Hypoplastic venstre hjerte er en sjelden type medfødte hjertefeil. Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Som med de fleste medfødt hjertefeil, det er ingen kjent årsak. Ca 10% av barn med hypoplastic venstre hjerte syndrom også har andre misdannelser. Det er også forbundet med noen genetiske sykdommer som Turner syndrom, Jacobsen syndrom, trisomi 13 og 18.,

problemet utvikler seg før fødselen når venstre ventrikkel og andre strukturer ikke vokse skikkelig, inkludert:

  • Aorta (blodåre som fører oksygenrikt blod fra venstre hjertekammer til hele kroppen)
  • Inngang og utgang av ventrikkelen
  • Mitral-og aorta-ventiler

Dette fører til venstre ventrikkel og aorta å være dårlig utviklet, eller hypoplastic. I de fleste tilfeller, venstre ventrikkel og aorta er mye mindre enn normalt.

hos barn med denne tilstanden, den venstre siden av hjertet er i stand til å sende nok blod til kroppen., Som et resultat, høyre side av hjertet må vedlikeholde sirkulasjonen for både lungene og kroppen. Høyre hjertekammer kan støtte blodsirkulasjonen til både lungene og kroppen for en stund, men dette ekstra arbeid til slutt fører til at høyre side av hjertet til å mislykkes.

Den eneste muligheten for å overleve er en forbindelse mellom høyre og venstre side av hjertet, eller mellom arterier og arteriene (blodårene som fører blod til lungene)., Babyer er vanligvis født med to av disse forbindelsene:

  • Foramen ovale (et hull mellom høyre og venstre atrium)
  • Ductus arteriosus (en liten blodåre som forbinder aorta til lungepulsåren)

Begge disse tilkoblinger normalt tett på egenhånd noen dager etter fødselen.

hos barn med hypoplastic venstre hjerte syndrom, blodet forlater høyre side av hjertet gjennom lungearterien reiser gjennom ductus arteriosus til aorta. Dette er den eneste måten for blodet å få til kroppen., Hvis ductus arteriosus er lov til å lukke et barn med hypoplastic venstre hjerte syndrom, barnet kan fort dø fordi ingen vil blodet pumpes til kroppen. Barn med kjent hypoplastic venstre hjerte-syndrom er vanligvis startet på et apotek for å holde ductus arteriosus åpen.

Fordi det er lite eller ingen strømme ut av venstre hjerte, blod tilbake til hjertet fra lungene trenger å passere gjennom foramen ovale eller en atrial septal feil (et hull koble samle kamre på venstre og høyre side av hjertet) tilbake til høyre side av hjertet., Hvis det er ingen foramen ovale, eller hvis det er for lite, barnet kunne dø. Babyer med dette problemet har hullet mellom atriene åpnet, enten med kirurgi eller ved hjelp av en tynn, bøyelig rør (hjertet kateterisering).