Lineær morphea i pannen (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Maks Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologi Online Tidsskrift 18 (12): 22

Ronald O. Perelman Institutt for Dermatologi, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstrakt

Lineær morphea i pannen eller no coup de sabre (ECDS) er en uvanlig variant av morphea. Det skjer vanligvis i barn selv om tilfeller av voksen alder ECDS eksistere som rapporteres her., ECDS har en bestemt fordeling på frontal hodebunnen og pannen, og er vanligvis ensidig. Sklerose i ECDS lesjoner kan invadere dypt for å involvere underliggende muskler og bein, og kan finnes på samme clinicopathologic spekteret som Parry-Romberg syndrom. Extracutaneous engasjement er hyppige, med nevrologiske og ophthalmologic funn som forekommer oftest. Etiologien av ECDS er uklart, men kan være en autoimmun opprinnelse. Spørsmålet om Borrelia-infeksjon også spiller en rolle er fortsatt kontroversielt., Gjeldende bevis støtter første-linje behandling med metotreksat og muntlig glukokortikoider, etterfulgt av lysbehandling og mycophenolate mofetil.

Historie

Figur 1 Figur 2

En 65-år gammel mann som i utgangspunktet presentert for Dermatologi Klinikk på Veterans Administration Havnen i New York Health Care System, Manhattan Campus med en åtte måneders historie av en hypopigmented, lineær plakk på pannen., Lesjonen utvidet fra hårfestet hans til midten av pannen, med en ekstra, mindre, isolerte lesjon i tilknytning til hans venstre øyenbryn. Han rapportert sporadiske pruritus på stedet, men var ellers er asymptomatiske. Han rapporteres å anvende Aquaphor daglig til området med ingen forbedring. Det var ingen lesjoner andre steder på kroppen hans, og han nektet noen antecedent traumer til området. Pasienten nektet en personlig eller familie historie av bindevev eller autoimmune sykdommer. Han nektet hodepine, synsforstyrrelser, og anfall., Pasienten i utgangspunktet ble behandlet med doxycycline 100 mg to ganger daglig så vel som med clobetasol krem, men doxycycline ble stoppet etter en måned på grunn av gastrointestinale bivirkninger.

Fysisk undersøkelse

En hypopigmented, indurated, og atrofisk lineær plakk ble plassert på venstre paramedian-området i de panne. Det utvidede ca 4 cm fra hårfestet til midten av pannen. En annen, mindre, isolerte hypopigmented, indurated, og atrofisk plakk ble plassert dårligere enn den lineære plakk på venstre glabella.,

Laboratorium data

En komplett blodprosent var normal. Anti-antistoff, anti-Ro/SSA og anti-La/SSB titere var negative. Serum protein elektroforese var normal.

Histopatologi

Figur 3 Figur 4

Det er en sparsom perivascular lymfatisk infiltrere med sjeldne plasma celler og en hypocellular, sclerotic dermis.,

Diskusjon

Lineær morphea i pannen eller no coup de sabre (ECDS) er en uvanlig variant av morphea. Morphea har en estimert årlig befolkningen insidens på 2,7 per 100 000, selv om denne forekomsten har økt litt siden 1960-tallet. Morphea er delt inn i undergrupper som er basert på klinisk utseende og distribusjon. Plakk morphea er den mest vanlige formen med ca 56 prosent av pasientene i denne kategorien. Lineær morphea oppstår i 20 prosent av pasientene, mens generalisert og dyp morphea påvirke 13 og 11 prosent .,

ECDS er en variant av lineær morphea med en bestemt fordeling på frontal aspekter av hodebunnen. Morphea har en liten kvinnelige overvekt som ser ut til å være sant for ECDS. ECDS vanligvis presenterer i barndommen, med en median alder ved debut av ca ti år, selv om voksen tilfeller eksisterer .

ECDS ser i utgangspunktet ut som en lineær, erythematous strek som utvikler seg til en indurated plakk, som kan ha en omgivelsene tydelig violaceous ring i tidlig lesjoner., Det er vanligvis ensidig og som oftest ligger i en paramedian fordeling på pannen, men bilaterale tilfeller har vært rapportert. Det kan strekke seg fra frontal hårfestet nedover ansiktet. Lesjonene er vanligvis én, men flere lesjoner kan forekomme . Flere case rapporter tyder på at ECDS kan også følge en dermatomal eller Blaschkoid mønster . Morphea er tenkt å være en stor grad selvbegrensende sykdom, med en aktiv fase, som varer om lag tre til fem år etterfulgt av påfølgende langsom oppløsning av sklerose, selv om det selvsagt er variabel.,

Parry-Romberg syndrom (progressive ansikts hemiatrophy) kan ha kutan manifestasjoner som er lik de observerte i ECDS. Imidlertid, er det vanligvis viser liten eller ingen kutan sklerose. Disse enhetene kan eksistere i 20 til 37 prosent av pasientene, som er høyere enn det som er observert med andre varianter av morphea. Forholdet mellom ECDS og Parry-Romberg syndrom er kontroversielt. Noen forfattere forsvarer en felles patogenesen og tror at disse enhetene finnes på en klinisk spektrum, mens andre tror at de er separate og distinkte tilstander .,

