Patientenberichte Schwierigkeiten beim Erkennen von Gesichtern

Ausgabe: August 2017

Eine 62-jährige Frau wurde von der Abteilung für Verhaltensgesundheit in die Augenklinik überwiesen, weil sie Schwierigkeiten hatte, Gesichter zu erkennen. Die Patientin beschrieb, dass sie sie nicht erkennen würde, wenn sie viel Zeit mit jemandem verbringen und sie später an einem anderen Ort sehen würde.

Die Patientin arbeitete als Kellnerin in einem Restaurant und sagte, wenn die Gäste gehen würden, ohne zu bezahlen, müsste sie eine Beschreibung der Personen vorlegen, damit die Sicherheit mit der Angelegenheit umgehen könne. Sie war nicht in der Lage, eine Beschreibung ihrer Gesichtszüge zu geben, oft nur in der Lage, weiterzugeben, was sie trugen. Sie sagte, dies verursachte ihr hohes Maß an Angst. Film Handlungen waren auch schwierig für sie zu folgen, da sie nicht in der Lage war, Charaktere zu unterscheiden, vor allem, wenn Kostüme geändert.,

Diese Schwierigkeiten trafen jedoch nicht auf diejenigen zu, mit denen sie vertraut war. Die Patientin sagte, als ihre Schwester ein Zimmer betrat, erkannte sie sie sofort mit kleinen Schwierigkeiten. Sie sagte, sie habe diese Probleme gehabt, seit sie sich erinnern konnte.

Der Patient hatte eine positive Vorgeschichte von Depressionen, Schlaflosigkeit, Persönlichkeitsstörungen und Angstzuständen sowie Hyperlipidämie, Reizdarmsyndrom und Restless-Leg-Syndrom. Aktuelle Medikamente enthalten 20 mg Omeprazol täglich, 7,5 mg Mirtazapin täglich, 20 mg Escitalopram täglich, 1 mg Ropinirol täglich, 20 mg Pravastatin täglich und ein tägliches Multivitamin.

Unaided visual acuities waren OD und 20/30 20/25 OS. Mit Brechung war ihre Vision auf 20/20 OD und OS korrigierbar., Ihre Pupillen waren gleich, rund und lichtreaktiv ohne relativen afferenten Pupillendefekt. Extraokulare Bewegungen waren voll, ohne Einschränkungen.

Humphrey visual field Test wurde durchgeführt und zeigte ein Skotom im superior-temporalen Quadranten in das linke Auge. Das rechte Gesichtsfeld hatte keine Defekte. Ishihara Farbe Platte testen war 17/17 für beide Augen. Kontrastempfindlichkeitstests waren normal für das linke Auge, aber leicht in der rechten verringert.

Die Spaltlampenuntersuchung zeigte einen linearen Defekt im Endothel, der sich vom Limbus zum Limbus im rechten Auge erstreckte., Die Hornhaut war im linken Auge klar. Die Adnexa und die Bindehaut waren in beiden Augen unauffällig. Die rechte Linse zeigte einen posterioren subkapsulären Katarakt, 1+ kortikalen Speichen und 1+ nukleare Sklerose. Die linke Linse war klar. Intraokulare Druck wurde 14 mm Hg OD und 12 mm Hg OS. Die Untersuchung des hinteren Segments war unauffällig.

Was ist Ihre Diagnose?
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Bei diesem Patienten wurde eine Prosopagnosie diagnostiziert, vermutlich eine Entwicklungsstörung., Menschen mit dieser Erkrankung haben eine neurologische Entwicklungsstörung, die ihre Fähigkeit, Gesichter zu erkennen, beeinträchtigt. Es gibt keine endgültigen diagnostischen Kriterien oder Testprotokolle für diesen Zustand, da er eine hohe Variabilität der Anzeichen und Symptome des Patienten aufweist.

