Was ist das?

Ein Herzfehler, der vier Probleme aufweist.

Sie sind:

  • ein Loch zwischen den unteren Herzkammern
  • ein Hindernis vom Herzen zur Lunge
  • Die Aorta (Blutgefäß) liegt über dem Loch in den unteren Kammern
  • Der Muskel, der die untere rechte Kammer umgibt, wird übermäßig verdickt

Weitere Informationen für Eltern von Kindern mit Fallot-Tetralogie

Was verursacht das?

Bei den meisten Kindern ist die Ursache der Fallot-Tetralogie nicht bekannt., Es ist eine häufige Art von Herzfehler. Es kann häufiger bei Kindern mit Down-Syndrom oder DiGeorge-Syndrom gesehen werden. Einige Kinder können andere Herzfehler zusammen mit Fallot-Tetralogie haben.

Wie wirkt es sich auf das Herz aus?

Normalerweise pumpt die linke Seite des Herzens nur Blut in den Körper und die rechte Seite des Herzens pumpt nur Blut in die Lunge. Bei einem Kind mit Fallot-Tetralogie kann Blut über das Loch (VSD) von der rechten Pumpkammer (rechter Ventrikel) zur linken Pumpkammer (linker Ventrikel) und in die Körperarterie (Aorta) gelangen., Eine Obstruktion der Lungenklappe, die vom rechten Ventrikel zur Lungenarterie führt, verhindert, dass die normale Blutmenge in die Lunge gepumpt wird. Manchmal ist die Lungenklappe vollständig verstopft (Lungenatresie).

Wie wirkt sich die Fallot-Tetralogie auf mein Kind aus?

Säuglinge und Kleinkinder mit nicht paarierter Fallot-Tetralogie sind oft blau (zyanotisch). Der Grund dafür ist, dass sauerstoffarmes Blut durch das Loch in der Wand zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel in den Körper gepumpt wird, anstatt in die Lunge gepumpt zu werden.,

Was kann man gegen Fallot-Tetralogie tun?

Fallot-Tetralogie wird chirurgisch behandelt. Eine vorübergehende Operation kann zunächst durchgeführt werden, wenn das Baby klein ist oder wenn andere Probleme auftreten. Die komplette Reparatur kommt später. Manchmal ist die erste Operation eine vollständige Reparatur.

Temporäre Operation

Bei einigen Säuglingen kann zuerst eine Shunt-Operation durchgeführt werden, um einen ausreichenden Blutfluss in die Lunge zu gewährleisten. Dies ist keine Operation am offenen Herzen und fixiert nicht das Innere des Herzens., Der Shunt ist normalerweise eine kleine Röhre aus synthetischem Material, die zwischen einer Körperarterie (oder der Aorta) und der Lungenarterie genäht ist. Der Shunt wird geschlossen, wenn später eine vollständige Reparatur durchgeführt wird.

Vollständige Reparatur

Eine vollständige Reparatur wird in der Regel früh im Leben durchgeführt. Der Chirurg schließt den ventrikulären Septumdefekt mit einem Pflaster und öffnet den rechtsventrikulären Ausflusstrakt, indem er einen verdickten Muskel unterhalb der Lungenklappe entfernt, die verstopfte Lungenklappe repariert oder entfernt und bei Bedarf die verzweigten Lungenarterien vergrößert, die zu jeder Lunge führen.,

Manchmal befindet sich eine Röhre zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie. Dies wird manchmal als Rastelli-Reparatur bezeichnet. Es ähnelt der Art der Reparatur, die für einige andere Herzfehler verwendet wird.

Werden die Aktivitäten meines Kindes eingeschränkt?

Ihr Kind muss möglicherweise die körperliche Aktivität einschränken, insbesondere für Leistungssportarten, wenn die Lungenklappe nach der Reparatur verstopft oder undicht ist. Kinder mit verminderter Herzfunktion oder Rhythmusstörungen müssen möglicherweise ihre Aktivität stärker einschränken.,

Wenn die Tetralogie operativ repariert wurde und die Lungenklappe nicht verstopft oder undicht ist, kann Ihr Kind möglicherweise ohne großes erhöhtes Risiko an normalen Aktivitäten teilnehmen.

Der Kinderkardiologe Ihres Kindes hilft bei der Entscheidung, ob Ihr Kind Einschränkungen bei der körperlichen Aktivität benötigt.

