Diskussion

Pemphigus ist definiert als eine Gruppe lebensbedrohlicher Blasenstörungen von Haut und Schleimhaut, die durch Akantholyse (Verlust der Keratinozyten-zu-Keratonizyten-Adhäsion) gekennzeichnet sind. Der Prozess der Akantholyse wird durch zirkulierende Autoantikörper zu interzellulären Adhäsionsmolekülen induziert (6). In den meisten Fällen (70-90%) tritt das erste Anzeichen der Erkrankung auf der Mundschleimhaut auf., Während sich die Läsionen überall in der Mundhöhle befinden können, treten sie am häufigsten in Bereichen auf, die einem Reibungstrauma ausgesetzt sind, wie Wangenschleimhaut, Rachen, Kehlkopf, Speiseröhre, Genitalschleimhaut sowie die Haut, in der häufig intakte Blasen zu sehen sind (7).

Die Hauptvarianten von Pemphigus sind Pemphigus vulgaris, Pemphigus vegetans, Pemphigus foliaceus, Pemphigus erythematös, paraneoplastischer Pemphigus und arzneimittelbezogener Pemphigus., Jede Form dieser Erkrankung weist Antikörper auf, die gegen verschiedene Zielzelloberflächenantigen gerichtet sind, was zu einer Läsion führt, die sich in verschiedenen Schichten des Epithels bildet (8). Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form von Pemphigus, die über 80% der Fälle ausmacht (5).

Der zugrunde liegende Mechanismus, der für die Entstehung der intraepithelialen Läsionen von Pemphigus vulgaris verantwortlich ist, ist die Bindung von Ig G-Autoantikörpern an Desmoglein 3, ein Transmembran-Glykoprotein-Adhäsionsmolekül, das auf dem Desmosom vorhanden ist., Die Bindung des Pemphigus Vulgaris-Antikörpers aktiviert die Protease, während neuere Beweise die Theorie stützen, dass die Pemphigus vulgaris-Antikörper die Adhäsionsfunktion des Desmogleins (9, 10 und 11) direkt blockieren Die Trennung von Zellen, die als Akantholyse bezeichnet werden, findet in den unteren Schichten des Stratum spinosum statt, was zur Bildung von suprabasilären Bulla führt. Die Bulla beinhaltet zunehmend eine größere Fläche des Epithels, was zum Verlust einer großen Fläche von Haut und Schleimhaut führt.

Die klassische Läsion des Pemphigus ist ein dünnwandiger Bulla, der auf ansonsten normaler Haut oder Schleimhaut auftritt., Ein charakteristisches Zeichen der Krankheit kann durch die Anwendung von Druck auf intakte Bullae erhalten werden. Bei einem Patienten mit Pemphigus Vulgaris vergrößert sich Bullae durch Ausdehnung auf eine scheinbar normale Oberfläche. Ein weiteres charakteristisches Zeichen der Krankheit ist der Druck auf den normalen Bereich, der zur Bildung einer neuen Läsion führt. Dieses Phänomen, das Nikolysky-Zeichen genannt wird, resultiert aus der oberen Hautschicht, die sich von der Basalschicht abzieht., Das Nikolysky-Zeichen ist auch bei toxischer epidermaler Nekrolyse, verbrühtem Hautsyndrom (beide akute Zustände) und Schleimhautpemphigoid (12) positiv.

Bei richtiger Anamnese sollte der Arzt in der Lage sein, die Pemphigusläsionen von denen zu unterscheiden, die durch akute Virusinfektionen wie Herpes und Erythema multiforme verursacht werden. Immungeschwächte Patienten mit wiederkehrenden Herpes-Simplex-Infektionen in Form von atypischen Geschwüren, die bei nicht diagnostizierter und unbehandelter Behandlung mehrere Wochen oder Monate dauern können. Darüber hinaus kann das Vorhandensein von Tzank-Zellen die Diagnose erschweren., Da im vorliegenden Fall der Patient keine Immunschwäche wie Chemotherapie, Organtransplantation oder erworbenes Immunmangelsyndrom in der Vorgeschichte hatte, konnte eine wiederkehrende Herpes-simplex-Infektion sicher ausgeschlossen werden.

