Hypoplastisches linkes Herz ist eine seltene Art angeborener Herzkrankheit. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.

Wie bei den meisten angeborenen Herzfehlern ist keine Ursache bekannt. Etwa 10% der Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben auch andere Geburtsfehler. Es ist auch mit einigen genetischen Erkrankungen wie Turner-Syndrom, Jacobsen-Syndrom, Trisomie 13 und 18 assoziiert.,

Das Problem entwickelt sich vor der Geburt, wenn der linke Ventrikel und andere Strukturen nicht richtig wachsen, einschließlich der:

  • Aorta (das Blutgefäß, das sauerstoffreiches Blut vom linken Ventrikel zum gesamten Körper transportiert)
  • Eingang und Ausgang des Ventrikels
  • Mitral-und Aortenklappen

Dadurch sind der linke Ventrikel und die Aorta schlecht entwickelt oder hypoplastisch. In den meisten Fällen sind der linke Ventrikel und die Aorta viel kleiner als normal.

Bei Babys mit dieser Erkrankung kann die linke Seite des Herzens nicht genug Blut an den Körper senden., Infolgedessen muss die rechte Seite des Herzens die Zirkulation sowohl für die Lunge als auch für den Körper aufrechterhalten. Der rechte Ventrikel kann die Durchblutung sowohl der Lunge als auch des Körpers für eine Weile unterstützen, aber diese zusätzliche Arbeitsbelastung führt schließlich dazu, dass die rechte Seite des Herzens versagt.

Die einzige Überlebensmöglichkeit ist eine Verbindung zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens oder zwischen den Arterien und Lungenarterien (den Blutgefäßen, die Blut in die Lunge befördern)., Babys werden normalerweise mit zwei dieser Verbindungen geboren:

  • Foramen ovale (ein Loch zwischen dem rechten und linken Vorhof)
  • Ductus arteriosus (ein kleines Blutgefäß, das die Aorta mit der Lungenarterie verbindet)

Beide Verbindungen schließen sich normalerweise einige Tage nach der Geburt von selbst.

Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom fließt Blut, das die rechte Seite des Herzens durch die Lungenarterie verlässt, durch den Ductus arteriosus zur Aorta. Nur so gelangt Blut in den Körper., Wenn sich der Ductus arteriosus bei einem Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom schließen lässt, kann das Baby schnell sterben, da kein Blut in den Körper gepumpt wird. Babys mit bekanntem hypoplastischem Linksherzsyndrom werden normalerweise mit einem Arzneimittel begonnen, um den Ductus arteriosus offen zu halten.

Da aus dem linken Herzen wenig oder gar kein Blut fließt, muss Blut, das aus den Lungen zum Herzen zurückkehrt, durch das Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt (ein Loch, das die Sammelkammern auf der linken und rechten Seite des Herzens verbindet) zurück zur rechten Seite des Herzens gelangen., Wenn es kein Foramen ovale gibt oder wenn es zu klein ist, könnte das Baby sterben. Babys mit diesem Problem haben das Loch zwischen ihren Vorhöfen entweder operativ oder mit einem dünnen, flexiblen Schlauch (Herzkatheterisierung) geöffnet.