I motsetning til plakk og generalisert morphea men ligner Parry Romberg syndrom, ECDS lesjoner kan involvere underliggende muskler og bein. Noen ganger sklerose kan komme til å innebære hjernehinnene og hjernen parenchyma, noe som fører til nevrologiske følgetilstander. Hos pasienter med ECDS og/eller Parry-Romberg syndrom, kramper er de mest vanlig rapporterte nevrologiske manifestasjon og forekommer i 73 prosent av pasienter med nevrologiske symptomer. Fokale nevrologiske skader, i kontrast, er relativt sjeldne., En gadolinium-forbedret magnetisk resonans imaging-studien er anbefalt for alle pasienter med ECDS og nevrologiske symptomer . Ophthalmologic funnene også kan eksistere. Extracutaneous funn synes å forekomme oftere hos barn .

etiologien av ECDS er uklart, selv om en økende mengde bevis antyder en autoimmun opprinnelse, som muligens er initiert av en miljø-trigger som lokal skade på huden., En stor andel av pasienter med ECDS ha høye titere av ett eller flere av autoantistoffer, vanligvis anti-antistoff (ANA) og anti-enkelt strandet DNA (ssDNA) antistoff. Mindre vanlig, revmatoid faktor, anti-histone antistoffer, antiphospholipid antistoff, anti-Fcy reseptor antistoff, og anti-topoisomerase-IIa-antistoff er forhøyet, men disse forekommer vanligvis i generalisert morphea. Ingen autoantistoffer ser ut til å korrelere med sykdom aktivitet .

Om Borrelia burgdorferi spiller en rolle i patogenesen av morphea er kontroversielt., Noen forfattere mener at tidlig morphea lesjoner etterligne morfologi av erythema chronicum migrans, mens sen-fase lesjoner er lik achrodermatitis chronica atrophicans. Videre er det rapportert om tilfeller av morphea som svarer til antimikrobielle midler, for eksempel antimalarials og penicillin . Selv om flere studier har rapportert en positiv sammenheng mellom Borrelia infeksjon og morphea, mange andre ikke har funnet noen bevis for Borrelia-infeksjon i morphea lesjoner. En årsak til dette kan være mangel på følsomhet for Borrelia deteksjon med gjeldende molekylære teknikker., En annen teori er at bare enkelte arter, slik som Borrelia garinii eller Borrelia afzelii, er i stand til å fremkalle morphea. Hittil er det imidlertid ingen stor studie har funnet bekreftende bevis av Borrelia-arter i morphea lesjoner .

Flere behandlinger har vært foreslått for morphea. Bevis tyder på at tidlig intervensjon under den aktive fasen av lesjoner som gir mest nytte, og at behandling modalitet bør dels være bestemt av lesjon dybde., For ECDS og lineær morphea, en litteraturgjennomgang anbefaler at første gangs bruk av metotreksat og systemisk glukokortikoider, etterfulgt av UVA1, PUVA photochemotherapy, smal-band UVB-lysbehandling , eller mycophenolate mofetil . Andre behandlingsalternativer som støttes av randomiserte eller prospektive studier omfatte aktuelle takrolimus, aktuell vitamin D analoger i kombinasjon med aktuelle glukokortikoider, og imiquimod .

1. Peterson LS, et al. Epidemiologi morphea (lokalisert sklerodermi) i Olmsted Fylke 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Witman PM., No coup de sabre morphea og Parry-Romberg syndrom: en retrospektiv gjennomgang av 54 pasienter. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Sklerodermi «no coup de sabre» og progressive ansikts hemiatrophy. Er det mulig å skille dem? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietal sklerodermi (no coup de sabre) følgende Blaschko linjer. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister jeg, et al. Nevrologiske manifestasjoner av lokalisert sklerodermi: en case-rapport og gjennomgang av litteratur. Neurology 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Romberg syndrom med en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Lokalisert sklerodermi, i voksne og barn: kliniske og laboratorieundersøkelser på 239 tilfeller. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
– 8. Takehara K, Sato S. Lokalisert sklerodermi er en autoimmun lidelse. Rheumatology 2005; 44: 274
9. Jango N, Werth VP. Oppdatering på morphea: del i og II. Utfallet tiltak og behandling. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: en manifestasjon av infeksjon med Borrelia-arter? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Er morphea forårsaket av Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell jeg, et al. Familiær lineær sklerodermi (no coup de Sabre) respons til antimalarials og smale band ultrafiolett B terapi. Dermatol Online J med 2007; 13:11
13. Zwischenberger BA, et al. En systematisk gjennomgang av morphea-behandlinger og terapeutiske algoritme. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925