Diskusjon

Pemphigus er definert som en gruppe av liv truende blemmer forstyrrelse av hud og slimhinner preget av acantholysis (tap av keratinocyte å keratonicyte heft). Prosessen med acantholysis er indusert av sirkulasjons-autoantistoffer mot intercellulær vedheft molekyler (6). I de fleste tilfeller (70-90%), det første tegn på sykdommen vises på munnslimhinnen., Mens lesjoner kan være plassert hvor som helst i munnhulen, de er oftest funnet i områder som er utsatt for friksjons-traumer slik som kinn slimhinner, svelg, strupehode, spiserør, genital slimhinnene samt hud der intakt blemmer er vanligvis sett (7).

De store varianter av pemphigus er pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, pemphigus erythematous, paraneoplastic pemphigus og narkotikarelatert pemphigus., Hver formen av denne sykdommen har antistoffer rettet mot ulike målgrupper cell surface antigen, noe som resulterer i en lesjon som dannes i forskjellige lag av epitel (8). Pemphigus vulgaris er den mest vanlige formen av pemphigus, sto for over 80% av tilfellene (5).

Den underliggende mekanismen ansvarlig for forårsaker intraepitelial lesjoner av pemphigus vulgaris er bindende for Ig G autoantistoffer mot desmoglein 3, en av verdens glykoprotein adhesion molecule til stede på desmosome., Binding av Pemphigus Vulgaris antistoff aktiverer protease, mens nyere bevis som støtter teorien om at Pemphigus vulgaris antistoffer direkte blokkere vedheft funksjon av desmoglein (9, 10, og 11 separasjon av celler som kalles acantholysis foregår i de lavere lagene av stratum spinosum, noe som resulterer i dannelsen av suprabasilar bulla. Den bulla i økende grad innebærer et større område av epithelim, noe som resulterer i tap av stort område av huden og slimhinnene.

Den klassiske lesjon av pemphigus er et tynne vegger bulla fremkommer på annen måte normal hud eller slimhinner., Et karakteristisk tegn på sykdommen kan oppnås ved anvendelse av press for å intakt bullae. I en pasient med Pemphigus Vulgaris, bullae utvides ved utvidelse til en tilsynelatende normal overflate. Et annet karakteristisk tegn på sykdommen er press for å tilsynelatende normale området, noe som resulterer i dannelsen av en ny lesjonen. Dette fenomenet, som kalles Nikolysky tegn, resultater fra de øvre lag av huden trekke bort fra basal laget., Nikolysky tegn er også funnet å være positive i toksisk epidermal nekrolyse, brent hud syndrom (begge er akutte tilstander) og slimhinner pemphigoid (12).

Hvis riktig historie er tatt, klinikeren bør være i stand til å skille lesjoner av pemphigus fra de som er forårsaket av akutt viral infeksjoner som herpes og erythema multiforme. Immunocomprised pasienter til stede med tilbakevendende herpetic simplex-infeksjoner i form av atypisk sår, som kan vare i flere uker eller måneder hvis udiagnostisert og ubehandlet. Videre, tilstedeværelsen av Tzank celler kan komplisere diagnose., Siden det i denne saken, er pasienten ikke gi historie immunocompromise som chemoptherapy, organtransplantasjon eller ervervet immunsvikt syndrom, tilbakevendende herpes simplex-infeksjon kan være trygt utelukkes.

Differensial diagnose av Pemphigus Vulgaris kan gjøres fra andre lignende forhold ved biopsi og direkte immunoflorescence. Biopsi er best gjøres på intakt blemmer og bullae mindre enn 24 timer gamle. Biopsi prøven skal tas fra de fremrykkende kanten av lesjon, hvor det området av karakteristiske suprabasilar acantholysis kan bli observert av patolog., Supra basilar delt sett i Pemphigus Vulgaris bidrar til å skille denne tilstanden fra sub-epithelial blemmer sykdommer som irriterte slimhinner pemphigoid, bulløse lichen planus og kronisk ulcerøs stomatitis. Indirekte immunoflorescence er nyttig i videre skille pemphigus fra pemphigoid og andre kronisk oral lesjoner og er nyttig i følgende fremdriften av pasienten for pemphigus. Diagnosen er bekreftet av den karakteristiske deponering av IgG og andre C3 antistoffer som binder seg til celleoverflaten av perilesional hud eller slimhinner (13,14)., Indirekte immunoflorescence er mindre sensitive enn direkte immunfluorescens, men kan være nyttig hvis biopsi er vanskelig. ELISA har blitt utviklet som kan oppdage desmoglein 1 og 3 i serum prøver av pasienter med Pemphigus Vulgaris (14). Tilstedeværelsen av anemi og submandibular kjertel lymfadenopati sammen med smertefulle stomatitis og acantholysis på histopatologiske undersøkelser i denne saken førte til differensial diagnose av paraneoplastic pemphigus., Fravær av underliggende lymphoproliferative disorder, redusert alvorlighetsgrad av lesjoner og fravær av betennelse i hud-epidermal junction og keratinocyte nekrose i tillegg til karakteristiske acantholysis hjalp utelukke denne tilstanden. Også, direkte immunoflorescence para neoplastiske pemphigus viser deponering av IgG og utfylle langs basalmembran, så vel som på keratinocyte overflaten i en intercellulær sted (15).,

En viktig del av pasientbehandling er tidlig diagnose når lavere doser av medisinen kan brukes for kortere perioder av gangen for å kontrollere sykdommen. Tannleger må være tilstrekkelig kjent med kliniske manifestasjon av pemphigus vulgaris for å sikre tidlig diagnostisering og behandling, siden dette i sin tur bestemmer prognose og forløp av sykdommen. Institusjon for tidlig behandling kan forhindre alvorlige involvering av andre slimhinner og kutan nettsteder og dødelige komplikasjoner. Pemphigus Vulgaris er generelt klart med lokal og systemisk kortikosteroidbehandling., Behandling gis i 2 faser: a legge fase, for å kontrollere sykdommen, og vedlikeholdsfasen, som er videre delt inn i konsolidering og behandling nedtrapping. Lokal behandling består av en lime, en salve eller et munnvann gis alene eller i kombinasjon med systemisk behandling. Intralesional injeksjoner av kortikosteroider har blitt brukt for behandling av vedvarende lesjoner (16). I tilfeller av omfattende muntlig lesjoner eller involvering av andre slimhinner og hud, systemisk kortikosteroidbehandling er igangsatt umiddelbart. Den første av prednison på 0,5–2 mg/kg anbefales (17)., Avhengig av respons, kan dosen gradvis reduseres til det minimum som terapeutisk dose, tas en gang daglig om morgenen for å minimere bivirkninger. Når steroider brukes for lengre perioder av gangen, adjuvants som Azatioprin eller Cyclophosphamide er lagt til diett for å redusere komplikasjoner på lang sikt kortikosteroidbehandling. Før advent av kortikosteroidbehandling, pemphigus var dødelig, med en dødelighet på opp til 75% i det første året. Det er fortsatt en alvorlig lidelse, men 5% til 10% dødelighet er nå først og fremst på grunn av bivirkninger av behandling (18).