Abstract

Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) ist eine klinischeuroradiologische Einheit, die Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sehstörungen oder Blindheit und Krampfanfälle aufweist. Parieto-okzipitale Veränderungen der weißen Substanz aufgrund vasogener Ödeme können bei bildgebenden Verfahren beobachtet werden. Es tritt selten ohne Anfälle und nach der Geburt auf., Wir berichten von einer 33-jährigen Multigravida mit Präeklampsie in der Vorgeschichte in der Schwangerschaft, die durch PRES ohne Anfälle in der postpartalen Phase kompliziert ist. Am 6. Tag nach der Entbindung wurde eine klinische Besserung mit vollständiger Auflösung ohne Komplikationen beobachtet. Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom ist reversibel, wenn eine frühzeitige Diagnose gestellt und eine geeignete Behandlung unverzüglich begonnen wird.

1., Einleitung

Das posteriore reversible Leukoenzephalopathie-Syndrom (PRES) ist ein klinisches und radiologisches Syndrom, das auch als reversibles posteriores Hirnödemsyndrom, Hyperperfusionsenzephalopathie oder Hirn-Kapillarlecksyndrom bezeichnet wird .

PRES wurde von einer Reihe von Erkrankungen wie hypertensiver Enzephalopathie, Präeklampsie, Eklampsie, akuten oder chronischen Nierenerkrankungen, hämolytisch-urämischem Syndrom, Verwendung von zytotoxischen und Immunsuppressiva, Bluttransfusionen und Elektrolytstörungen begleitet ., Präeklampsie und Eklampsie gehören zu den häufigsten Ursachen für PRES. Sofortige Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um dauerhafte Schäden zu vermeiden, die zu Folgen und sogar zur Sterblichkeit führen.

Klinische und radiologische Merkmale von PRES umfassen Kopfschmerzen, Enzephalopathie, Anfälle, kortikale visuelle Veränderungen und parieto-okzipitale Ödeme der weißen Substanz, die auf Neuroimaging-Modalitäten visualisiert sind . Obwohl PRES in der aktuellen Literatur zunehmend anerkannt und berichtet wird, ist seine Inzidenz immer noch unklar., In diesem Fallbericht präsentieren wir eine präeklamptische schwangere Frau, die durch PRES nach der Entbindung ohne Anfälle kompliziert ist.

2. Fallbericht

Eine 33-jährige Multigravida in der 38. Schwangerschaftswoche wurde mit Kopfschmerzbeschwerden in unsere Klinik eingeliefert. Sie hatte keine visuellen Anomalien und ihr Blutdruck betrug 210/120 mmHg mit einer Pulsfrequenz von 108/Minute. Die Urinanalyse ergab 2+ Proteinurie und Sie hatte bilateralen pedal ödem. Es gab keine Vorgeschichte von Bluthochdruck, Sehstörungen, Anfällen oder anderen Pathologien. Das vollständige Blutbild ergab einen Hämoglobinspiegel von 9.,1 g/dL und eine Thrombozytenzahl von 162.000/mm3. Nieren – und Leberfunktionstests sowie ein Elektrokardiogramm lagen innerhalb normaler Grenzen. Magnesiumsulfat 4 g Beladungsdosis wurde intravenös verabreicht, gefolgt von einer kontinuierlichen intravenösen Infusion bei 2 g pro Stunde. Nach der Induktion der Wehen wurde ein 3100 g Baby mit normaler vaginaler Entbindung geboren. Sie klagte 13 Stunden nach der Entbindung über Blindheit. MRT-Gehirnbilder, die nach einer Konsultation mit der Neurologie erhalten wurden, zeigten Hyperintense-und Flairsignalläsionen, die sich über die Okzipitallappen hinaus erstreckten und beide Kleinhirnhemisphären betrafen (Abbildungen 1, 2 und 3)., Es wurde angenommen, dass klinische und radiologische Befunde mit PRES übereinstimmen. Drei Tage nach der Entbindung wurde ihr Blutdruck kontrolliert und ihre visuellen Symptome verschwanden fast. In der Zwischenzeit hatte die Patientin keine Anfälle und am 6. postpartalen Tag erholte sie sich vollständig von der Erblindung und wurde danach ohne wiederkehrende Symptome entlassen.

Abbildung 1

MRT: Hyperintense-Signal mit der weißen Substanz typischerweise in Okzipitalregionen.,

Bild 2

– FLAIR axial Bilder: hyperintense signal mit der weißen Substanz in der Regel in okzipitalen Regionen.

Abbildung 3

MRT, T2-gewichtetes koronales Bild: Hyperintensesssignal an bilateralen okzipitalen und Kleinhirnregionen.

3., Diskussion

Das posteriore reversible Leukoenzephalopathie-Syndrom ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch Kopfschmerzen, veränderten psychischen Status, Krampfanfälle und Sehverlust gekennzeichnet ist. Anfälle, die normalerweise verallgemeinert und tonisch klonisch sind, sind oft die präsentierende Manifestation . Unser Fall hat eine einzigartige Präsentation, da er bei einer präeklamptischen Frau ohne Anfälle auftrat. Sie hatte erst nach der Entbindung einen Sehverlust.

