DISKUSJON

Relapsing polychondritis ble først beskrevet av Jaksch-Wartenhorst i 1923, og begrepet «relapsing polychondritis» ble først brukt av Pearson et al. i 1960 i deres tilfelle serien (3). Siden da, informasjon om klinisk spektrum, patogenese, og ledelsen har vokst betraktelig. Det er en sjelden tilstand, med en estimert årlig insidens som 3.5 tilfeller pr. million i et bestemt område (1). Toppen debutalder er den femte tiår av livet, selv om tilfeller har vært rapportert i begge ytterpunktene (3)., Til tross for sin ukjent etiologi, patogenesen synes å være en immunologisk reaksjon på type II kollagen, og studier har vist foreningen av både cellulær immunitet endringer og unormal autoantistoffer svar i RP (1).

I RP, auricular og vestibulære engasjement er til stede i de fleste pasienter. På grunn av betennelse i cartilaginous del av øremuslingen, smerte, misfarging, eller ømhet i dette området er ofte sett på som den første symptom., Som hos vår pasient, etter gjentatte angrep, cartilaginous struktur av øret er skadet og forutsetter en nodulær eller verrucous utseende, mister form, og blir myk og slapp (1, 3). Symptomer på vestibulær dysfunksjon, så vel som nedsatt hørsel, av og til oppstår. Leddsmerter er den nest mest vanlige kliniske funksjon av RP. Selv om noen felles kan være involvert, metacarpophalangeal, proksimale interfalangealledd, og kneledd er den mest berørt. I vårt tilfelle, kneledd ble berørt flere ganger i løpet av sykdommen uten ødeleggelse., Den felles engasjement i RP er vanligvis episodisk, nonerosive asymmetrisk oligoarthritis, eller polyartritt og varer i flere uker (1). Luftveier engasjement er også sett ofte. Nese chondritis i utgangspunktet kan føre til smerter og ømhet, og de gjentatte inflammatorisk prosess som kan ødelegge nese brusk som fører til en sal nese misdannelse (3). Laryngotracheal involvering av RP er en viktig årsak til sykelighet og dødelighet og er sett hos ca 50% av pasientene (1)., Komplikasjoner inkluderer ødeleggelse av skjoldbrusk brusk, akutt øvre luftveier kollaps, og obstruksjon som nødvendiggjør beredskap tracheostomy. Kretsløpssystem engasjement er sett i 24 til 52% av tilfellene, og er den nest hyppigste årsaken til død hos pasienter med RP. Funksjonene varierer mye, og kan inkludere vaskulitt, valvulær hjerte-og karsykdommer, og rytmeforstyrrelser (3). Selv om nedsatt engasjement er ikke hyppig i RP, det er potensielt dødelig. Det kan være en del av et tilknyttet lidelse (f.eks. SLE eller vaskulitt), eller kanskje først og fremst på grunn av selve sykdommen. Okulær engasjement (f.eks., scleritis, episcleritis, og konjunktivitt) og dermatologic symptomer (f.eks. erythema nodosum, erythema multiforme, pannikulitt, purpura, livedo reticularis, og flere nevrologiske abnormiteter i samsvar med vaskulitt) kan oppstå i løpet av RP (1). I rundt 30% av tilfellene, har en sammenheng med andre sykdommer, spesielt systemisk vaskulitt eller myelodysplatic syndrom er oppdaget (3).

diagnosen RP behov for å være basert på kliniske funn alene. Kriteriene beskrevet av McAdam et al. (4) har blitt brukt for å bekrefte diagnosen RP (4)., Som de første symptomene er ofte ikke-spesifikke diagnosen kan bli forsinket, med gjennomsnittlig forsinkelse fra den første presentasjonen til den tiden av diagnose ble beregnet som 2.9 år (1). Rollen som laboratorieundersøkelser er rent støttende og for å utelukke andre relaterte eller forbundet systemiske sykdommer. I tillegg, histopatologiske undersøkelsen kan ikke være nyttig siden ingen biopsi funn er pathognomonic av RP.

på Grunn av den relative sjeldenhet av RP, behandling strategi er fortsatt i stor grad empiric og må være basert på case-rapporter., Mindre alvorlige symptomer, slik som mild auricular eller nese chondritis og artralgi, er vanligvis behandles med ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler. Organ-truende sykdom, inkludert alvorlig polychondritis, okulær eller laryngotracheal engasjement, systemisk vaskulitt, og glomerulonefritt, krever systemiske kortikosteroider og ulike immunosuppressants, som metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, og mycophenolate mofetil (1, 3)., Etter å ha lagt metotreksat (15 mg/uke) til behandling diett på grunn av dårlig respons på steroider i våre pasienter, ble han episode-free under sin ett-års oppfølging. Gitt den autoimmune teori om etio-patogenesen av RP, en rekke biologiske brukes også i økende grad hos pasienter som ikke responderer på annen medisinsk behandling med gode resultater (3). Imidlertid, i en gjennomgang av det biologiske i RP, det ble konkludert med at erfaringen med biologiske i RP er svært begrenset og reell effekt og indikasjoner trenger å bli bedre definert (5).,

prognosen varierer i henhold til nivå. Flertallet av pasienter med RP manifestere en fluctuant kurs med intermitterende inflammatorisk episoder. Med bedre styring av komplikasjoner forbundet med RP, overlevelse har økt fra 55% på 10 år i 1986 til 94% ved utgangen av åtte år i 1998 (1).

I konklusjonen, RP er en sjelden, multisystem, og potensielt dødelig sykdom. En økt bevissthet om sykdommen kan ha en betydelig innvirkning på i løpet av denne relativt sjeldne multi-system bindevev sykdom.