generelt huden vår er en av de mest følsomme delene av kroppen vår, og alle har sikkert opplevd noen form for mild hudirritasjon fra tid til annen. Mange hud sykdommer er vanlige, og noen er til og med midlertidig. Det er imidlertid en rekke hud sykdommer som er sjeldne, kroniske, og til og med dødelig.

Nesten alle av de sjeldne hudsykdommer på denne listen har alvorlige symptomer som egentlig ikke er treatable. Alle disse hudsykdommer er unike og kun rammer en liten andel av verdens befolkning.,

  1. Erytropoietisk Protoporphyria
  2. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): Totalt antall ukjente; mellom 1 i 75,000 til 1 200 000 mennesker i Europa
    – Området av Kroppen Berørt: Alle huden utsettes for sollys og noen typer av kunstig lys; meste hender, armer og ansikt
    Er det mulig å behandle?,: Ja

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Erytropoietisk protoporphyria (EPP) er en sjelden stoffskiftesykdom som fører til at store mengder protoporphyrin samler seg i beinmarg, blod plasma og røde blodceller. Dette fører til at huden til å reagere med sterke smerter når den blir eksponert for sollys og noen typer av kunstig lys, for eksempel fluorescerende lys. Når folk med erytropoietisk protoporphyria er utsatt for sollys vil de oppleve prikking, kløe og svie i huden., Langvarig eksponering kan føre til at huden blir hoven og rød.

    Det totale antall personer diagnostisert med erytropoietisk protoporphyria er ukjent, men det antas å være svært sjelden. Ca 1 i om 75,000 til 1 200 000 individer i Europa er rammet av erythrpoietic protoporphyria.,

  3. Lamellær Iktyose
  4. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): Mindre enn 1 i hver 200.000 mennesker
    – Området av Kroppen Påvirkes: Hele kroppen, men er konsentrert rundt leddene i områder som lysken, armhulene, på innsiden av albuen, og halsen
    Er det mulig å behandle?: Ja

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Lamellær iktyose kan ikke være ganske så sjeldent som andre former for iktyose, men det er fortsatt ganske uvanlig. Om mindre enn 1 i hver 200,00 mennesker er diagnostisert med lamellær iktyose., Som oter former for iktyose, lamellær ichythosis er til stede ved fødselen. Disse babyer blir ofte kalt «collodion babyer» fordi de er født med en klar membran (den collodion), noe som gjør dem ser ut som de har vært glasert.

    Et par uker etter fødselen, dette shellacked huden er skur og mørk plate-som vekter er igjen på huden. Personer med lamellær iktyose også har fortykkede negler og litt hår på grunn av den tykke skjell på hodebunnen sin. Mens det er ingen kur, lamellær iktyose er behandlet lokalt med hud barrier repair salver., Alvorlige tilfeller av lamellær iktyose kan også behandles systemisk med p-syntetiske retinoider.

  5. Xeroderma Pigmentosum
  6. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): 1 av hver 250 000 mennesker over hele verden; 1 i 1 million mennesker i USA og Europa, mer vanlig i Japan, Nord-Afrika og Midt-Østen
    – Området av Kroppen Påvirkes: Områder som vanligvis er utsatt for solen som ansikt, hals, armer, og ben; kan også påvirke øynene
    Er det mulig å behandle?,: Nei, men symptomene kan være klarte

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Xeroderma pigmentosum (XP) er en ganske sjelden hudsykdom som rammer ca 1 ut av hver 250 000 mennesker over hele verden. XP er sjeldnere i Usa og Europa, påvirker bare 1 av 1 million mennesker. Huden sykdom, som fører til ekstrem følsomhet for UV-lys (fotosensitivitet), er mer vanlig i Japan, Nord-Afrika og Midt-Østen.

    Xeroderma pigmentosum er vanligvis diagnostisert i barndom eller tidlig barndom, og kan også påvises før fødselen., I tillegg til å gjøre huden sensitiv for sol, Xeroderma pigmentosum kan forårsake nevrologiske tilstander som utviklingshemming, utviklingsmessige forsinkelser, eller hørselstap. Det er også vanlig for personer med XP har øyeproblemer.

