Alzheimers sykdom sykdommen er uhelbredelig, progressiv hjernesykdom. Det er preget av utviklingen av amyloid plakk og neurofibrillary floker; tap av forbindelser mellom nerveceller, eller nevroner i hjernen, og døden av disse nervecellene. Den utvidede definisjonen av Alzheimers sykdom har 2 nye faser av sykdommen—presymptomatic og mildt symptomatisk men predementia—sammen med demens forårsaket av Alzheimers sykdom., Dette gjenspeiler gjeldende tenker at Alzheimers sykdom begynner å skape tydelige og målbare forandringer i hjernen til mennesker som er rammet årene før utbruddet.
Det er 2 typer av Alzheimers sykdom sykdom—tidlig debut (EOAD) og sen-utbruddet (BELASTNING). I dag, APOE-genet ligger på kromosom 19 (19q13.32, som er den lange armen av kromosom 19 i posisjon 13.32), er den eneste genet ble identifisert som er relatert til BELASTNING, og det også går igjen i familier, selv om dens forhold til forekomsten av LAST er svak., APOE på molekylært nivå bidrar i syntesen av apolipoprotein E, som er en bærer kolesterol i hjernen, og hjelper i amyloid aggregering og clearing av innskudd fra parenchyma av hjernen. I fravær av funksjon av dette genet, overdreven beta-amyloid avleiringer oppstår i hjernen, som er en av de funn hos pasienter med LAST. Det finnes forskjellige former, eller alleler, av APOE, med de 3 mest vanlige å være APOE ε2, APOE ε3, og APOE ε4. 5 felles genotyper av viruset som 2/3, 3/3, 2/4, 3/4 og 4/4.,
APOE ε2 er en relativt vanlig variant, men er sjelden i befolkningen, og kan gi en viss beskyttelse mot sykdommen. APOE ε3, den mest vanlige allelet, antas å spille en nøytral rolle i sykdommen—ingen av dem redusere eller øke risikoen.
APOE ε4 er til stede i ca 25-30% av befolkningen, og i om lag 40% av alle mennesker med LAST. Personer som utvikler Alzheimers sykdom er mer sannsynlig å ha en APOE ε4-allelet enn folk som ikke utvikle sykdommen., APOE ε4 kalles en risiko-faktor gen fordi det øker en persons risiko for å utvikle sykdommen, men arver en APOE ε4-allelet betyr ikke at en person vil definitivt utvikle Alzheimers sykdom. Selv om forskning støtter forhold av APOE ε4-varianten, og forekomsten av LAST, full mekanismen for handling og pathophysiology er ikke kjent., Det har også blitt dokumentert at risikoen for BELASTNINGEN er mye høyere hos pasienter med dobbel variant av APOEe4 gen enn i de med én variant; risikoen for BELASTNINGEN øker 10-fold med dobbel-variant alleler for APOE ε4. En sterkere korrelasjon er funnet i Asiatiske og Europeiske pasienter.
Den molekylære mekanismen som støtter rollen som APOE ε4 i patogener er at av LAST. Forskning viste differensial coexpression korrelasjon nettverk analyse av APOE ε4, og LEGG transcriptomic endringer identifisert et sett av kandidat core regulatoriske meklere., Flere av disse meklerne—inkludert APBA2, FYN, RNF219, og SV2A—kode kjent eller romanen modulatorer av LASTE-forbundet amyloid-beta A4 forløper protein (APP) endocytosis og metabolisme. Videre, en genetisk variant innen RNF219 ble funnet å påvirke amyloid deponering i menneskelige hjerne og LEGG alder-av-utbruddet. Disse data impliserer at det var en APOE ε4–associated molecular vei som fremmer BELASTNING, men med svakt klinisk sammenheng.,
Studier har vist at personer med homozygosity for APOE ε4-allelet er på det høyest risiko for BELASTNING, men noen av disse personene utvikler ikke LEGG utover alder av 75 år, til tross for økt genetisk risiko.
Selv om en blodprøve kan identifisere som APOE alleler en person har, det kan ikke forutsi hvem som vil eller ikke vil utvikle Alzheimers sykdom., Det er lite sannsynlig at genetisk testing vil noen gang være i stand til å forutsi sykdom med 100% nøyaktighet, fordi for mange andre faktorer som kan påvirke dens utvikling og progresjon, slik som miljømessige faktorer, etnisitet og andre comorbidities (f.eks hypertensjon, diabetes, fedme, høyt kolesterol, og hodeskade). En av de største begrensningene for genetisk testing er den psykologiske virkningen at positive resultater kan ha på pasienter som kan ha sykdommen i fremtiden., Imidlertid er effekten av å levere et positivt resultat ble studert av den ÅPENBARE rettssaken, som ikke viser noen signifikant langsiktig psykologisk effekt, depresjon eller angst hos pasienter testet positivt for APOE ε4.
Typer av Alzheimers sykdom
for Tidlig innsettende sykdom forekommer i mennesker 30-65 år. Det er sjelden, som representerer mindre enn 5% av alle mennesker som har Alzheimers sykdom. Noen tilfeller av tidlig innsettende sykdom har ingen kjent årsak, men de fleste tilfeller er arvelig, en type kjent som familiær sykdom Alzheimers sykdom (FAD)., Familiær sykdom Alzheimers sykdom er forårsaket av noen av en rekke ulike enkelt-genmutasjoner, for eksempel mutasjoner på kromosom 21, som kan føre til dannelse av unormal amyloid forløper protein (APP). En mutasjon på kromosom 14 forårsaker produksjon av unormal presenilin 1, og en mutasjon på kromosom 1 fører til produksjon av unormal presenilin 2. De arver en Alzheimers sykdom mutasjon til APPEN eller presenilin 1 genene har en 100% sjanse for å utvikle sykdommen. De arver en Alzheimers sykdom mutasjon til presenilin 2 genet har 95% sannsynlighet.,
de Fleste tilfeller av Alzheimers sykdom er den sen-utbruddet form, som utvikler seg etter 65 års alder. Årsakene til sen-utbruddet Alzheimers sykdom sykdommen er ennå ikke helt forstått, men de sannsynligvis er en kombinasjon av genetisk -, miljø-og livsstilsfaktorer som påvirker en persons risiko for å utvikle sykdommen.
Legg igjen en kommentar