Lineare morphea der Stirn (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologie Online-Journal, 18 (12): 22

Der Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, New York, New York

Zusammenfassung

Lineare morphea der Stirn oder en coup de sabre (ECDS) ist eine außergewöhnliche Variante der morphea. Es tritt typischerweise bei Kindern auf, obwohl Fälle von EKDS bei Erwachsenen auftreten, wie hier berichtet., ECDS hat eine spezifische Verteilung auf der frontalen Kopfhaut und Stirn und ist in der Regel einseitig. Sklerose bei ECDS-Läsionen kann tief eindringen, um den darunter liegenden Muskel und Knochen einzubeziehen, und kann auf demselben klinisch-pathologischen Spektrum wie das Parry-Romberg-Syndrom bestehen. Die extrakutane Beteiligung ist häufig, wobei am häufigsten neurologische und ophthalmologische Befunde auftreten. Die Ätiologie von ECDS ist unklar,kann aber autoimmun sein. Die Frage, ob auch eine Borrelien-Infektion eine Rolle spielt, bleibt umstritten., Aktuelle Beweise unterstützen die Erstlinienbehandlung mit Methotrexat und oralen Glukokortikoiden, gefolgt von Phototherapie und Mycophenolatmofetil.

Geschichte

Abbildung 1 Abbildung 2

Ein 65-jähriger Mann präsentierte sich zunächst der dermatologischen Klinik der Veterans Administration New York Harbor Health Care System, Manhattan Campus mit einer achtmonatigen Vorgeschichte einer hypopigmentierten, linearen Plakette auf seiner Stirn., Die Läsion erstreckte sich von seinem Haaransatz bis zur mittleren Stirn, mit einer zusätzlichen, kleineren, isolierten Läsion neben seiner linken Augenbraue. Er berichtete von gelegentlichem Juckreiz an der Stelle, war aber ansonsten asymptomatisch. Er berichtete, Aquaphor täglich auf das Gebiet anzuwenden, ohne sich zu verbessern. Es gab keine Läsionen an anderer Stelle an seinem Körper und er bestritt jedes vorzeitige Trauma in der Gegend. Der Patient hat eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte von Bindegewebe oder Autoimmunerkrankungen. Er bestritt Kopfschmerzen, Sehveränderungen und Anfälle in der Vorgeschichte., Der Patient wurde zunächst zweimal täglich mit Doxycyclin 100 mg sowie mit Clobetasolsalbe behandelt, Doxycyclin wurde jedoch nach einem Monat aufgrund gastrointestinaler Nebenwirkungen abgesetzt.

Körperliche Untersuchung

Im linken paramedianischen Bereich der Stirn befand sich eine hypopigmentierte, verhärtete und atrophische lineare Plaque. Es erstreckte sich ungefähr 4 cm vom Haaransatz bis zur mittleren Stirn. Eine zweite, kleinere, isolierte hypopigmentierte, verhärtete und atrophische Plaque befand sich der linearen Plaque auf der linken Glabella unterlegen.,

Labordaten

Ein vollständiges Blutbild war normal. Anti-nukleare Antikörper -, Anti-Ro/SSA-und Anti-La / SSB-Titer waren negativ. Die Serumproteinelektrophorese war normal.

Histopathologie

Abbildung 3 Abbildung 4

Es gibt ein spärliches perivaskuläres lymphozytisches Infiltrat mit seltenen Plasmazellen und einer hypozellulären, sklerotischen Dermis.,

Diskussion

Lineare Morphea der Stirn oder en coup de sabre (ECDS) ist eine ungewöhnliche Variante von Morphea. Morphea hat eine geschätzte jährliche Bevölkerungsinzidenz von 2,7 pro 100.000, obwohl diese Inzidenz seit den 1960er Jahren leicht zugenommen hat. Morphea ist in Untergruppen unterteilt, die auf klinischem Aussehen und Verteilung basieren. Plaque morphea ist die häufigste form mit etwa 56 Prozent der Patienten in dieser Kategorie. Lineare Morphea tritt bei 20 Prozent der Patienten auf, während generalisierte und tiefe Morphea 13 bzw.,

ECDS ist eine Variante der linearen Morphea mit einer spezifischen Verteilung auf die frontalen Aspekte der Kopfhaut. Morphea hat eine leichte weibliche Dominanz, die für ECDS zu gelten scheint. ECDS tritt normalerweise in der Kindheit auf, mit einem Durchschnittsalter von etwa zehn Jahren, obwohl Fälle von Erwachsenen vorliegen .

ECDS erscheint zunächst als linearer, erythematöser Streifen, der zu einer verhärteten Plaque fortschreitet, die in frühen Läsionen einen ausgeprägten Violaceenring aufweisen kann., Es ist typischerweise einseitig und befindet sich am häufigsten in einer paramedianischen Verteilung auf der Stirn, aber bilaterale Fälle wurden berichtet. Es kann sich vom frontalen Haaransatz nach unten im Gesicht erstrecken. Läsionen sind typischerweise einzelne, aber mehrere Läsionen können auftreten . Mehrere Fallberichte deuten darauf hin, dass ECDS auch einem dermatomalen oder Blaschkoidmuster folgen können . Morphea wird angenommen, dass es sich um eine weitgehend selbst begrenzte Krankheit handelt, mit einer aktiven Phase, die ungefähr drei bis fünf Jahre dauert, gefolgt von einer anschließenden langsamen Auflösung der Sklerose, obwohl der Verlauf variabel ist.,

