Einführung und Ziele: Hodenfeminisierung ist das Syndrom, wenn ein männliches, genetisch XY aufgrund verschiedener Anomalien des X-Chromosoms gegen die Wirkung der Androgenhormone resistent ist, was wiederum die Bildung der männlichen Genitalien stoppt und einen weiblichen Phänotyp ergibt., Das Androgenunempfindlichkeitssyndrom tritt bei einer von 20.000 Geburten auf und kann unvollständig (verschiedene sexuelle Mehrdeutigkeiten) oder vollständig (die Person scheint eine Frau zu sein) sein. Ziel dieses Papiers ist es, die Diagnose und Behandlung eines Falls von Hodenfeminisierung zu präsentieren.
Patient und Methoden: Ein 22-jähriger Patient wird in der Gynäkologie wegen primärer Amenorrhoe aufgenommen., Die klinische Untersuchung zeigt einen weiblichen Phänotyp: Die Brüste sind normalerweise entwickelt, aber in der Leistengegend und im Achselbereich befinden sich keine Haare, die Schamlippen sind klein und hypoplastisch, der Harngang ist normalerweise eingeführt und die Vulva ist nicht pigmentiert. Die gynäkologische Untersuchung zeigt, dass das Jungfernhäutchen vorhanden ist, die Vagina 1,5 cm lang ist, während die Gebärmutter fehlt. In der Endokrinologie wurden die Gonadotropinspiegel gemessen und als normal befunden (FSH 3,18 mU/ ml, LH 15 mU / ml), das Progesteron 5,79 nmol / L, Estradiol 82,39 pmol / L und Testosteron 4,27 nmol / L., Der Karyotyp wurde abgebildet, um das Androgenunempfindlichkeitssyndrom von anderen genetischen Anomalien zu unterscheiden, wie dem Klinefelter-Syndrom (46XXY), Turner-Syndrom (45XO), gemischte Gonadendyssynergie (45XO/46XY) oder tetragametischer Chimerismus (46XX/46XY). Diese Tests bestätigten die vermutete Diagnose-Hodenfeminisierung (46XY). Der CT-Scan des Beckens ergab den Mangel an Gebärmutter und Eierstöcken, hypoplastischer Vagina und intraabdominalen präpsoischen Hoden. Die Hoden wurden entfernt, um das bösartige Risiko zu vermeiden. Wir führten laparoskopische bilaterale Orchiektomie durch.,
Ergebnisse: Chirurgisch hatte der Patient eine einfache Entwicklung, wurde am zweiten Tag postoperativ entlassen und die Östrogentherapie wurde von diesem Moment an begonnen. Geistig dachte die Patientin immer wieder, sie sei eine Frau, also blieb die Entscheidung, ihr die Wahrheit zu sagen, den Eltern überlassen.
Schlussfolgerungen: Hodenfeminisierung ist eine seltene Krankheit, die durch enge Arbeit zwischen Gynäkologen, Endokrinologen, Genetikern, Urologen und Psychiatern diagnostiziert und behandelt werden muss., Die bilaterale laparoskopische Orchiektomie ist das beste Verfahren zur Entfernung der intraabdominalen Hoden, um deren maligne Transformation zu vermeiden.
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