Hva er Multippel Endokrin Neoplasi (MEN) Type 1?

Definisjon:
Multippel Endokrin Neoplasi (MEN) jeg er en arvelig lidelse der en eller flere av følgende kjertler utvikle overflødig normalt vev (hyperplasi) eller leveradenom (tumor): parathyroid, bukspyttkjertel, hypofysen, og (sjelden) i binyrer og skjoldbrusk-kjertel.

Disse er alle endokrine kjertler, som produserer og skiller ut hormoner i blod eller lymfe-systemer.,

Alternative Navn: Wermer syndrom

Årsaker, forekomst og risikofaktorer:
årsaken til MENN jeg er genetisk betinget. Svulster i ulike kjertler vises i samme person, men ikke nødvendigvis på samme tid. Sykdommen er arvelig, kan oppstå i alle aldre, og påvirker menn og kvinner likt.

de Fleste mennesker berørt med dette syndromet søker medisinsk behandling på grunn av en av følgende: peptic sr sykdom, symptomer relatert til lavt blodsukker, symptomer relatert til høy serum kalsium nivåer eller nyrestein, eller symptomer relatert til hypofysen problemer (som hodepine).,

risikofaktorer er en familie historie av denne lidelsen, en tidligere svulst hypofyse, og en historie av Zollinger-Ellison syndrom.

Symptomer:
Symptomer varierer sterkt fra person til person, og kan være relatert til peptic sr sykdom, hypoglykemi, hyperkalsemi, eller hypofysen dysfunksjon.,ion problemer

  • Tap av koordinasjon
  • Angst
  • Mentale endringer eller forvirring
  • Koma hvis hypoglykemi er ubehandlet
  • Tap av appetitt
  • muskelsmerter
  • Tretthet
  • Følsomhet for kald
  • Utilsiktet vekttap
  • Lavt blodtrykk
  • Tap av aksillær eller kjønnshår
  • I kvinner, opphør av menstruasjon, infertilitet, eller unnlatelse av å laktat
  • hos menn, nedsatt seksuell interesse, tap av kroppen eller ansikts hår

    • Tegn og tester:

    Diagnostiske tester som er brukt til å evaluere funksjonen til hver endokrine kjertel.,

    Bukspyttkjertelen evaluering kan avsløre følgende tegn:

    • MR av magen viser en svulst i bukspyttkjertelen.
    • CT av abdomen viser en svulst i bukspyttkjertelen.
    • Insulin test kan vise økte nivåer.
    • Fastende blodsukker kan være lav.
    • Serum glucagon kan være forhøyet.
    • Serum gastrin kan være forhøyet.

    Parathyroid evaluering kan avsløre følgende tegn:

    • Serum kalsium nivået er forhøyet, og serum parathyroid hormon er økt.,
    • Parathyroid biopsi viser tumor eller hyperplasi

    Hypofysen evaluering kan avsløre følgende tegn:

    • Cranial CT-eller MR-skanning av hodet kan avsløre en svulst hypofyse.

    følgende hormon nivåene kan også måles for å vurdere hypofysen:

    • Serum skjoldbrusk hormon (sjelden brukt)
    • Kortisol
    • Serum adrenocorticotropic hormon
    • Serum luteiniserende hormon
    • Serum follikkelstimulerende hormon

    Ytterligere testing kan være nødvendig.,

    Behandling:
    – Kirurgisk fjerning av de berørte kjertel er behandling av valg, selv om behandling med et medikament kalt bromocriptine kan også brukes for hypofysesvulster som utsondre prolaktin. Hormonelle erstatning terapi er indikert når kjertlene er fjernet eller sekresjon er utilstrekkelig.

    Støtte Grupper:

    Forventninger (prognose):
    Hypofysen og parathyroid svulstene er som regel godartede, men noen svulster kan bli ondartet (cancerous), som sto for den samlede redusert levealder., Symptomer på magesår sykdom, hypoglykemi, hyperkalsemi, eller hypofysen dysfunksjon bør svare til behandling.

    Komplikasjoner:
    Tilbakevendende svulster kan utvikle seg.

    Ringer helsepersonell:
    Ring helsepersonell du merker symptomer på MENN I.

    Forebygging:
    Screening av nære slektninger av pasienter med denne lidelsen er anbefalt.