1. Fallpräsentation

Eine 58-jährige kaukasische Frau präsentierte sich in der Notaufnahme mit Beschwerden über intensive, diffuse, pochende Kopfschmerzen ohne Strahlung, die sich beim Sitzen oder Stehen verschlechterten und im Liegen teilweise gelindert wurden. Sie war bis ein paar Wochen zuvor gesund gewesen, als sie ähnliche, aber mildere Episoden von intermittierenden Kopfschmerzen und vorübergehendem verschwommenem Sehen bemerkte. Sie berichtete auch über gelegentliches Herzklopfen. Ihre Überprüfung der Systeme war ansonsten negativ., Die vergangene Anamnese war signifikant für Bluthochdruck und schlecht kontrollierten Typ-2-Diabetes mellitus (DM), die beide vor über 10 Jahren diagnostiziert wurden. Ihre Medikamente enthalten, Glipizid, metformin und Hydrochlorothiazid. Sie berichtete von einer schlechten Einhaltung ihrer Medikamente und hatte lange Zeit keine Nachsorge. Es gab keine Familiengeschichte von Migräne oder cluster-Kopfschmerzen., Ihre erste körperliche Untersuchung war bemerkenswert für einen erhöhten Blutdruck von 196/94 mmHg in Rückenlage, 208/98 mmHg im Sitzen und 236/118 mmHg im Stehen sowie für eine Herzfrequenz von 85, 88 und 96 Schlägen pro Minute. Einige nachfolgende manuelle Blutdruckmessungen in beiden Armen stimmten mit einem orthostatischen Anstieg des Blutdrucks überein. Die fundoskopische Untersuchung ergab eine leichte (Grad 1) arterioläre Verengung. Der rest der systemischen Untersuchung war weitgehend unauffällig., Sie erhielt intravenöses Labetalol und Morphin in der Notaufnahme und berichtete von einer leichten Linderung ihrer Kopfschmerzsymptome. Der durchschnittliche Blutdruck betrug 178/90 mmHg (Rückenlage) und 204/96 mmHg (Sitzen). Routinemäßige Laboruntersuchungen einschließlich Hämogramm, grundlegenden Stoffwechseluntersuchungen und Leberfunktionstests waren unauffällig, mit Ausnahme eines zufälligen Serumzuckerspiegels von 190 mg/dl und einer glomerulären Filtrationsrate von 58 ml/min/1, 73 m2, was auf eine chronische Nierenerkrankung des Grades 3 hindeutet. Thoraxröntgen und Elektrokardiogramm waren weitgehend unauffällig., Computertomographischer (CT) Scan des Kopfes und Magnetresonanztomographie (MRT) von Kopf und Hals zum Zeitpunkt der Aufnahme waren unauffällig. Anstelle ihrer labilen Hämodynamik wurde sie anschließend zur genaueren Überwachung auf die Intensivstation eingeliefert., Während ihres Aufenthalts wurde sie mit ihrer Hausdosis Hydrochlorothiazid fortgesetzt und mit anderen oralen blutdrucksenkenden Medikamenten wie Lisinopril, Metoprolol und Amlodipin begonnen, die im Laufe von zwei Tagen schrittweise auf das optimale Dosierungsschema titriert wurden (und das IV Labetalol wurde allmählich gestoppt); Die Blutdruckkontrolle blieb jedoch trotz vier blutdrucksenkender Medikamente schlecht und die Patientin erlitt weiterhin signifikante orthostatische Schwankungen (Anstieg) ihres Blutdrucks im Zusammenhang mit Symptomen.,

