Dødeligheten er betydelig høyere hos personer med epilepsi enn det som ville være forventet med en sunn befolkning. Plutselig uforklarlig død (SUDEP) i epilepsi er ofte nevnt som en årsak til død, regnskap for 7-17% av alle dødsfall blant den generelle befolkningen med epilepsi og kanskje 50% hos pasienter med refraktær epilepsi. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 Denne underlige begrepet presist omslutter vår mangel på forståelse, selv om det ikke kunnskap om en viktig årsak for høy dødelighet i epilepsi., Denne artikkelen kort omtaler det som er kjent om SUDEP.

Kriterier har blitt foreslått av et utvalg av undersøkere til å diagnostisere SUDEP 9, 10. En rimelig syntese ville gi følgende krav:

  1. offeret må ha hatt epilepsi, definert som tilbakevendende uprovosert anfall.

  2. Døden må ha oppstått plutselig, med ingen åpenbare medisinsk årsak, mens i et rimelig helsetilstand, i fravær av traumer eller drukning.

  3. Døden må ha oppstått plutselig da observert.,

  4. Det kan eller ikke kan ha vært bevis av et anfall, men status epilepticus må ikke ha forekommet. Bevis for et anfall kan bestå av enten en vært vitne til anfall eller kliniske bevis, for eksempel som et bitt tungen eller kinn.

En obduksjon som avslører ikke en årsak til død er nødvendig for diagnostisering av bestemt SUDEP, mens en diagnose av sannsynlige SUDEP er gitt til de som passer de tidligere nevnte kriteriene uten obduksjon., Mulig SUDEP vil omfatte tilfeller der SUDEP virker som en rimelig diagnose, men det er ikke nok bevis om omstendighetene rundt dødsfallet og ingen obduksjon er tilgjengelig.

Den rapporterte forekomsten av SUDEP spenner over et bredt spekter, fra 0.35 dødsfall per 1000 person-år i en populasjon basert kohorten 1 til 6 dødsfall per 1000 person-år i en kohort med refraktær epilepsi 7. I en populasjon basert studie, risikoen for plutselig uforklarlig død var 24 ganger høyere enn det man ser i den generelle befolkningen 1., Selv om mye arbeid har vært viet til å definere forekomsten av SUDEP, det er en iboende variabilitet i risiko som knytter seg til arten av underliggende befolkningen. Den generelle populasjonen omfatter eldre og unge, og medisinsk syke og ellers friske, og derfor er andelen av dødsfall fra SUDEP og SUDEP dødeligheten er lavere. På den annen side, dette blir valgt fra epilepsi klinikker eller epilepsi, kirurgi-serien representerer den andre enden av pasienten spektrum., Disse består av ellers friske, relativt unge personer som har færre andre grunner til å dø, derfor, SUDEP oppnår en større oppmerksomhet som en årsak til død. Den underliggende kjennetegnene til epilepsi varierer blant ulike befolkningsgrupper som godt, og som vil bli diskutert nedenfor, er dette også påvirker forekomsten av SUDEP.

å Vite at risikoen for SUDEP har blitt viktig fordi det kan potensielt kan påvirke om et nytt medikament eller enheten er godkjent for markedsføring i USA av Food and Drug Administration (FDA)., SUDEP prisene har blitt nøye studert før eller etter regelverket godkjenning 2, 3, 9, 11, med byrder som er lagt på selskapene å demonstrere at det er ingen økt dødelighet forbundet med deres produkt. Mens det er noen verdi i å definere forekomsten av SUDEP, sveipende generaliseringer om forekomst ikke synes berettiget fordi risikoen synes avhengig av individuelle kjennetegn. Hvilke egenskaper er felles for pasienter i høyeste risiko for SUDEP?, Tidlige studier har antydet at mannlige kjønn, cerebrale lesjoner, forsinket utvikling, en historie av pågående tonic-clonic beslag, og subtherapeutic anticonvulsant nivåer dominerende hos pasienter som døde av SUDEP 12, 13. Etterfølgende arbeidet har gitt noen motstridende data, men enkelte funksjoner ser ut til å dominere i de fleste SUDEP serien 7, 8, 14, 15, 16, 17. Hoveddelen av bevis som støtter ideen om at pasienter med ukontrollerte anfall er i størst risiko for SUDEP, og at pasienter med kontrollert epilepsi, det er ingen beslag, er ikke på økt risiko., Det er også et forslag om at anfallsfrekvens kan være relatert til risiko for SUDEP, som pasienter med hyppige anfall dø oftere enn de med få anfall. None-the-mindre, er det klinkende klart at selv pasienter med sjeldne anfall, opplever at det er så få som 1 per år, har økt risiko for å dø. Anfall typen påvirker også risikoen. Tonic-clonic beslag formidle den største risikoen for SUDEP, men plutselig død kan oppstå i fravær av tonic-clonic beslag (f.eks. hos pasienter med komplekse partielle anfall) 1, 7, 8, 10, 16.,

