Mål: Vi gjennomgått vår erfaring med pasienter som hadde biokjemiske og histologiske trekk av primær biliær cirrhose i fravær av antimitochondrial antistoffer (AMA) for bedre å forstå denne varianten av syndromet.

Metoder: i perioden fra 1976 til 1992, 597 pasienter med kliniske og histologiske trekk av primær biliær cirrhose ble sett på Mayo-Klinikken. Tretti-fem (5.,8%) av disse pasientene var negative for antimitochondrial antistoff og hadde normal cholangiographic studier. Registreringer av disse pasientene ble gjennomgått for denne studien.

Resultater: Ingen forskjell ble funnet mellom de to gruppene med hensyn til alder, kjønn, eller biokjemiske funksjoner. IgM-og gamma-globulin nivåene var høyere i antimitochondrial antistoff-positive enn antimitochondrial antistoff-negative pasienter. Hva er mer viktig, 96% av AMA-negative pasienter som kan testes var positive for antinukleære antistoff eller anti-glatt-muskel-antistoffer., Disse testene var positive i bare 56% av antimitochondrial antistoff-positive gruppen (p < 0.05). Svar på fem av disse pasientene til ursodeoxycholic acid dukket opp tilsvarende respons sett i antimitochondrial antistoff-positive pasienter.

Konklusjon: Pasienter med histologisk funksjoner av primær biliær cirrhose, om antimitochondrial antistoff positive eller negative, er ganske sammenlignbare med hensyn til kliniske og biokjemiske funksjoner., Andre autoantistoffer, som antinukleære eller anti-glatt-muskel-antistoffer, er mer vanlig i antimitochondrial antistoff-negative gruppe. Disse to forholdene kan være en del av et spektrum som har blitt kalt «autoimmune kolangitt» og som er preget av kronisk kolestase, histologiske trekk av kronisk nonsuppurative destruktive kolangitt, og tilstedeværelsen av noen av en rekke serumantistoffer.