Was wird mein Kind in Zukunft brauchen?

Wenn Ihr Kind eine Fallot-Tetralogie hatte, muss es regelmäßig von einem Kinderkardiologen untersucht werden., Als Erwachsener benötigt Ihr Kind ein lebenslanges regelmäßiges Follow-up mit einem Kardiologen, der eine spezielle Ausbildung in angeborenen Herzfehlern hatte.

Einige langfristige Probleme können eine übrig gebliebene oder sich verschlechternde Obstruktion zwischen der rechten Pumpkammer und den Lungenarterien umfassen. Kinder mit Fallot-Tetralogie haben ein höheres Risiko für Herzrhythmusstörungen, sogenannte Arrhythmien. Manchmal können diese Schwindel oder Ohnmacht verursachen.

Im Allgemeinen sind die langfristigen Aussichten gut, aber einige Kinder benötigen möglicherweise Medikamente, Herzkatheter oder noch mehr Operationen.,

Was ist mit der Vorbeugung von Endokarditis?

Kinder mit Fallot-Tetralogie haben ein erhöhtes Risiko für Endokarditis. Einige Kinder, einschließlich derer, die einen Klappenersatz hatten, haben immer noch einen Shunt oder haben Undichtigkeiten um chirurgische Pflaster und müssen vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika einnehmen, um eine Endokarditis zu verhindern. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über Endokarditis.

Angeborener Herzfehler ID sheet

Weitere Informationen für Erwachsene mit Fallot-Tetralogie

Was verursacht das?,

In den meisten Fällen ist die Ursache nicht bekannt, obwohl bei einigen Patienten genetische Faktoren eine Rolle spielen. Es ist eine häufige Art von Herzfehler. Es kann häufiger bei Patienten mit Down-Syndrom (in Verbindung mit AV-Kanaldefekten) oder DiGeorge-Syndrom beobachtet werden. Einige Patienten können andere Herzfehler zusammen mit Fallot-Tetralogie haben.

Wie wirkt es sich auf das Herz aus?

Normalerweise pumpt die linke Seite des Herzens nur Blut in den Körper und die rechte Seite des Herzens pumpt nur Blut in die Lunge., Bei einem Patienten mit Fallot-Tetralogie kann Blut über das Loch (VSD) von der rechten Pumpkammer (rechter Ventrikel) zur linken Pumpkammer (linker Ventrikel) und in die Körperarterie (Aorta) gelangen. Eine Obstruktion der Lungenklappe, die vom rechten Ventrikel zur Lungenarterie führt, verhindert, dass die normale Blutmenge in die Lunge gepumpt wird. Manchmal ist die Lungenklappe vollständig verstopft (Lungenatresie).

Wie wirkt sich die Fallot-Tetralogie auf mich aus?

Bei den meisten Patienten wird Fallot-Tetralogie bei Säuglingen oder Kleinkindern diagnostiziert., Patienten mit unreparierter Fallot-Tetralogie sind normalerweise blau (zyanotisch). Dies gilt bei Säuglingen, Kindern und Erwachsenen mit unwiederholbarer Fallot-Tetralogie. Die meisten Erwachsenen mit Fallot-Tetralogie haben es in der Kindheit repariert. Viele Menschen sind symptomfrei, können aber rest-oder wiederkehrende Probleme haben. Dazu gehören das Austreten von Blut in die rechte Seite des Herzens, die Verstopfung des Blutes, das die rechte Seite des Herzens verlässt, und Herzrhythmusstörungen., Einige Patienten mit diesen Problemen haben möglicherweise eine begrenzte Belastungstoleranz und benötigen möglicherweise Medikamente, Wiederholungsoperationen und/oder einen speziellen Schrittmacher, um das Risiko von Herzrhythmusstörungen zu senken.

Was kann man gegen Fallot-Tetralogie tun?