Das Parry-Romberg-Syndrom (progressive Gesichtshämiatrophie) kann kutane Manifestationen aufweisen, die denen bei EKDS ähnlich sind. Es zeigt jedoch typischerweise wenig bis gar keine Hautsklerose. Diese Entitäten können bei 20 bis 37 Prozent der Patienten koexistieren, was höher ist als bei anderen Morphea-Varianten. Die Beziehung zwischen ECDS und Parry-Romberg-Syndrom ist umstritten. Einige Autoren befürworten eine gemeinsame Pathogenese und glauben, dass diese Entitäten in einem klinischen Spektrum existieren, während andere glauben, dass sie getrennte und unterschiedliche Zustände sind .,

Im Gegensatz zu Plaque und generalisierter Morphea, aber ähnlich dem Parry-Romberg-Syndrom, können ECDS-Läsionen zugrunde liegende Muskeln und Knochen betreffen. Gelegentlich kann Sklerose fortschreiten, um die Hirnhäute und das Gehirnparenchym einzubeziehen, was zu neurologischen Folgen führt. Bei Patienten mit ECDS und/oder Parry-Romberg-Syndrom sind Anfälle die am häufigsten berichtete neurologische Manifestation und treten bei 73 Prozent der Patienten mit neurologischen Symptomen auf. Fokale neurologische Defizite sind dagegen relativ selten., Eine Gadolinium-verbesserte Magnetresonanztomographie-Studie wurde für alle Patienten mit ECDS und neurologischen Symptomen empfohlen . Ophthalmologische Befunde können auch existieren. Extrakutane Befunde treten bei Kindern offenbar häufiger auf .

Die Ätiologie von ECDS ist unklar, obwohl eine wachsende Anzahl von Beweisen auf einen autoimmunen Ursprung hindeutet, der möglicherweise durch einen Umweltauslöser wie lokales Trauma der Haut ausgelöst wird., Ein großer Prozentsatz der Patienten mit ECDS weist erhöhte Titer eines oder mehrerer Autoantikörper auf, am häufigsten antinukleare Antikörper (ANA) und anti-einzelsträngige DNA (ssDNA) Antikörper. Seltener sind Rheumafaktor, Antihiston-Antikörper, Antiphospholipid-Antikörper, Anti-Fcy-Rezeptor-Antikörper und Anti-Topoisomerase-IIa-Antikörper erhöht, diese treten jedoch typischer in generalisierter Morphea auf. Kein Autoantikörper scheint mit der Krankheitsaktivität zu korrelieren .

Ob Borrelia burgdorferi eine Rolle bei der Pathogenese von Morphea spielt oder nicht, ist umstritten., Einige Autoren glauben, dass frühe Morphea-Läsionen die Morphologie von Erythema chronicum migrans nachahmen, während Läsionen im Spätstadium der Achrodermatitis chronica atrophicans ähneln. Darüber hinaus gibt es Fallberichte über Morphea, die auf antimikrobielle Mittel wie Malariamittel und Penicillin ansprechen . Obwohl mehrere Studien über einen positiven Zusammenhang zwischen Borrelien-Infektion und Morphea berichtet haben, haben zahlreiche andere keine Hinweise auf eine Borrelien-Infektion bei Morphea-Läsionen gefunden. Ein Grund dafür kann die fehlende Sensitivität für den Borrelien-Nachweis mit aktuellen molekularen Techniken sein., Eine andere Theorie besagt, dass nur bestimmte Arten, wie Borrelia garinii oder Borrelia afzelii, Morphea induzieren können. Bis heute hat jedoch keine große Studie bestätigende Beweise für Borrelien-Arten in Morphea-Läsionen gefunden .

Für Morphea wurden mehrere Behandlungen vorgeschlagen. Es gibt Hinweise darauf, dass eine frühzeitige Intervention während der aktiven Phase von Läsionen den größten Nutzen bringt und dass die Behandlungsmodalität teilweise durch die Läsionstiefe bestimmt werden sollte., Für ECDS und lineare Morphea empfiehlt eine Literaturrecherche die anfängliche Anwendung von Methotrexat und systemischen Glukokortikoiden, gefolgt von UVA1, PUVA-Photochemotherapie, schmalbandiger UVB-Phototherapie oder Mycophenolatmofetil . Weitere Behandlungsoptionen, die durch randomisierte oder prospektive Studien unterstützt werden, sind topischer Tacrolimus, topische Vitamin-D-Analoga in Kombination mit topischen Glukokortikoiden und Imiquimod .

1. Peterson, LS, et al. Die Epidemiologie der morphea (lokalisierte Sklerodermie) in Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Witman Uhr., En coup de sabre morphea und das Parry-Romberg-Syndrom: eine Retrospektive Analyse von 54 Patienten. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Sklerodermie „en coup de sabre“ und die progressive facial hemiatrophy. Ist es möglich, Sie zu unterscheiden? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietale Sklerodermie (en coup de sabre) nach Blaschkos Linien. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I, et al. Neurologische Manifestationen der lokalisierten Sklerodermie: ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur. Neurology 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Romberg-Syndrom mit en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV et al. Lokalisierte Sklerodermie bei Erwachsenen und Kindern: klinische und Laboruntersuchungen in 239 Fällen. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. Lokalisierte Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung. Rheumatology 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Update auf morphea: Teil I und II. Ergebnis Maßnahmen und Behandlung. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: eine Manifestation einer Infektion mit Borrelien-Arten? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Wird Morphea durch Borrelia burgdoferi verursacht? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I, et al. Familiäre lineare Sklerodermie (en Coup de Sabre) Reaktion auf Malariamittel und Schmalband-UV-B-Therapie. Dermatol Online J 2007; 13:11
13. Zwischenberger BA, et al. Eine systematische Überprüfung der Morphea-Behandlungen und des therapeutischen Algorithmus. J Am Académie 2011; 65: 925