Was ist Multiple Endokrine Neoplasie (MÄNNER) Typ 1?

Definition:
Multiple endokrine Neoplasie (MÄNNER) I ist eine Erbkrankheit, bei der eine oder mehrere der folgenden Drüsen überschüssiges normales Gewebe (Hyperplasie) oder Adenom (Tumor) entwickeln: die Nebenschilddrüse, die Bauchspeicheldrüse, die Hypophyse und (selten) die Nebennieren und die Schilddrüse.

Dies sind alles endokrine Drüsen, die Hormone produzieren und in das Blut-oder Lymphsystem absondern.,

Alternative Namen: Wermer-Syndrom

Ursachen, Inzidenz und Risikofaktoren:
Die Ursache von MEN I ist genetisch bedingt. Tumore verschiedener Drüsen treten bei derselben Person auf, jedoch nicht unbedingt gleichzeitig. Die Störung wird vererbt, kann in jedem Alter auftreten und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Die meisten Menschen, die an diesem Syndrom leiden, suchen aufgrund einer der folgenden Ursachen eine medizinische Behandlung auf: Magengeschwürerkrankung, Symptome im Zusammenhang mit niedrigem Blutzucker, Symptome im Zusammenhang mit hohen Serumkalziumspiegeln oder Nierensteinen oder Symptome im Zusammenhang mit Hypophysenproblemen (wie Kopfschmerzen).,

Risikofaktoren sind eine Familienanamnese dieser Erkrankung, ein früherer Hypophysentumor und eine Vorgeschichte des Zollinger-Ellison-Syndroms.

Symptome:
Die Symptome variieren stark von Person zu Person und können mit Magengeschwüren, Hypoglykämie, Hyperkalzämie oder Hypophysenfunktionsstörungen zusammenhängen.,Ionenprobleme

  • Koordinationsverlust
  • Angst
  • Geistige Veränderungen oder Verwirrung
  • Koma bei unbehandelter Hypoglykämie
  • Appetitlosigkeit
  • Muskelschmerzen
  • Müdigkeit
  • Kälteempfindlichkeit
  • Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
  • Niedriger Blutdruck
  • Verlust von Achsel-oder Schamhaaren
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  • Bei Frauen, Beendigung der Menstruation, Unfruchtbarkeit oder Laktatversagen
  • Bei Männern, vermindertes sexuelles Interesse, Verlust von Körper-oder Gesichtshaaren

    • Anzeichen und Tests:

    Diagnostische Tests werden verwendet, um die Funktion jeder endokrinen Drüse zu bewerten.,

    Die Pankreasuntersuchung kann folgende Anzeichen aufzeigen:

    • Die MRT des Abdomens zeigt einen Pankreastumor.
    • CT des Abdomens zeigt einen Pankreastumor.
    • Insulintest kann erhöhte Werte zeigen.
    • Fasten Blutzucker kann niedrig sein.
    • Serumglucagon kann erhöht sein.
    • Serumgastrin kann erhöht sein.

    Die Nebenschilddrüsenbewertung kann die folgenden Anzeichen aufzeigen:

    • Der Serumcalciumspiegel ist erhöht und das Serumparathormon ist erhöht.,
    • Die Nebenschilddrüsenbiopsie zeigt einen Tumor oder eine Hyperplasie

    Die Hypophysenbewertung kann die folgenden Anzeichen aufzeigen:

    • Kranialer CT-Scan oder MRT des Kopfes kann einen Hypophysentumor aufdecken.

    Zur Beurteilung der Hypophyse können auch die folgenden Hormonspiegel gemessen werden:

    • Serum-Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (selten verwendet)
    • Cortisol
    • Serum-adrenokortikotropes Hormon
    • Serum-luteinisierendes Hormon
    • Serum-Follikel-stimulierendes Hormon

    Zusätzliche Tests können erforderlich sein.,

    Behandlung:
    Chirurgische Entfernung der betroffenen Drüse ist die Behandlung der Wahl, obwohl die Therapie mit einem Medikament namens Bromocriptin auch für Hypophysentumoren, die Prolaktin absondern, verwendet werden kann. Eine Hormonersatztherapie ist indiziert, wenn Drüsen entfernt werden oder die Sekretion unzureichend ist.

    Selbsthilfegruppen:

    Erwartungen (Prognose):
    Hypophysen-und Nebenschilddrüsentumoren sind in der Regel gutartig, aber einige Tumoren können bösartig (krebsartig) werden, was zu einer insgesamt verringerten Lebenserwartung führt., Die Symptome von Magengeschwüren, Hypoglykämie, Hyperkalzämie oder Hypophysenfunktionsstörungen sollten auf die Behandlung ansprechen.

    Komplikationen:
    Rezidivierende Tumoren können sich entwickeln.

    Rufen Sie Ihren Arzt:
    Rufen Sie Ihren Arzt Sie bemerken Symptome von MEN I.

    Prävention:
    Screening von nahen Verwandten von Menschen mit dieser Störung betroffen wird empfohlen.