Die Diagnose wird typischerweise anhand der selbst berichteten Schwierigkeiten des Patienten mit der Gesichtserkennung und schlechter Ergebnisse bei standardisierten Gesichtserkennungstests oder bekannten Gesichtserkennungstests gestellt. Die lange Vorgeschichte dieses Patienten mit Schwierigkeiten bei der Gesichtserkennung ohne zusätzliche neurologische Komorbiditäten war die Grundlage dieser Diagnose.,

Beschreibung, Ätiologie

Prosopagnosie ist entweder Entwicklungs (angeboren) oder erworben. Entwicklung ist höchstwahrscheinlich erblich und hat eine Prävalenz von 2,5% (Schmidt). Es wird angenommen, dass es sich um eine polygene, autosomal dominante Störung handelt. Es wird jedoch auch vorgeschlagen, dass diese Fälle von Entwicklungsprosopagnosie einfach das Ergebnis des unteren Endes einer normalen Verteilungskurve sind. Die erworbene Form ist seltener und wird durch verschiedene zerebrale Pathologien verursacht, die die für das Gesichtsbewusstsein verantwortlichen Bereiche betreffen.,

Der Grad des Gesichtsbewusstseinsdefizits ist sowohl in erworbenen als auch in Entwicklungsformen unterschiedlich und reicht von Patienten, die ihren Ehepartner nicht erkennen können, bis er in der Lage ist, Familie zu erkennen, aber Schwierigkeiten mit unbekannten Gesichtern haben. Patienten leiden oft unter erhöhter Angst und chronischem Stress, da die Gesichtserkennung eine so wichtige Rolle in der sozialen Interaktion spielt.,

Die funktionelle Magnetresonanztomographie hat ein Netzwerk zerebraler Bereiche identifiziert, die für das Gesichtsbewusstsein verantwortlich sind und überwiegend auf der rechten Hemisphäre existieren. Dieses Netzwerk umfasst hauptsächlich den fusiformen Gyrus und den inferioren okzipitalen Gyrus. In geringerem Maße sind auch der obere temporale Sulcus, der linguale Gyrus, der temporale Gyrus und der dorsolaterale präfrontale Kortex beteiligt. Entwicklungsprosopagnosie ist eine Folge struktureller und funktioneller Beeinträchtigungen des Netzwerks zwischen diesen Bereichen.

Zerebrale Anomalien im Zusammenhang mit erworbener Prosopagnosie umfassen Schlaganfall, Trauma, Enzephalitis, Hirntumoren oder andere Hirnpathologien. Bilaterale Läsionen sind die Ursache für Prosopagnosie bei 55,64% der Patienten, während die anderen 44,35% einseitige Läsionen sind, wobei 90,0% der einseitigen Läsionen auf der rechten Seite liegen (Schmidt). Die Läsionen können sich mit Bereichen überlappen, die auch zerebrale Dyschromatopsie und gleichnamige Gesichtsfelddefekte verursachen können.,

Tatsächlich weisen 73% der Patienten mit erworbener Prosopagnosie Gesichtsfelddefekte auf, während bei 29, 9% dieser Patienten Farbsehdefekte vorliegen (Schmidt). Zerebrale Dyschromatopsie wurde mit einer Schädigung des lingualen und hinteren fusiformen Gyrus in Verbindung gebracht, Bereiche, die überwiegend an der Gesichtserkennung beteiligt sind. Patienten können auch topographisch AUFTRETENDIAGNOSE (Schwierigkeiten mit Orten) oder Objekt Agnosie (Schwierigkeiten bei der Identifizierung von Objekten).