Weitere diagnostische Untersuchungen ergaben ein normales Schilddrüsenfunktionsprofil und Serumcortisolspiegel. HbA1c betrug 11%. Das transthorakale Echokardiogramm (TTE) war außer Anzeichen einer leichten Mitralaufstoßen und linksventrikulären Hypertrophie unauffällig. Im Rahmen der Aufarbeitung für resistente Hypertonie wurden 24-Stunden-Katecholaminspiegel im Urin erhalten, die innerhalb des normalen Referenzbereichs zurückgingen: Noradrenalin, 60 µg; Adrenalin, 3 µg; Normetanephrin, 284 µg; und Metanephrin, 124 µg., Die Katecholaminspiegel im Plasma lagen ebenfalls im normalen Bereich und zeigten einen angemessenen Anstieg mit einer Haltungsänderung: Bei einem Patienten nach 30 Minuten Ruhezeit in Rückenlage und nach 5 und 10 Minuten Stehzeit betrug der Noradrenalinspiegel 0,78, 1,39 und 1,37 nmol/l (normal in Ruhe 0,7–3,9 nmol/l) bzw. die Adrenalinspiegel 84, 89 und 56 pmol/l (normal in Ruhe, <270 pmol/L).. Die 24-Stunden-Harnspiegel von 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) waren normal (5 mg)., Plasma-Aldosteronspiegel, Plasma-Reninaktivität und Aldosteron–Renin-Verhältnis waren in Rückenlage normal (4 ng/dL, 0,8 ng/ml/h bzw. Die Magnetresonanztomographie/Angiographie (MRT / A) des Abdomens, die durchgeführt wurde, um eine renovaskuläre Ursache resistenter Hypertonie auszuschließen, zeigte Hinweise auf nur eine kleine einfache rechte Nierenzyste., Ein kalter Druckertest in Rückenlage ergab einen moderaten Anstieg des systolischen und diastolischen Blutdrucks: Ihr Blutdruck stieg von 162/84 (Grundlinie) auf 188/102 und 180/96 mm Hg bei 1 bzw. Die minimalinvasive hämodynamische Überwachung durch einen Flo Trac-Sensor ergab eine deutliche Haltungsänderung ihres Blutdrucks: 146/90 (Rückenlage), 170/98 (Sitzen) und 178/102 mmHg (Stehen). Dies war jeweils mit Veränderungen des Herzzeitvolumens verbunden (5.8, 6.2 und 5.,9 L / min); Herzfrequenz (84, 88 und 92 / min) und systemischer Gefäßwiderstand (SVR) (1428, 1584 und 1704 Dynen/cm5). Die Ergebnisse der hämodynamischen Überwachung deuteten auf einen signifikanten Beitrag des primär erhöhten SVR zur orthostatischen Hypertonie hin und nicht auf eine Reaktion auf eine vorübergehende Verringerung des Herzzeitvolumens. Es schlug auch eine erhöhte alpha-adrenerge Rezeptorüberempfindlichkeit vor.,

Danach wurde sie mit niedrig dosiertem Clonidin begonnen, um eine zentrale sympatholytische Wirkung zu erzielen: Sie verursachte eine signifikante Senkung des Blutdrucks im Bereich von 130-160/80-100 mm Hg mit anhaltendem, aber weniger starkem orthostatischen Anstieg ihres Blutdrucks im Bereich von etwa 12 bis 20 mm Hg. Sie berichtete auch von mäßiger Linderung ihrer Kopfschmerzen. Prazosin wurde später dem therapeutischen Regime hinzugefügt, was zu einer deutlichen Verbesserung sowohl bei Kopfschmerzen als auch bei Blutdruckschwankungen führte., Ihr wurde eine Überweisung für pharmakologische Tests der autonomen Nervenfunktion auf Herz-Kreislauf-System angeboten, die jedoch von der Patientin abgelehnt wurde, da sie signifikant klinisch auf das Behandlungsschema ansprach.

Sie wurde nach 48 h weiterer Überwachung entlassen; Ihr Blutdruck blieb weitgehend stabil (im Bereich von 130-146/70-90 mmHg) mit minimalen orthostatischen Blutdruckschwankungen im Bereich von 10-15 mmHg. Sie war zum Zeitpunkt der Entlassung weitgehend asymptomatisch.