Eine schwangere Frau mit Bluthochdruck und Erblindung zu Hause stellt ein diagnostisches Dilemma dar., Zu den Möglichkeiten, die berücksichtigt werden müssen, gehören zerebrovaskuläre Hämorragie, Eklampsie und klinische Syndrome wie PRES. Hypertensive Retinopathie, exsudative Netzhautablösung und kortikale Blindheit sind drei häufige visuelle Komplikationen von Präeklampsie und Eklampsie. Derzeit ist Blindheit bei schwerer Präeklampsie eher mit kortikaler Ätiologie verbunden . Visuelle Anomalien, die PRES begleiten, umfassen Hemianopsie, visuelle Vernachlässigung, Auren, visuelle Halluzinationen und kortikale Blindheit. Der Sehverlust wird normalerweise innerhalb eines Zeitraums von 4 Stunden bis 8 Tagen nach der Behandlung wiedererlangt .,

Der pathophysiologische Mechanismus, der PRES zugrunde liegt, ist noch vage. Es kann mit einer gestörten zerebralen Autoregulation und endothelialer Dysfunktion zusammenhängen. Die Kombination von akuter Hypertonie und Endothelschädigung kann zu vasogenen Ödemen führen, die durch das erzwungene Austreten von Serum durch Kapillarwände und in das Interstitium des Gehirns hervorgerufen werden . Der Grund für die primäre Beteiligung der hinteren Hirnregionen ist nicht gut verstanden. Eine Möglichkeit kann die regionale Heterogenität der sympathischen Innervation der intrakraniellen Arteriolen sein., Dies erklärt sich durch eine bessere Autoregulation der vorderen Zirkulation aufgrund besserer sympathischer Innervationen im Vergleich zur hinteren Zirkulation . Akute Hypertonie kann bei PRES zu Hyperperfusion und Ödemen im hinteren Kreislauf führen.

Neuroimaging ist essentiell für die Diagnose von PRES und die radiologischen Anomalien, die bei PRES auftreten, werden am besten durch Magnetresonanztomographie (MRT) nachgewiesen. Die MRT zeigt ein symmetrisches Ödem der weißen Substanz in den hinteren Kleinhirnhemisphären, an dem insbesondere die parieto-okzipitalen Regionen bilateral beteiligt sind ., T2-gewichtete MRT zeigt Bereiche des Hyperintense-Signals und wird angenommen, dass die Bilder mit der besten Qualität zu erfassen, aber Flüssigkeit abgeschwächt Inversion Recovery (FLAIR) Sequenzen können die Erkennung von kortikal-subkortikalen Bereichen der Verletzung verbessern und helfen, vasogene Ödeme von zytotoxischen Ödemen zu unterscheiden. Schwerere radiologische Befunde werden eher bei schwereren Krankheitsbildern beobachtet .

Aufgrund der Heterogenität der klinischen Einstellungen und des relativen Mangels an Daten zur PRES sind die Behandlungsempfehlungen etwas begrenzt., Das ursprüngliche Ziel bei maligner Hypertonie ist es, den diastolischen Druck schnell auf etwa 100 bis 105 mmHg zu senken. Eine aggressivere Blutdruckkontrolle kann den Blutdruck unter den autoregulatorischen Bereich senken, und ischämische Ereignisse wie Schlaganfall oder koronare Erkrankungen können auftreten . In den meisten Fällen von PRES verschwinden neurologische Symptome und zerebrale Läsionen innerhalb von Tagen bis Wochen nach der Kontrolle des Blutdrucks vollständig.

Empfehlungen zur Behandlung von Eklampsie unterscheiden sich von PRES in anderen klinischen Umgebungen. Die Geburt des Babys und der Plazenta ist oft ausreichend., Die Magnesiumtherapie sollte eingeleitet werden, sobald der Verdacht auf Eklampsie oder PRES in der Schwangerschaft besteht, da sie sowohl Anfälle als auch Bluthochdruck behandelt .

Die Prognose von PRES ist in der Regel gutartig. Unabhängig von der Ätiologie ist Hypertonie bei der überwiegenden Mehrheit der PRES-Patienten ein Merkmal. Die meisten Forscher glauben, dass hypertensive Enzephalopathie und Präeklampsie ähnliche Mechanismen haben. Die klinische Verbesserung folgt immer der Behandlung von erhöhtem Blutdruck.,

Das posteriore reversible Leukoenzephalopathie-Syndrom kann eine diagnostische und therapeutische Herausforderung sein, wenn es sich bei Eklampsie und Präeklampsie entwickelt. Präeklampsie und Eklampsie können die häufigsten Ursachen für PRES sein. Dieses Syndrom ist im Allgemeinen durch Anfälle gekennzeichnet, aber der bei einer präeklamptischen Frau auftretende Sehverlust muss PRES daran erinnern, auch wenn Anfälle die klinische Szene nicht begleiten. In unserem Fall wurden vor der Entbindung keine fokalen Defizite oder Sehstörungen festgestellt. Wir möchten besonders betonen, dass PRES in der postpartalen Phase ohne Anfall auftreten kann., In den meisten Fällen von PRES verschwinden neurologische Symptome und zerebrale Läsionen mit der Behandlung. Die Kontrolle des Blutdrucks ist wichtig, um irreversible Schäden am Zentralnervensystem zu vermeiden.

Interessenkonflikt

Es gibt keinen Interessenkonflikt für einen Autor in Bezug auf dieses Papier.