1. Sak presentasjon

En 58 år gammel Kaukasisk kvinne presentert til legevakten med klager av en intens, diffuse, bankende hodepine, uten stråling, noe som forverret ved å sitte eller forutsatt en stående posisjon og var delvis lettet mens du ligger nede. Hun hadde vært bra helt til et par uker tidligere, da hun la merke til lignende, men mildere episoder av tilbakevendende hodepine og forbigående uklart syn. Hun har også rapportert sporadiske hjertebank. Hennes gjennomgang av systemene var ellers negativ., Tidligere medisinsk historie var betydelig for dårlig kontrollert hypertensjon og type 2 diabetes mellitus (DM), både diagnostisert om over 10 år siden. Hennes medisiner inkludert glipizide, metformin, og hydroklortiazid. Hun rapporterte dårlig samsvar med henne medisiner og ikke har en primærhelsetjenesten oppfølging i lang tid. Det var ingen familie historie av migrene eller cluster hodepine., Hennes første fysiske undersøkelsen var bemerkelsesverdig for en forhøyet blodtrykk i 196/94 mmHg liggende, 208/98 mmHg sitter og 236/118 mmHg stående, og for en puls på 85, 88 og 96 slag per minutt, henholdsvis. Noen påfølgende manuell måling av blodtrykk er innhentet i begge armene var i samsvar med ortostatisk økning i blodtrykk. Fundoscopic undersøkelse avslørte mild (Klasse 1) arteriolar innsnevring. Resten av systemisk undersøkelse i stor grad var unremarkable., Hun fikk intravenøs labetalol og morfin i akuttmottaket og rapportert liten lindring i henne hodepine symptomer. Gjenta blodtrykk var 178/90 mmHg (supinum) og 204/96 mmHg (sittende). Laboratoriets rutinemessige undersøkelser, inkludert hemogram, basic metabolic panel og leverfunksjonsprøver var unremarkable unntatt tilfeldig serum glukose nivå av 190 mg/dL og glomerular filtration rate av 58 mL/min/1.73 m2, noe som tyder på klasse-3 kronisk nyresykdom. Brystet X-ray, og elektrokardiogram i stor grad var unremarkable., Datastyrt tomografiske (CT) skanning av hodet og magnetisk resonans imaging (MR) av hodet og nakken på tidspunktet for opptak var unremarkable. I stedet for henne labilt hemodynamics, hun ble senere innlagt på intensivavdelingen for tettere oppfølging., I løpet av sitt opphold, hun var fortsatt på henne hjem dose av hydroklortiazid og ble initiert på andre orale antihypertensive medikamenter inkludert lisinopril, metoprolol og amlodipine, som ble gradvis titrated til optimal dosering diett i løpet av to dager (og IV labetalol ble gradvis sluttet), men den blodtrykk kontroll forble fattige til tross for fire antihypertensive medikamenter og pasienten fortsatte å oppleve betydelig ortostatisk svingninger (økning) av hennes blodtrykk er forbundet med symptomer.,

Ytterligere diagnostiske arbeid-up er åpenbart en normal funksjon i skjoldbruskkjertelen profil og serum kortisol nivåer. HbA1c var 11%. Transtorakal ekkokardiogram (TTE) var diskret, med unntak av bevis av mild mitral oppstøt og venstre ventrikkel hypertrofi. Urin 24-timers katekolaminer nivåer ble fremstilt som en del av arbeidet-up for resistent hypertensjon, som er returnert innen normal referanse område: noradrenalin, 60 µg; adrenalin, 3 µg; normetanephrine, 284 µg; og metanephrine, 124 µg., Plasma katekolaminer nivå ble også innenfor normalområdet, og viste en passende øke med postural endring: Med pasienten etter hvile i 30 min i liggende stilling, og etter å ha stått tid 5 og 10 min, noradrenalin nivåer var 0.78, 1.39, og 1.37 nmol/L (normalt ved hvile, 0.7–3.9 nmol/L), henholdsvis, og adrenalin-nivå ble 84, 89, og 56 pmol/L (normalt ved hvile, <270 pmol/L). 24-timers urin nivåer av 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) var normal (5 mg)., Plasma-aldosteron nivå, plasma aktivitet renin og aldosteron å renin-ratio var vanlig på ryggen hvile posisjon (4 ng/dL, og 0,8 ng/mL/t og 5 ng/dL per ng/(mL–h), henholdsvis). Magnetisk resonans imaging/angiografi (MR/A) av magen utført for å utelukke en renovascular føre resistent hypertensjon viste bevis for bare en liten enkel høyre nyre-cyste., En kald pressor testen mens ryggen er åpenbart en moderat økning i både systolisk og diastolisk blodtrykk: hennes blodtrykk økt fra 162/84 (baseline) for å 188/102 og 180/96 mm Hg på 1 og 2 min., henholdsvis, av å dyppe hånden i iskaldt vann. Minimalt invasiv hemodynamisk overvåking gjort gjennom en Flo Trac sensor avslørt merket postural forandring i hennes blodtrykk: 146/90 (supinum), 170/98 (sittende) og 178/102 mmHg (stående). Dette var henholdsvis forbundet med endringer i minuttvolum (5.8, 6.2 og 5.,9 L/min); hjerte pris (84, 88 og 92/min) og systemisk vaskulær motstand (SVR) (1428, 1584 og 1704 dynes/cm5). Resultatene av hemodynamisk overvåking foreslått en betydelig bidrag fra den først og fremst økt SVR mot ortostatisk hypertensjon snarere enn et svar til forbigående reduksjon i minuttvolum. Det er også foreslått utsøkt alfa-adrenerge reseptor overfølsomhet.,

Hun ble deretter startet på lav dose klonidin med sikte på å tilby en sentral sympatholytic effekt: det forårsaket betydelig senking av blodtrykket til utvalget av 130-160/80-100 mm Hg med vedvarende men mindre alvorlige ortostatisk økning i hennes blodtrykk alt fra ca 12 til 20 mm Hg. Hun har også rapportert om moderat lindring i henne hodepine. Prazosin ble senere lagt til terapeutisk regime, som førte til markert bedring i både hodepine og blodtrykk variasjoner., Hun ble tilbudt en henvisning for farmakologiske autonome nervesystemet funksjonstester for hjerte-systemet, som ble imidlertid avvist av pasienten, gitt henne betydelige klinisk respons til behandlingsregime.

Hun ble utskrevet etter 48 h av ytterligere overvåking, hennes blod press i stor grad vært stabil (alt 130-146/70-90 mmHg) med minimal ortostatisk variasjoner i blodtrykk alt 10-15 mmHg. Hun ble i stor grad asymptomatiske ved utlossingen.