DISKUSSION

Rezidivierende Polychondritis wurde erstmals 1923 von Jaksch-Wartenhorst beschrieben, und der Begriff „rezidivierende Polychondritis“ wurde erstmals von Pearson et al. 1960 in ihrer Fallserie (3). Seitdem sind die Informationen über das klinische Spektrum, die Pathogenese und das Management erheblich gewachsen. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten jährlichen Inzidenz von 3, 5 Fällen pro Million in einem bestimmten Gebiet (1). Das Spitzenalter des Beginns ist das fünfte Lebensjahrzehnt, obwohl Fälle in beiden Extremen berichtet wurden (3)., Trotz seiner unbekannten Ätiologie scheint die Pathogenese eine immunologische Reaktion auf Typ-II-Kollagen zu sein, und Studien haben gezeigt, dass sowohl zelluläre Immunitätsveränderungen als auch abnormale Autoantikörperreaktionen bei RP zusammenhängen (1).

Bei RP ist bei den meisten Patienten eine aurikuläre und vestibuläre Beteiligung vorhanden. Aufgrund der Entzündung im knorpeligen Teil des Pinna werden Schmerzen, Verfärbungen oder Zärtlichkeiten in diesem Bereich häufig als erstes Symptom angesehen., Wie bei unserem Patienten ist die knorpelige Struktur des Ohrs nach wiederholten Anfällen geschädigt und nimmt ein knotiges oder verruköses Aussehen an, verliert ihre Form und wird weich und schlaff (1, 3). Gelegentlich treten Symptome einer vestibulären Dysfunktion sowie Hörstörungen auf. Gelenkschmerzen sind das zweithäufigste klinische Merkmal von RP. Obwohl jedes Gelenk beteiligt sein kann, sind Metacarpophalangeal -, proximale Interphalangeal-und Kniegelenke am häufigsten betroffen. In unserem Fall waren Kniegelenke im Krankheitsverlauf wiederholt ohne Zerstörung betroffen., Die Gelenkbeteiligung an RP ist in der Regel episodisch, nichterosive asymmetrische Oligoarthritis oder Polyarthritis und dauert mehrere Wochen (1). Eine Beteiligung der Atemwege wird ebenfalls häufig beobachtet. Nasale Chondritis kann zunächst Schmerzen und Zärtlichkeit verursachen, und der wiederholte Entzündungsprozess kann den Nasenknorpel zerstören, was zu einer Sattelnasendeformität führt (3). Laryngotracheale Beteiligung durch RP ist eine Hauptursache für Morbidität und Mortalität und wird bei etwa 50% der Patienten gesehen (1)., Zu den Komplikationen gehören die Zerstörung des Schilddrüsenknorpels, der akute Kollaps der oberen Atemwege und die Obstruktion, die eine Notfalltracheostomie erfordert. Kardiovaskuläre Beteiligung wird in 24 bis 52% der Fälle gesehen und ist die zweithäufigste Todesursache bei Patienten mit RP. Die Merkmale variieren stark und können Vaskulitis, Herzklappenerkrankungen und Rhythmusstörungen umfassen (3). Obwohl eine Nierenbeteiligung bei RP nicht häufig auftritt, ist sie potenziell tödlich. Es kann Teil einer assoziierten Störung sein (z. B. SLE oder Vaskulitis) oder in erster Linie auf die Krankheit selbst zurückzuführen sein. Augenbeteiligung (z., skleritis, Episkleritis und Konjunktivitis) und dermatologische Symptome (z. B. Erythema nodosum, Erythema multiforme, Panniculitis, Purpura, Livedo reticularis und multiple neurologische Anomalien im Einklang mit Vaskulitis) können im Verlauf der RP auftreten (1). In etwa 30% der Fälle wird ein Zusammenhang mit anderen Erkrankungen, insbesondere systemischer Vaskulitis oder myelodysplasischem Syndrom, festgestellt (3).

Die Diagnose von RP muss allein auf klinischen Befunden beruhen. Die Kriterien beschrieben, die von McAdam et al. (4) wurden verwendet, um die Diagnose von RP (4) zu bestätigen., Da die Anfangssymptome häufig unspezifisch sind, kann sich die Diagnose verzögern, wobei die mittlere Verzögerung von der ersten Präsentation bis zum Zeitpunkt der Diagnose auf 2,9 Jahre geschätzt wird (1). Die Rolle von Laboruntersuchungen ist rein unterstützend und schließt andere verwandte oder damit verbundene systemische Erkrankungen aus. Darüber hinaus kann eine histopathologische Untersuchung nicht sinnvoll sein, da kein Biopsiefund pathognomonisch von RP ist.

Aufgrund der relativen Seltenheit von RP ist die Behandlungsstrategie noch weitgehend empirisch und muss auf Fallberichten basieren., Weniger schwere Symptome wie leichte Ohr-oder Nasenchondritis und Arthralgie werden im Allgemeinen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln behandelt. Organbedrohliche Erkrankungen, einschließlich schwerer Polychondritis, augen-oder laryngotrachealer Beteiligung, systemischer Vaskulitis und Glomerulonephritis, erfordern systemische Kortikosteroide und verschiedene Immunsuppressiva wie Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin und Mycophenolatmofetil (1, 3)., Nach Zugabe von Methotrexat (15 mg/Woche) zum Behandlungsschema aufgrund des schlechten Ansprechens auf Steroide bei unseren Patienten war er während seiner einjährigen Nachsorge episodenfrei. Angesichts der Autoimmuntheorie der Ätiopathogenese von RP werden zunehmend auch eine Reihe von Biologika bei Patienten eingesetzt, die nicht auf eine andere medizinische Therapie mit günstigen Ergebnissen ansprechen (3). In einer Überprüfung der Biologika in RP wurde jedoch der Schluss gezogen, dass die Erfahrungen mit Biologika in RP sehr begrenzt sind und ihre tatsächliche Wirksamkeit und Indikationen besser definiert werden müssen (5).,

Die Prognose variiert je nach Beteiligung. Die Mehrheit der Patienten mit RP zeigt einen schwankenden Verlauf mit intermittierenden entzündlichen Episoden. Mit dem besseren Management der mit RP verbundenen Komplikationen hat sich das Überleben von 55% nach 10 Jahren im Jahr 1986 auf 94% am Ende von acht Jahren im Jahr 1998 verbessert (1).

Im Abschluss, RP ist eine seltene, multisystemische, und potenziell tödliche Krankheit. Ein erhöhtes Krankheitsbewusstsein kann einen erheblichen Einfluss auf den Verlauf dieser relativ seltenen multisystemischen Bindegewebserkrankung haben.