  7. Harlequin Iktyose
  8. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): 1 500 000 innbyggere
    – Området av Kroppen Påvirkes: Hele kroppen
    Er det mulig å behandle?: Ja

    foto kilde: Wikimedia Commons via J., Bland Sutton

    Harlequin iktyose er den sjeldneste og mest alvorlige formen for iktyose. Personer med Harlequin iktyose har hud som er dekket av en tykk diamant-formet skalaer. Huden blir så tett og tørr at huden trekker rundt øynene og munnen, og tvinger øyelokk og lepper til å vende innsiden ut, avslører den røde indre fôr. Harlequin iktyose er arvet som en autosomal recessiv egenskap. Dette betyr at personen har mottatt den samme defekte genet for samme egenskap fra hver av foreldrene.,

    Harlequin iktyose er svært sjelden med bare om lag 1 i 500,000 mennesker er født med hud sykdom. I Usa rundt sju barn hvert år blir født med Harlequin iktyose. Det er ingen kur for Harlequin iktyose og mennesker berørt av hud sykdom kan trenge regelmessig antibiotikum behandlinger for å forhindre infeksjon når huden begynner å kaste.,

  9. Stevens-Johnson Syndrom og Toksisk Epidermal Nekrolyse
  10. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): 1 – 2 per 1 million mennesker
    – Området av Kroppen Påvirkes: Hud og slimhinner (munn, lepper og øyne)
    Er det mulig å behandle?: Ja, de som er rammet bør også umiddelbart slutte å ta medisiner som forårsaket det,

    foto kilde: Wikimedia Commons via Dr. Thomas Habif

    Stevens-Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en sjelden og alvorlig hudreaksjon til visse medisiner., I det siste Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse var tenkt å være to separate forhold, men er nå regnet som en del av et spektrum. SJS er mindre alvorlige og TI kan være livstruende.

    Når Stevens-Johnsons syndrom eller toksisk epidermal nekrolyse oppstår, blemmer form på hud og slimhinner i munn, lepper, øyne, nese, og kjønnsorganer. SJS og TI oppstår sjelden med bare ca 1 til 2 per 1 million mennesker er berørt i Vest. Selv om SJS og TI kan behandles sykdommen kan også være dødelig., Om lag 10 prosent av personer med Stevens-Johnson syndrom dø, mens om lag 50 prosent av pasienter med toksisk epidermal nekrolyse ikke overleve.

  11. Argyria
  12. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): Et par tilfeller er rapportert hvert år
    – Området av Kroppen Påvirkes: Generalisert argyria kan påvirke noen del av huden, og lokalisert argyria kan påvirke deler av kroppen som utsettes for sølv
    Er det mulig å behandle?,: Nei, men aktuell krem og laserbehandling kan redusere påvirker

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Argyria er en sjelden hudsykdom som er bedre kjent fordi det har blitt dekket i nyhetene for forårsaker folk til å slå en blå-grå farge. Den sjeldne hud misfarging som skjer når en person er utsatt for sølv for en lang periode av tid. Folk som jobber i sliver gruvedrift, sølv raffinering, å lage smykker, sølvtøy og metall-legering produksjon, og fotografiske behandling kan bli utsatt til sølv på deres arbeidsplass.,

    Også, folk som tar kosttilskudd som inneholder kolloidalt sølv kan utvikle argyria. Folk tror at disse sølv kosttilskudd kan øke immunforsvar og behandle kreft, HIV og AIDS, herpes, helvetesild, og øyeproblemer. Men det er ingen vitenskapelig forskning som støtter disse påstandene. Når huden blir blå-grå fra argyria virkninger som ikke kan reverseres.,

  13. Flassende Hud Syndrom
  14. Antall Personer Plaget Årlig (eller Alltid): Færre enn 100 kjente tilfeller
    – Området av Kroppen Påvirkes: Generell type påvirker hele kroppen; Acral typen påvirker ekstremiteter (oftest hender og føtter, noen ganger armer og ben)
    Er det mulig å behandle?,: Nei; vaselin eller andre mykgjørende kremer (emollients) kan brukes til å gi noen lindring

    foto kilde: primærhelsetjenesten, Dermatologisk Samfunn

    Flassende hud syndrom er den mest sjeldne hud sykdom i verden, med færre enn 100 kjente tilfeller registrert i medisinsk litteratur. Det er i hovedsak to former for flassende hud syndrom: generalisert form kan påvirke noen del av huden og acral type påvirker bare ekstremiteter (for det meste hender og føtter).,

    Flassende hud syndrom av medfødte iktyose (en annen type sjelden hudsykdom). Det viser vanligvis opp ved fødselen, eller det kan utvikle seg i tidlig barndom. Dessverre er det ingen kur eller reell behandling for flassende hud syndrom. Men, generelt flassende hud syndrom er smertefri og mykgjørende kremer eller vaselin kan brukes til å lindre shedding.