Porfyri (Norsk)

Hva er porfyri?

begrepet porfyri beskriver en gruppe av åtte lidelser som kan påvirke huden og nervesystemet. De fleste av disse lidelsene er arvet (gått ned fra familiemedlemmer). En type porfyri, porphyria cutanea tarda (PCT), er det ikke alltid arvet.

Hvor vanlig er porfyri?

Porfyri er sjeldne. Leger vet ikke det nøyaktige antall mennesker som lever med denne tilstanden, fordi mange har ingen symptomer på sykdommen., Det har imidlertid vært antatt at alle former for porfyri kombinert påvirker færre enn 200 000 mennesker i Usa.

Hva er årsaken til porfyri?

Hver type porfyri er forårsaket av lave nivåer av et bestemt enzym (et bestemt enzym for hver type av porfyri) som er nødvendig under innspillingen av heme. Heme er en jern-inneholder pigment som er viktig for alle kroppens organer. Heme er en del av hemoglobin i blodet. Hemoglobin bærer oksygen til kroppens vev og gir røde blodlegemer sin farge., Heme er også en del av proteiner i leveren som hjelper leveren fungerer som den skal.

I flere trinn for å gjøre heme, flere andre stoffer, kalt porphyrins og porphyrin forløpere – er skapt. Hvis det er et lavt nivå av noen av de enzymene som trengs for å gjøre heme, disse porphyrin og porphyrin forløpere bygge opp i leveren, hud, og andre kroppsvev. Når de bygger opp, mennesker kan utvikle symptomer på en av de typer av porfyri.

Hva er de typer av porfyri?,

De spesifikke navnene på de åtte typer av porfyrier er:

• Delta-aminolevulinate-dehydratase mangel porfyri
• Akutt intermitterende porfyri
• Arvelig coproporphyria
• Variegate porfyri
• Medfødt erytropoietisk porfyri
• Porphyria cutanea tarda
• Hepatoerythropoitic porfyri
• Erytropoietisk protoporphyria

Leger klassifisere ulike porfyrisykdommene på flere forskjellige måter., I tillegg til å definere av hver enkelt type, leger også klassifisere porfyri i to kategorier:

• Akutte porfyrier – Utbruddet er rask. Symptomer varer en kort tid, men de kan komme tilbake fra tid til annen. Oftest akutte porfyrier påvirke nervesystemet.
• Kutane porfyrier – Bare huden er berørt.

Leger også klassifisere porfyri som kroppen systemet blir overaktiv:

• Erytropoietisk porfyri – benmargen produserer porphyrins på høyere nivå enn normalt.,
• Hepatisk porfyri – leveren gjør for mange porphyrins og porphyrin forløpere.

Hva er symptomene på porfyri?

symptomene på porfyri variere avhengig av type. Symptomene varierer fra mild til alvorlig. Noen personer med porfyri har ingen symptomer. I noen tilfeller, symptomene kan være livstruende med mindre behandlet.,

Folk som bor med kutan typer porfyri, som påvirker huden, ofte opplever symptomer inkluderer:

• Oversensitivity for sollys
• Kløe
• Hevelse av huden utsettes for sollys
• Sår, blemmer på huden, huden erosjoner
• Arrdannelse i solen utsatte områder av huden som fører til skjøre huden

Akutte porfyrier kan forårsake symptomer som påvirker nervesystemet. Disse symptomene vanligvis oppstår plutselig og varer vanligvis en kort periode av tid., Symptomer på akutt porfyri inkluderer:

• Smerter i magen, brystet, armer, ben, eller back (tilbake)
• Kvalme eller oppkast
• Forstoppelse (vanskeligheter med å passerer avføring)
• urinretensjon (manglende evne til å tømme blæren helt)
• Mental status endres, inkludert forvirring og hallusinasjoner
• Beslag
• Muskel svakhet

Hvem er mest utsatt for å få porfyri?

Porfyri oftest resultater fra genetiske mutasjoner gått ned fra foreldre til barn. Du er mer utsatt for porfyri hvis en av foreldrene har sykdommen.,

i Motsetning til de andre typer av porfyri, porphyria cutanea tarda (PCT) oppstår når en inaktiv ervervet sykdom, som hepatitt C, eller humant immunsviktvirus (HIV), blir aktive i kroppen. Sykdommen er aktivitet fører til en mangel på enzymer som trengs for å produsere heme.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews