Was ist Dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis ist eine seltene, aber anhaltende immunbullose Erkrankung, die mit Zöliakie (die amerikanische Schreibweise ist Zöliakie), einer glutenempfindlichen Enteropathie, in Verbindung gebracht wurde.

Der Name herpetiformis leitet sich von der Tendenz ab, dass Blasen in Clustern auftreten, die Herpes simplex ähneln. Dermatitis herpetiformis ist jedoch nicht auf eine Virusinfektion zurückzuführen.

Dermatitis herpetiformis wird auch als Duhring-Brocq-Krankheit bezeichnet.

Wer bekommt Dermatitis herpetiformis?,

  • Dermatitis herpetiformis betrifft vorwiegend Kaukasier im Alter von 15-40 Jahren, kann jedoch bei jüngeren oder älteren Menschen und bei anderen Rassen auftreten.
  • Es gibt ein 2:1-Verhältnis von Mann zu Frau.
  • Mehr Frauen unter 20 Jahren sind betroffen als Männer.
  • Es besteht eine genetische Veranlagung mit einer Assoziation mit humanen Leukozytenantigenen (HLA) DQ2 und DQ8.
  • Einige Patienten haben eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte anderer Autoimmunerkrankungen, einschließlich Schilddrüsenerkrankungen, perniziöser Anämie, Typ-1-Diabetes, Vitiligo, Addison-Krankheit und Alopecia areata.,

Was verursacht dermatitis herpetiformis duhring?

  • Dermatitis herpetiformis und Zöliakie sind auf eine Unverträglichkeit der Gliadin-Fraktion von Gluten in Weizen, Roggen und Gerste zurückzuführen.
  • Gluten löst die Produktion von IgA-Antikörpern und einen Autoimmunprozess aus, der auf Haut und Darm abzielt.
  • Bei Zöliakie verursacht Gluten Darmentzündungen, die zu Durchfall, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Bauchbeschwerden führen.,
  • Die Mehrheit (> 90%) der Patienten mit dermatitis herpetiformis haben auch gluten-Enteropathie. Gastrointestinale Symptome können leicht bis schwerwiegend sein; Einige Patienten bleiben symptomfrei.
  • Rund 15-25% der Zöliakie-Patienten haben eine gleichzeitige Dermatitis herpetiformis. Diese Patienten neigen dazu, eine schwerere Darmpathologie im Vergleich zu denen ohne Dermatitis herpetiformis zu haben.

Was sind die klinischen Merkmale der dermatitis herpetiformis duhring?

  • Dermatitis herpetiformis duhring hat eine symmetrische Verteilung.,
  • Läsionen treten am häufigsten auf Kopfhaut, Schultern, Gesäß, Ellbogen und Knien auf.
  • Es ist gekennzeichnet durch Prurigo (extrem juckende Papeln) und Vesikel auf normaler oder geröteter Haut.
  • Sie treten häufig in Gruppen oder serpiginösen Clustern auf.
  • Blasen werden oft durch sofortiges Kratzen erodiert und verkrustet.
  • Dermatitis herpetiformis kann anfangs auch als digitale Petechien auftreten.
  • Flache rote Flecken, verdickte Plaques und Reizungen können auftreten, die anderen entzündlichen Hauterkrankungen wie Dermatitis, Krätze und papulöser Urtikaria ähneln.,
  • Läsionen lösen sich auf, postinflammatorische Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung zu hinterlassen.

Dermatitis herpetiformis

Was sind die Komplikationen von dermatitis herpetiformis duhring und Zöliakie?,patienten mit Zöliakie:

  • Aphthengeschwüre und eckige Cheilitis
  • Trockene Haut, Nagel-und Haaranomalien
  • Zahnprobleme: dünner Zahnschmelz
  • Neurologische Probleme: Ataxie (Gleichgewichtsverlust), Polyneuropathie, Epilepsie
  • Herzprobleme: Perikarditis und Kardiomyopathie
  • Wiederkehrende Fehlgeburten (spontane Abtreibung)
  • Fettleber, die zu abnormale Leberfunktionstests
  • *Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)* Beeinflussung des Darms oder eines Körperteils

*Das Risiko von NHL ist bei Dermatitis herpetiformis-Patienten erhöht., Die strikte Einhaltung einer glutenfreien Diät reduziert diese seltene, aber schwerwiegende Langzeitkomplikation.

Wie wird die Dermatitis herpetiformis diagnostiziert?

Hautbiopsie

Zur Bestätigung der Dermatitis herpetiformis ist in der Regel eine Hautbiopsie erforderlich., Charakteristische histologische Erscheinungen der Dermatitis herpetiformis sind:

  • Subepidermale Blasen
  • Neutrophile und eosinophile Entzündungszellen in dermalen Papillen
  • Granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen bei direkter Immunfluoreszenz

Screen auf Nährstoffmangel

Patienten mit Dermatitis herpetiformis werden üblicherweise die gleichen Blutuntersuchungen angeboten, die für Patienten mit Zöliakie verwendet werden, um bildschirm für Ernährungsmängel., Dazu gehören:

  • Vollblutbilduntersuchungen, Leberfunktionstests und Serumcalcium
  • Eisen, Zink, Vitamin B12 und Folsäure
  • Schilddrüsenfunktionstests

Leichte Anämie kann durch Eisen-oder Folsäuremangel (oder beides) aufgrund von Malabsorption im Zusammenhang mit glutenempfindlicher Enteropathie verursacht werden. Schilddrüsenfunktionstests werden normalerweise aufgrund des Zusammenhangs zwischen Dermatitis herpetiformis und Schilddrüsenerkrankungen empfohlen.,

Diagnostische Bluttests

Spezifische Autoantikörpertests für Dermatitis herpetiformis sind:

  • IgA-anti-endomysiale Antikörper
  • IgA-Gewebetranglutaminase-Antikörper, tTG
  • *IgA-epidermale Transglutaminase-Antikörper, eTG (sofern verfügbar)
  • IgA-und IgG-desamidierte Gliadin-Peptid-Antikörper, dGP
  • li>IgA-und IgG-Gliadin-Assay
  • Gesamt-IgA-Spiegel

*Dermatitis herpetiformis ist mit IgA-Antikörpern assoziiert, die gegen epidermale Transglutaminase (eTG) gerichtet sind, was bei Zöliakie nicht der Fall ist.,

Grenzergebnisse können schwer zu interpretieren sein.

Dünndarmbiopsie

  • Dermatitis herpetiformis Patienten mit abnormalen Blutergebnissen führen normalerweise eine Dünndarmbiopsie durch, um eine glutenempfindliche Enteropathie zu bestätigen.
  • Dies ist histologisch durch Dünndarmzottenatrophie gekennzeichnet. Dies bedeutet, dass die Darmschleimhaut, anstatt stark gewunden zu sein, glatt und abgeflacht ist.,
  • Der Darm kann aufgrund einer Behandlung (glutenfreie Ernährung und/oder Medikamente) normal erscheinen, Läsionen überspringen (die Probe wurde von einer nicht betroffenen Stelle entnommen) oder der Darm kann von der Krankheit nicht betroffen sein.

Andere Tests

HLA-Haplotyp, eine Reihe von DNA-Variationen, Tests können HLA-DQ2 oder HLA-DQ8 zeigen. Dies ist bei fast allen Patienten mit Dermatitis herpetiformis (und Zöliakie) vorhanden.

Was ist die Behandlung von Dermatitis herpetiformis?,

Glutenfreie Diät

Eine glutenfreie Diät für das Leben wird bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis dringend empfohlen, da sie:

  • Reduziert den Bedarf an Medikamenten zur Kontrolle der Dermatitis herpetiformis
  • Verbessert die assoziierte glutenempfindliche Enteropathie
  • Verbessert die Ernährung und Knochendichte
  • Kann das Risiko der Entwicklung anderer Autoimmunerkrankungen verringern
  • Kann das Risiko eines Darmlymphoms verringern

Medikation

Dapon ist die Behandlung der Wahl für Dermatitis herpetiformis, da es in der Regel Juckreiz innerhalb von 3 Tagen reduziert.,

  • Die Dosis variiert von 25 mg bis 300 mg täglich
  • Dapon hat potenzielle Nebenwirkungen und Überwachungsanforderungen
  • Es kann bei Personen, die eine stabile glutenfreie Diät einhalten

Wenn intolerant oder allergisch gegen Dapon, kann Folgendes nützlich sein:

  • Ultrapotente topische Steroide
  • Systemische Steroide
  • Sulfapyridin (nicht in Neuseeland erhältlich)
  • Rituximab

Was ist das Ergebnis bei Dermatitis herpetiformis?