Die Differentialdiagnose von Pemphigus Vulgaris kann unter anderen ähnlichen Bedingungen durch Biopsie und direkte Immunfluoreszenz erfolgen. Biopsien werden am besten an intakten Vesikeln und Bullae unter 24 Stunden durchgeführt. Die Biopsieprobe sollte vom fortschreitenden Rand der Läsion entnommen werden, wo der Bereich der charakteristischen suprabasilären Akantholyse vom Pathologen beobachtet werden kann., Supra basilar Split gesehen in Pemphigus Vulgaris hilft, diesen Zustand von subepithelialen Blasenbildung Krankheiten wie Schleimhaut Pemphigoid, bullösen Lichen planus und chronische ulzerative Stomatitis zu unterscheiden. Indirekte Immunofloreszenz ist hilfreich bei der weiteren Unterscheidung von Pemphigus von Pemphigoid und anderen chronischen oralen Läsionen und ist nützlich bei der Verfolgung des Fortschritts des Patienten für Pemphigus. Die Diagnose wird durch die charakteristische Ablagerung von IgG und anderen C3-Antikörpern bestätigt, die an die Zelloberfläche gefährlicher Haut oder Schleimhaut binden (13,14)., Indirekte Immunfluoreszenz ist weniger empfindlich als direkte Immunfluoreszenz, kann aber hilfreich sein, wenn die Biopsie schwierig ist. Es wurde ein ELISA entwickelt, der Desmoglein 1 und 3 in Serumproben von Patienten mit Pemphigus Vulgaris (14) nachweisen kann. Das Vorhandensein von Anämie und submandibulärer Drüsenlymphadenopathie zusammen mit schmerzhafter Stomatitis und Akantholyse bei histopathologischen Untersuchungen führte im vorliegenden Fall zur Differentialdiagnose des paraneoplastischen Pemphigus., Das Fehlen einer zugrunde liegenden lymphoproliferativen Störung, die verringerte Schwere der Läsionen und das Fehlen einer Entzündung an der dermal-epidermalen Verbindung und die Keratinozytennekrose zusätzlich zur charakteristischen Akantholyse halfen, diesen Zustand auszuschließen. Auch die direkte Immunofloreszenz des neoplastischen Pemphigus zeigt eine Ablagerung von IgG und Komplement entlang der Basalmembran sowie auf der Keratinozytenoberfläche an interzellulärer Stelle (15).,

Ein wichtiger Aspekt des Patientenmanagements ist die frühzeitige Diagnose, wenn niedrigere Dosen von Medikamenten für kürzere Zeiträume zur Kontrolle der Krankheit verwendet werden können. Zahnärzte müssen mit der klinischen Manifestation von Pemphigus vulgaris ausreichend vertraut sein, um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu gewährleisten, da dies wiederum die Prognose und den Krankheitsverlauf bestimmt. Die Einrichtung einer frühzeitigen Behandlung könnte eine ernsthafte Beteiligung anderer Schleimhaut-und Hautstellen und tödliche Komplikationen verhindern. Pemphigus Vulgaris wird im Allgemeinen mit lokaler und systemischer Kortikosteroidtherapie behandelt., Die Behandlung wird in 2 Phasen verabreicht: einer Belastungsphase zur Kontrolle der Krankheit und einer Erhaltungsphase, die weiter in Konsolidierung und Verjüngung der Behandlung unterteilt ist. Die lokale Behandlung besteht aus einer Paste, einer Salbe oder einem Mundwasser, die allein oder in Verbindung mit einer systemischen Behandlung verabreicht wird. Zur Behandlung persistierender Läsionen wurden intralesionale Injektionen von Kortikosteroiden angewendet (16). Bei ausgedehnten oralen Läsionen oder Beteiligung anderer Schleimhäute und Haut wird sofort eine systemische Kortikosteroidtherapie eingeleitet. Die Initiale von Prednison 0,5-2 mg / kg wird empfohlen (17)., Abhängig von der Reaktion wird die Dosis schrittweise auf die minimale therapeutische Dosis reduziert, die einmal täglich morgens eingenommen wird, um Nebenwirkungen zu minimieren. Wenn Steroide für längere Zeit verwendet werden, werden Adjuvantien wie Azathioprin oder Cyclophosphamid dem Regime hinzugefügt, um die Komplikationen einer langfristigen Kortikosteroidtherapie zu reduzieren. Vor dem Aufkommen der Kortikosteroidtherapie war Pemphigus tödlich, mit einer Sterblichkeitsrate von bis zu 75% im ersten Jahr. Es ist immer noch eine schwere Erkrankung, aber die Sterblichkeitsrate von 5% bis 10% ist jetzt hauptsächlich auf die Nebenwirkungen der Therapie zurückzuführen (18).