SLE-relaterte hepatitt («lupus hepatitt») og «lupoid hepatitt» er 2 forskjellige sykdommer. Begrepet «lupoid hepatitt», nå kjent som autoimmun hepatitt (AIH), ble først lansert i 1959. AIH ble opprinnelig kalt «lupoid hepatitt» av MacKay. En gjennomgang av Adiga og Nugent anmeldelser, definerer og skiller mellom lupus-relaterte hepatitt og lupoid hepatitt.,

Lever dysfunksjon oppstår i opp til 50% av pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) og transaminitis er sett i over et kvart pasienter. Slike funn utgjøre en diagnostisk utfordring i mange SLE pasienter som forhøyede leverenzymer (LFTs) har et bredt differensial diagnose; alt fra hepatitt (smittsomme, lupoid, autoimmune, toksin/narkotika-indusert) til andre former for hepatocellulær eller kolestatisk sykdom og muskelskader.,

å Skille mellom lupus hepatitt og lupoid hepatitt (autoimmun hepatitt ), kan være en utfordring både som først og fremst påvirker kvinner og dele andre funksjoner som, hypergammaglobulinemia, autoantistoffer (ANA) positivitet og et svar til immunsuppressiv terapi.

Mens flertallet av pasienter med leversykdom vil ha autoantistoffer positivitet, vil dette ikke representere en SLE diagnose. Videre, nesten 25% av AIH pasienter vil oppfylle kriteriene for SLE.,

Serologi kan bidra til å skille mellom lupus og AIH; der anti-SLA, anti-SMA-og anti-LKM antistoffer er funnet i AIH og lav komplement, ribosom-P-antistoffer kan blitt sett i SLE (Tabell).

Leveren biopsi er ofte nødvendig for å etablere diagnosen lupus hepatitt og AIH. Lupus hepatitt har lobular infiltrerer, mild portal infiltrasjon med lymfocytter, neutrofiler og plasma celler, steatosis, utfylle 1q deponering. mild kolestase, focal nekrose og nodulært cirrhose kan også sees., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=»25b35667cd»>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

Lupus Hepatitt. Transaminitis oppstår i 25-59% av lupus pasienter. Slik LFT høyder kan være narkotika-indusert (ASA, azatioprin, metotreksat antimalariamidler), eller på grunn av alkoholisk fatty leversykdom eller alkoholisk steatohepatitis, eller viral hepatitt. Med disse ekskluderte, 28-42% hadde lupus hepatitt.

Autoimmun Hepatitt. AIH er en kronisk hepatitt av ukjent etiologi preget av hepatocellulært nekrose og betennelse; det påvirker 100,000-200,000 mennesker i Usa., AIH kan presentere som unormal LFTs eller kan presentere med akutt, noen ganger fulminant hepatitt, med tilhørende kvalme, anoreksi, magesmerter og gulsott, med eller uten andre lupus symptomer eller andre autoimmune fenomen (ITP, autoimmun tyreoiditt, synovitt, ulcerøs kolitt).

Skriver jeg AIH er den klassiske syndrom sett i unge kvinner, og er forbundet med merket hypergammaglobulinemia, lupoid funksjoner og positiv antinukleære antistoffer (ANAs)., Type II AIH er vanligvis sett i barn og i Middelhavet bestander og er assosiert med anti–lever og nyre mikrosomale antistoffer og en negativ ANA. Type III AIH er forbundet med positiv ANA, glatt muskel-antistoff (SMA) og antistoffer mot løselig leveren antigen-eller lever-bukspyttkjertel (anti-SLA/LP).

AIH har en mer aggressiv histology i forhold til lupus hepatitt, og ubehandlet symptomatisk AIH har en dårlig prognose med en 5-års overlevelse mindre enn 25% i ubehandlede pasienter versus 80% i de behandlet med kortikosteroider.