Die Fallot-Tetralogie wird mit zwei Arten von Operationen behandelt. Man sorgt für eine vorübergehende Verbesserung durch einen Shunt, um mehr Blut in die Lunge zu fließen. Die andere ist eine vollständige Reparatur der beiden wichtigsten Anomalien, die die Fallot-Tetralogie ausmachen. Patienten können eine oder beide Operationen in ihrem Leben haben.,

Shunt-Operation

Bei einigen Patienten, eine shunt-operation durchgeführt, um mehr Blutfluss zu den Lungen. Dies ist keine Operation am offenen Herzen und fixiert nicht das Innere des Herzens. Der Shunt ist normalerweise eine kleine Röhre aus synthetischem Material, die zwischen einer Körperarterie (oder der Aorta) und der Lungenarterie genäht ist. Der Shunt wird entfernt, wenn später eine vollständige intrakardiale Reparatur durchgeführt wird., Dies wird normalerweise bei Babys durchgeführt, damit sie groß genug werden, um eine vollständige Reparatur durchzuführen, wird jedoch gelegentlich bei Erwachsenen durchgeführt, wenn eine vollständige Reparatur keine sofortige Option ist. Einige Erwachsene hatten Shunts als Kinder, bekamen aber nie eine vollständige Reparatur. Diese Patienten können möglicherweise auch als Erwachsene noch eine vollständige Reparatur erhalten.

Vollständige Reparatur

Eine vollständige Reparatur wird in der Regel früh im Leben durchgeführt, kann jedoch in einigen Fällen im Erwachsenenalter durchgeführt werden. Der Chirurg schließt den ventrikulären Septumdefekt mit einem Pflaster und lindert die Behinderung des Blutflusses in die Lunge., Dies kann durch Entfernen eines verdickten Muskels unterhalb der Lungenklappe, Reparieren oder Entfernen der verstopften Lungenklappe und, falls erforderlich, Vergrößerung der Lungenarterienäste, die zu jeder Lunge führen, erfolgen. Manchmal befindet sich eine Röhre (Leitung) mit einer Klappe zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie. Dies wird manchmal als Rastelli-Reparatur bezeichnet. Es ähnelt der Art der Reparatur, die für einige andere Herzfehler verwendet wird.

Operationen wiederholen

Die Operation zum Öffnen der Lungenklappe führt häufig zu einer undichten Lungenklappe., Obwohl dies besser toleriert wird als die ursprüngliche Anomalie, kann das undichte Ventil schließlich Probleme verursachen. Es kann auch Wege behindert werden, die zurückbleiben oder sich entwickeln, wenn der Patient wächst. Sowohl undichte Klappen als auch verstopfte Wege können bei erwachsenen Patienten mit Fallot-Tetralogie Probleme verursachen. In vielen Fällen kann eine weitere Operation zum Ersetzen der Lungenklappe im Jugend-oder Erwachsenenalter erforderlich sein.,

Laufende Versorgung

Medizinisch

Wenn Sie Fallot-Tetralogie repariert haben, müssen Sie regelmäßig mit einem Kardiologen nachsorgen, der eine spezielle Ausbildung in angeborenen Herzfehlern hatte. Möglicherweise müssen Sie vor oder nach Ihrer Operation Arzneimittel einnehmen, um Ihren Herzmuskelkontrakt zu unterstützen oder Herzrhythmusstörungen zu kontrollieren. Ihr Kardiologe wird Ihre Fortschritte mit verschiedenen Tests verfolgen. Dazu gehören Elektrokardiogramme, Holtermonitore, Belastungstests, Echokardiogramme und Herz-MRTs., Dies hilft festzustellen, ob Sie ein anderes Verfahren benötigen, z. B. eine Herzkatheterisierung oder eine weitere Operation. Sie sollten auch einen Kardiologen mit Fachwissen in der Betreuung von Erwachsenen mit angeborenen Herzerkrankungen konsultieren, wenn Sie sich einer Nicht-Herzoperation oder einem invasiven Eingriff unterziehen.

Aktivitätseinschränkungen

Wenn die Fallot-Tetralogie operativ repariert wurde und die Lungenklappe nicht verstopft oder undicht ist, können Sie möglicherweise ohne großes erhöhtes Risiko an normalen Aktivitäten teilnehmen., Möglicherweise müssen Sie Ihre Aktivität einschränken, wenn eine übrig gebliebene Obstruktion oder ein Lungenklappenleck vorliegt, das nach der Reparatur häufig auftritt. Diese Einschränkung kann insbesondere für den Leistungssport notwendig sein. Patienten mit verminderter Herzfunktion oder Rhythmusstörungen müssen möglicherweise ihre Aktivität stärker einschränken. Ihr Kardiologe hilft bei der Entscheidung, ob Sie Grenzen benötigen. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt Körperliche Aktivität.

