det muntlig behandling.