Sandy Allen—die weltweit höchste Frau, laut Guinness World Records—ist am Mittwoch (13. August) in der Indiana Pflegeheim, wo Sie lebte, die Associated Press-Berichte. Allen war 53 Jahre alt und stand sieben Fuß, sieben Zoll (2,3 Meter) groß—ein voller Zoll größer als der chinesische Basketballstar Yao Ming.,
Als Kind entwickelte Allen einen Tumor in ihrer Hypophyse—eine erbsengroße Struktur an der Basis des Gehirns, die mehrere Hormone absondert, die für die Körperfunktion wichtig sind, einschließlich des menschlichen Wachstumshormons. Als Folge des Tumors entwickelte sie Gigantismus—ihre Knochen wuchsen übermäßig und verursachten unter anderem ihre erstaunliche Größe.
Mit den großen Anteilen kam eine Vielzahl von gesundheitlichen Problemen. Obwohl die Todesursache von Allen unbekannt ist, litt sie an Diabetes, häufigen Infektionen, Atembeschwerden und Nierenversagen., Sie verbrachte einen Großteil ihrer späteren Jahre im Rollstuhl.
Nach einer Karriere, die sich hauptsächlich der Erziehung von Kindern widmete, die Unterschiede anderer zu akzeptieren, kehrte sie nach Indiana zurück und lebte schließlich im Heritage House Rekonvalescent Center in ihrer Heimatstadt Shelbyville. Es ist das gleiche Pflegeheim, in dem Guinness ‚ älteste lebende Frau, die 115-jährige Edna Parker, wohnt.
ScientificAmerican.com klingelte Daniel Kelley, ärztlicher Direktor des neuro-endokrinen Tumorzentrums am Saint John ‚ s Health Center in Santa Monica, Kalifornien., um mehr über Allens Zustand herauszufinden.,
Ist Gigantismus eine normale Folge von Hypophysentumoren?
ich weiß nicht, Ihre Geschichte, aber Sie klingt für mich so, Sie war eine akromegalen Riesen. Nur so kommt es vor-wenn sie einen Hypophysentumor hatten. Der Tumor produziert überschüssiges Wachstumshormon-es ist ein Wachstumshormon-sekretierendes Adenom, das sich vor dem Abbruch ihres Knochenwachstums entwickelte, als sie noch wuchs. Wenn jemand überschüssiges Wachstumshormon hat, werden sie übermäßig groß und werden zu einem akromegalischen Riesen.
Wie häufig sind diese Hypophysentumoren?,
Etwa einer von 20 Menschen wird eine Anomalie in ihrer Hypophyse haben…. Und basierend auf einigen aktuellen demografischen Studien hat wahrscheinlich etwa einer von 1.000 Menschen ein symptomatisches Hypophysenadenom . Also, eine Teilmenge davon–vielleicht hätten 10 Prozent Akromegalie, aber es ist schwer zu wissen.
Laut der AP-Geschichte über ihren Tod sagte Allen, sie habe ihr Wachstum Anfang 20 chirurgisch gestoppt. Wie würden Ärzte das tun?
Sie hatte wahrscheinlich den Tumor entfernt. Die Standardbehandlung für jemanden, der einen Hypophysentumor hat, besteht darin, ihn durch eine endonasale Operation zu entfernen ., Das Ziel ist Entfernen Sie alle Adenome, um die normale Hypophyse zu schützen.
Die anderen Behandlungsmöglichkeiten für jemanden mit Akromegalie oder Gigantismus, wie sie es hatte, sind Strahlentherapie—Radiochirurgie oder stereotaktische Strahlentherapie-das heißt, dem Hypophysentumor fokussierte Strahlung zu geben, um Schäden an umgebenden Strukturen zu vermeiden.
Dann sind die dritten Medikamente, die die Wirkung von Wachstumshormon blockieren oder die Wirkung von Insulinwachstumsfaktor 1 blockieren. Das nennt man den “ zweiten Boten des Wachstumshormons.,“Also, wenn das Wachstumshormon von der Hypophyse freigesetzt wird, macht die Leber IGF1, und so erhalten Sie die Wirkung von Wachstumshormon-durch IGF1.
Für Menschen mit Akromegalie gibt es neben dem Gigantismus noch andere häufige gesundheitliche Mängel?
Das Problem mit Akromegalie ist wirklich sehr schwerwiegend. Es ist ein gutartiges Adenom 99,9 Prozent der Zeit , aber es kann gesundheitliche Probleme wie Bluthochdruck, Diabetes , obstruktive Schlafapnoe, Karpaltunnelsyndrom verursachen ., So Menschen mit unbehandelter Akromegalie Gigantismus, zusätzlich zu den Wachstumsproblemen, sie können vorzeitigen Tod wegen der anderen damit verbundenen Probleme haben. Sie bekommen Organomegalie-also werden auch alle ihre Organe groß-also haben sie eine höhere Inzidenz von Herzerkrankungen. Dann koppeln Sie das mit Bluthochdruck und Diabetes und Sie können sich vorstellen, dass sie nicht sehr lange leben.
Wie alt war Sie, als Sie starb?
dreiundfünfzig.
Ist das am oberen Ende?
Nein. Die meisten Menschen, die ein Wachstumshormon bekommen, das Adenom sezerniert, sind Erwachsene., Kinder oder Jugendliche, die einen wachstumshormonsekretierenden Tumor bekommen, entwickeln zusätzlich zu den anderen Problemen, die mit dem überschüssigen Wachstumshormon verbunden sind, Gigantismus, weil ihre Knochen nicht aufgehört haben zu wachsen.
Also, wenn Sie Ihren durchschnittlichen Erwachsenen nehmen, der Akromegalie bekommt-und sagen, er hat Schlafapnoe und Bluthochdruck und Diabetes, wenn es früh genug gefangen wird, zwischen drei und fünf Jahren, in der Regel die Hypertonie und Diabetes leichter zu kontrollieren. Während viele der metabolischen Veränderungen verschwinden, die knöchernen Veränderungen nicht., Was Sie bei jemandem mit Akromegalie sehen werden, ist, dass sie das bekommen, was man Frontalbossing nennt, Prognathismus-ihr Kiefer ragt heraus-sie bekommen vergrößerte Zähne, sie bekommen vergrößerte Hände und Füße. Ihre Körpergröße nimmt nicht zu, aber Ihre Schuhgröße und Ringgröße steigen. Deine Zungen werden groß; Deshalb schnarchst du viel und bekommst Schlafapnoe. Und dann werden deine Organe groß.
Wie entsteht das Hypophysenadenom?
Die meisten Menschen mit Hypophysenadenom haben eine spontane Mutation. Wir wissen nicht wirklich genau, was sie auslöst., Es gibt einige Fälle–es gibt etwas, das multiple endokrine Neoplasie genannt wird, die mit familiären Hypophysentumoren assoziiert ist. Aber das ist ziemlich ungewöhnlich.
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