Was brauche ich in Zukunft?,

Wenn Sie eine Fallot-Tetralogie hatten, benötigen Sie regelmäßige lebenslange regelmäßige Nachsorge bei einem Kardiologen, der eine spezielle Ausbildung in angeborenen Herzfehlern hatte.

Einige langfristige Probleme können eine übrig gebliebene oder sich verschlechternde Obstruktion zwischen der rechten Pumpkammer und den Lungenarterien umfassen. Ein weiteres Problem kann eine undichte Lungenklappe und eine Vergrößerung der rechten Herzseite sein. Patienten mit Fallot-Tetralogie haben ein höheres Risiko für Herzrhythmusstörungen, sogenannte Arrhythmien. Manchmal können diese Schwindel oder Ohnmacht verursachen.,

Im Allgemeinen sind die langfristigen Aussichten gut, aber einige Patienten benötigen möglicherweise Medikamente, Herzkatheter oder noch mehr Operationen.

Endokarditis Prävention

Menschen mit Fallot-Tetralogie haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Endokarditis. Menschen mit nicht reparierter und teilweise reparierter Tetralogie benötigen Antibiotika, um einer Endokarditis vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen vorzubeugen. Wenn Ihre Fallot-Tetralogie repariert wurde, teilt Ihnen Ihr Kardiologe mit, ob Sie diese routinemäßigen Antibiotika weiterhin erhalten müssen. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über Endokarditis.,

Probleme Sie können

Herzfunktion

In der langfristigen postoperativen Phase kann Ihre Herzmuskelfunktion abnehmen und Sie benötigen Medikamente. Dies spiegelt normalerweise eine Schwächung der Funktion der rechten Seite des Herzens wider, aber in seltenen Fällen kann auch eine verminderte Funktion des linken Ventrikels auftreten. Zu den Medikamenten, die möglicherweise benötigt werden, gehören Diuretika (Wasserpillen), Medikamente, die Ihrem Herzen helfen, besser zu pumpen, und Medikamente zur Kontrolle Ihres Blutdrucks.,

Herzrhythmusstörungen

Menschen mit einer Fallot-Tetralogie haben ein höheres Risiko für Herzrhythmusstörungen, sogenannte Arrhythmien. Diese können aus den Vorhöfen oder den Ventrikeln stammen. Manchmal können sie Schwindel oder Ohnmacht verursachen. Möglicherweise benötigen Sie Medikamente, um sie zu kontrollieren. Manchmal benötigen Patienten auch *Blutverdünner, um das Schlaganfallrisiko im Zusammenhang mit den Arrhythmien zu verringern. In seltenen Fällen benötigen Sie möglicherweise ein Verfahren im Herzkatheterlabor oder im Operationssaal, um diese Arrhythmien zu beseitigen und die Symptome zu kontrollieren. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt Arrhythmien., Einige Patienten benötigen Herzschrittmacher oder implantierbare Defibrillatoren, um ihre Arrhythmien zu behandeln.

Schwangerschaft

In vielen Fällen haben Frauen mit einer Fallot-Tetralogie erfolgreiche Vollzeitschwangerschaften. Bei einer Frau mit erheblichen Restherzproblemen besteht möglicherweise ein Risiko für eine schwierige Schwangerschaft. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt Schwangerschaft. Sobald die Fallot-Tetralogie repariert wurde, ist das Schwangerschaftsrisiko gering, es sei denn, die Frau hat Nebenwirkungen oder Restwirkungen wie unregelmäßige Herzrhythmen oder anhaltende Verengung der Lungenklappe., Jede Frau, die eine Schwangerschaft in Betracht zieht, sollte eine vollständige körperliche Untersuchung durch ihren Kardiologen in Absprache mit einem multidisziplinären Team durchführen lassen, bevor sie schwanger wird, um herauszufinden, welches Risiko bei der Schwangerschaft besteht. Die Schwangerschaft gilt als Hochrisiko und wird nicht für Frauen mit nicht operierter Fallot-Tetralogie empfohlen, die „zyanotisch“ (blau) bleiben.

Brauche ich mehr OP?

Nach der ersten vollständigen Reparatur können bei Restproblemen weitere Operationen am offenen Herzen oder Eingriffe im Herzkatheterlabor erforderlich sein., In einigen Fällen kann ein Verfahren erforderlich sein, das im Herzkatheterisierungslabor unter Verwendung eines Ballonkatheters durchgeführt wird, um einen expandierbaren Stent in verengten Bereichen zu erweitern und/oder zu platzieren.