Die Diagnose unseres Patienten

Ein berühmter Gesichtstest von faceblind.org wurde im Büro durchgeführt., Während des Tests wurden Gesichter verschiedener berühmter Berühmtheiten ohne Haare oder Kleidung gezeigt. Der Patient schnitt mit 29/30 Punkten (97%) bemerkenswert gut ab. Die durchschnittliche Punktzahl für die normale Gesichtserkennung betrug 85% für diesen speziellen Test. Diese Ergebnisse stimmen mit der Beschreibung ihrer Symptome dieser Patientin überein. Sie kann ihre Schwester und andere vertraute Menschen erkennen. Sie wurde diesen berühmten Menschen mehrmals ausgesetzt und hatte die Möglichkeit, sich ihre Gesichter einzuprägen. Wir konnten keinen diagnostischen Test erhalten, um die Fähigkeit mit unbekannten Gesichtern zu beurteilen.,

Der Patient hatte auch keine anderen neurologischen Befunde, die auf eine erworbene Prosopagnosie hindeuten. Sichtfeldtests, Farbsehen und Kontrastempfindlichkeitstests wurden durchgeführt, um eine erworbene Prosopagnosie auszuschließen. Diese Tests ermöglichen es dem Arzt, das Risiko der verschiedenen neurologischen Zustände zu beurteilen, die zur erworbenen Prosopagnosie führen.

Ihr Psychiater ordnete eine MRT des Gehirns mit und ohne Kontrast. Es gab keine Hinweise auf Blutung, Masse oder Massenwirkung., Die Ventrikel, zerebralen Sulci und Zisternen waren alle innerhalb der normalen Grenzen für das Alter des Patienten. Es wurden keine abnormalen extraaxialen Flüssigkeitsansammlungen und keine verstärkenden Läsionen identifiziert.

Behandlung

Es gibt keine Behandlung für Entwicklungsprosopagnosie. Motivierte Patienten können jedoch möglicherweise ihre Gesichtserkennungsfähigkeiten verbessern. Dies wurde erstmals in einer Fallstudie eines Mannes mit Entwicklungsprosopagnosie festgestellt, der seine Fähigkeit zur Unterscheidung von Gesichtern verbessern konnte. Er übte die tägliche Klassifizierung von Hunderten von Gesichtern und konzentrierte sich dabei auf Abstände zwischen den Gesichtszügen (DeGutis et al.)., Die vorübergehende Verbesserung wurde durch funktionelle MRT-Tests bestätigt, die eine erhöhte Konnektivität zwischen den gesichtsselektiven Regionen des Gehirns zeigten.

Viele Patienten mit Entwicklungsprosopagnosie sind sich ihres Mangels nicht bewusst oder entdecken ihr Defizit erst später im Leben. Die Patienten lernen, sich mithilfe von Hinweisen wie Frisuren, Kleidung, Kontext und Stimmen anzupassen, um Menschen zu erkennen.

Die einseitige verminderte Kontrastempfindlichkeit unserer Patientin kann durch den beginnenden Katarakt im rechten Auge erklärt werden., Der einseitige lineare Endotheldefekt an der rechten Hornhaut stammt vermutlich aus einer Pinzettenabgabe während ihrer Geburt. Es wird angenommen, dass das im linken Auge vorhandene Gesichtsfeldskotom ein Artefakt ist, das der Lernkurve des Humphrey-Gesichtsfeldtests zugeschrieben wird, da es nicht spezifisch für neurologische oder Netzhautpathologie war.

• Weitere Informationen:
• Laura Goemann, OD, ist Absolventin des Pacific University College für Optometrie in Forest Grove, Ore. Sie kann erreicht werden unter [email protected].
• Leonid Skorin-Jr.,, OD, DO, MS, FAAO, FAOCO, Praktiken an der Mayo Clinic Gesundheitssystem in Albert Lea, Minn. und ist Mitglied des Primary Care Optometry News-Redaktion. Er kann erreicht werden unter [email protected].
• Herausgegeben von Leo P. Semes, OD, FAAO, Professor für Optometrie, University of Alabama in Birmingham und Mitglied der Primary Care Optometry News Editorial Board. Er kann erreicht werden unter [email protected].

Angaben: Goemann und Skorin melden keine relevanten finanziellen Angaben., Semes ist Berater oder Referent für Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire und ZeaVision. Er ist Aktionär bei HPO.