SLE-verwandte hepatitis („lupus hepatitis“) und“ lupoid hepatitis “ sind 2 verschiedene krankheiten. Der Begriff „lupoide Hepatitis“, der heute als Autoimmunhepatitis (AIH) bekannt ist, wurde erstmals 1959 geprägt. AIH wurde ursprünglich von MacKay als „lupoide Hepatitis“ bezeichnet. Eine rezension von Adiga-und Nugent Bewertungen, definiert und unterscheidet zwischen lupus-bedingten hepatitis lupoide hepatitis.,

Leberfunktionsstörungen treten bei bis zu 50% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) auf und Transaminitis tritt bei über einem Viertel auf Patienten. Solche Befunde stellen bei vielen SLE-Patienten eine diagnostische Herausforderung dar, da erhöhte Leberenzyme (LFTs) eine breite Differentialdiagnose aufweisen.von Hepatitis (infektiös, Lupoid, autoimmun, Toxin/medikamenteninduziert) bis zu anderen Formen von hepatozellulären oder cholestatischen Erkrankungen und Muskelschäden.,

Die Unterscheidung zwischen Lupushepatitis und lupoider Hepatitis (Autoimmunhepatitis ) kann eine Herausforderung sein, da beide in erster Linie Frauen betreffen und andere Merkmale wie Hypergammaglobulinämie, Autoantikörper-Positivität (ANA) und Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie aufweisen.

Während die Mehrheit der Patienten mit Lebererkrankungen eine Autoantikörper-Positivität aufweist, entspricht dies nicht einer SLE-Diagnose. Darüber hinaus werden fast 25% der AIH-Patienten die Kriterien für SLE erfüllen.,

Die Serologie kann helfen, zwischen Lupus und AIH zu unterscheiden; wobei Anti-SLA -, Anti-SMA-und Anti-LKM-Antikörper in AIH und Low Complement gefunden werden, können ribosomale P-Antikörper in SLE gesehen werden (Tabelle).

Leberbiopsien sind oft notwendig, um die Diagnose von Lupus Hepatitis und AIH zu stellen. Lupus Hepatitis hat lobuläre Infiltrate, leichte portale Infiltration mit Lymphozyten, Neutrophilen und Plasmazellen, Steatose, Komplement 1q Ablagerung. leichte Cholestase, fokale Nekrose und noduläre Zirrhose können ebenfalls beobachtet werden., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=“25b35667cd“>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

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*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

Lupus-Hepatitis. Transaminitis tritt bei 25-59% der Lupus-Patienten auf. Solche LFT-Erhöhungen können medikamenteninduziert sein (ASS, Azathioprin, Methotrexat-Malariamittel) oder auf eine nichtalkoholische Fettlebererkrankung oder eine nichtalkoholische Steatohepatitis oder Virushepatitis zurückzuführen sein. Bei diesen Patienten hatten 28-42% eine Lupus-Hepatitis.

Autoimmunhepatitis. AIH ist eine chronische Hepatitis unbekannter Ätiologie, die durch hepatozelluläre Nekrose und Entzündung gekennzeichnet ist; es betrifft 100.000-200.000 Personen in den Vereinigten Staaten., AIH kann als abnormale LFTs auftreten oder mit akuter, manchmal fulminanter Hepatitis, mit assoziierter Übelkeit, Anorexie, Bauchschmerzen und Gelbsucht, mit oder ohne andere Lupus-Symptome oder andere Autoimmunphänomene (ITP, Autoimmunthyreoiditis, Synovitis, Colitis ulcerosa).

Typ I AIH ist das klassische Syndrom bei jungen Frauen und ist mit ausgeprägter Hypergammaglobulinämie, lupoiden Merkmalen und positiven antinukleären Antikörpern (ANAs) assoziiert., Typ-II-AIH wird normalerweise bei Kindern und in mediterranen Populationen beobachtet und ist mit mikrosomalen Antikörpern gegen Leber und Nieren und einer negativen ANA assoziiert. Typ-III-AIH ist mit positiven ANA, glatten Muskelantikörpern (SMA) und Antikörpern gegen lösliches Leberantigen oder Leber-Pankreas (Anti-SLA/LP) assoziiert.

AIH hat eine aggressivere Histologie im Vergleich zu Lupushepatitis, und unbehandelte symptomatische AIH hat eine schlechte Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von weniger als 25% bei unbehandelten Patienten gegenüber 80% bei Patienten, die mit Kortikosteroiden behandelt wurden.