Was ist Pemphigus foliaceus?

Die Pemphigus-Familie sind seltene Autoimmun-Blasenbildung Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Pemphigus foliaceus ist eine seltene, relativ gutartige Form von Pemphigus. In Neuseeland ist Pemphigus foliaceus häufiger anzutreffen als sein ernsthafterer Verwandter Pemphigus vulgaris, obwohl weltweit Pemphigus vulgaris häufiger vorkommt. Pemphigus foliaceus zeichnet sich durch Blasenbildung auf ansonsten gesund aussehender Haut aus. Blasen neigen dazu, sich zu bilden, wenn die Haut gerieben wird (Nikolsky Zeichen)., Derzeit gibt es sechs Subtypen:

  • Pemphigus erythematodes
  • Pemphigus herpetiformis
  • Endemischer Pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • Paraneoplastischer Pemphigus foliaceus
  • Arzneimittelinduzierter pemphigus foliaceus

Who bekommt Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus betrifft Menschen aller Rassen, Alters und Geschlechts. Es erscheint am häufigsten im Alter zwischen 50-60 Jahren.

Was verursacht pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung, die im Wesentlichen bedeutet, dass das Immunsystem eines Individuums gegen sein Gewebe reagiert.

Die Bausteinzellen der Epidermis werden Keratinozyten genannt. Diese Zellen werden an speziellen klebrigen Stellen, sogenannten Desmosomen, zementiert. In Pemphigus foliaceus binden Autoantikörper an ein Protein namens Desmoglein-1, das in Desmosomen in den Keratinozyten nahe der Spitze der Epidermis gefunden wird. Das Ergebnis ist, dass sich die oberflächlichen Keratinozyten voneinander trennen und durch Flüssigkeit ersetzt werden: die Blase., Da sich die Blase sehr nahe an der Hautoberfläche befindet, reißen die Blasen leicht. In den meisten Fällen sind die Autoantikörper Immunglobulin Typ G (IgG), aber in IgA Pemphigus sind die Autoantikörper Typ A (IgA).

Pemphigus foliaceus wird manchmal durch Sonneneinstrahlung provoziert.

Endemischer Pemphigus foliaceus kommt in Südamerika vor, wo er allgemein als Fogo selvagem bekannt ist. Es scheint durch ein Virus ausgelöst zu werden, das durch einen Insektenstich übertragen wird.,

Penicillamin, Nifedipin, Captopril, Enalapril oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente provozieren am häufigsten medikamenteninduzierten Pemphigus foliaceus. Wenn das Medikament abgesetzt wird, besteht eine 50% ige Chance, dass sich der Pemphigus foliaceus klärt.

Was sind die klinischen Merkmale von pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus ist auf die Haut beschränkt, und es gibt wenig oder keine Beteiligung der Schleimhäute. Dies steht im Gegensatz zu Pemphigus vulgaris, wo eine ausgedehnte Schleimhautbeteiligung (Mund, Augenlider usw.) auftreten kann.).,

Der Patient mit Pemphigus foliaceus ist normalerweise bei guter Gesundheit. Kleine flüssigkeitsgefüllte Blasen bilden sich zuerst am Rumpf. Da sie sich in den oberen Schichten der Epidermis bilden, reißen sie sehr leicht und es können nur Erosionen auftreten. Auf Gesicht, Kopfhaut und oberem Rumpf sind die Läsionen oft schuppig und krustig auf einer roten und entzündeten Basis. Ein brennendes Gefühl oder lokalisierte Schmerzen können gefühlt werden.

Pemphigus erythematodes ist eine Variante, die nur das Gesicht betrifft und sich mit Lupus erythematodes überlappt.

Pemphigus foliaceus

Wie wird pemphigus foliaceus diagnostiziert?,

Die Diagnose erfordert im Allgemeinen eine Hautbiopsie, die typische Merkmale abgerundeter separater Keratinozyten (sogenannte akantholytische Zellen) innerhalb der Blasen in den oberen Schichten der Epidermis zeigt.

Pemphigus foliaceus wird durch direkte Immunfluoreszenzfärbung der Hautabschnitte bestätigt, um Antikörper aufzudecken.

In einigen Fällen können zirkulierende Antikörper durch einen Bluttest (indirekter Immunfluoreszenztest) nachgewiesen werden.

Was ist die Behandlung von pemphigus foliaceus?,

Das primäre Ziel der Behandlung ist es, zu verhindern, dass neue Gebiete bakterielle Infektionen entwickeln und die Heilung der betroffenen Gebiete fördern.

Die topische Behandlung mit Kortikosteroiden ist normalerweise alles, was für einen milden Pemphigus foliaceus notwendig ist. In schwereren Fällen ist die Behandlung ähnlich wie bei Pemphigus vulgaris. Orale Antibiotika können zur Behandlung einer sekundären bakteriellen Infektion verschrieben werden.

Was ist das Ergebnis von pemphigus foliaceus?

Bei einigen Patienten kann eine spontane Remission auftreten, bei anderen kann das Problem mehrere Jahre andauern.