forholdet mellom SUDEP og beslag har blitt ytterligere belyst i en fersk undersøkelse 10. SUDEP var vitne til i femten pasienter, antagelig av ikke-medisinsk personell som senere ble intervjuet. Tolv av de femten hadde et vitne tonic-clonic anfall i forbindelse med SUDEP, og to var i en post-ictal stat på tidspunktet for dødsfallet. I 12 tilfeller, vitner observert problemer med å puste. Metoden ble utført i 13 av de 15 tilfeller uten suksess, umiddelbart av familie eller ansatte i åtte tilfeller., SUDEP er også et fenomen som synes å skje i pasientens bosted; to tredjedeler av 135 pasienter i serien av Langan et al. 10 døde mens de i seng, og mesteparten av resten døde et annet sted i hjemmet.

Samtidig nevrologisk sykdom kan også påvirke SUDEP risiko. Mens strukturelle lesjoner som ikke ble funnet å være assosiert med SUDEP i noen nyere serien, mental retardasjon, som er en markør for brain dysfunction, ser ut til å være betydelig risikofaktor i en fersk analyse 8., Mekanismen bak dette gjenstår å bli belyst, men det er konsonant med kjent høy standardiserte dødsrater i utviklingshemmede bestander.

Krampestillende medikamenter kan også relatert til risiko for SUDEP. I utgangspunktet, lave medication nivåer ble registrert i autopsied tilfeller 13, og det ble foreslått at dårlig samsvar førte til beslag og påfølgende død. Nyere studier sår tvil om denne forklaringen. Opeskin et al. 18 fant ingen bevis for dårlig gjennomføringsgraden eller lavere nivåer hos pasienter som døde av SUDEP enn i tilfellet kontroller. Mens Nilsson et al., 15 i slekt mindre hyppige therapeutic drug monitoring til en høyere risiko, SUDEP ikke var assosiert med lav serum bedøve nivåer. Men, to nyere studier 8, 15 note er en sammenheng mellom polytherapy og SUDEP. Pasienter på flere legemidler viste seg å ha en høyere SUDEP pris. Om dette gjenspeiler en risiko formidlet av antiepileptika, eller snarere tilstedeværelsen av mer alvorlig epilepsi er fortsatt usikkert, selv om noen anstrengelser ble gjort for å ta høyde for forskjeller i anfallsfrekvens i begge seriene., En rapport 15 bemerket det er en sammenheng mellom høy karbamazepin nivåer og SUDEP; dette funnet bør leses med forsiktighet, og det krever replikering.

mekanismer død i SUDEP forblir ukjent, med både hjerte-og lunge derangements å ha vært hypotetiske 19, 20, 21, 22. Det er bevis som støtter hjertearytmier som terminal event. Ictal EKG undersøkelser og obduksjon studier finner bevis for forbigående ictal ledningsforstyrrelser og myocardial skade, henholdsvis., Det er flere rapporter som dokumenterer terminal arytmi eller bradykardi hos pasienter som døde på overvåking enheter. Sentral apnea har også vært en hypotese om å produsere SUDEP. Det er en kasuistikk av post-ictal apnea som fører til hjertestans, 20 og status epilepticus hos sau var assosiert med død fra hypoventilation 23. Siden både hjerte-og lunge mekanismer kan forklare SUDEP, er det sannsynlig at etiologien er tålmodig og beslag avhengige.

Mens alle dødsfall er tragisk, SUDEP virker spesielt hjerteskjærende siden det har en tendens til å streike unge, ellers friske individer., Fremskrittspartiet vil bli gjort bare som risikofaktorer er definert og mekanismer for død belyst. Når dette skjer, vil nødvendige forebyggende tiltak kan iverksettes for å minimere denne komplikasjonen av ukontrollert epilepsi. Inntil da, legen bør tilstrebe å fullstendig kontrollere anfall, siden også sjeldne anfall utgjøre risiko for død.