Es gibt viele Arten von Hautlymphomen. Die Klassifizierung kann (auch für viele Ärzte) verwirrend sein, da viele von ihnen nicht sehr häufig sind.

Das Hauptsystem zur Klassifizierung von Hautlymphomen stammt von der Weltgesundheitsorganisation (WHO), die zuletzt 2016 aktualisiert wurde., Es basiert hauptsächlich auf:

  • Ob das Lymphom in T-Lymphozyten (T-Zellen) oder B-Lymphozyten (B-Zellen) beginnt
  • Wie das Lymphom unter dem Mikroskop aussieht
  • Ob sich bestimmte Proteine auf den Lymphomzellen befinden (basierend auf Labortests)

T-Zell-Hautlymphome

Die meisten Hautlymphome sind T-Zell-Lymphome. Diese werden manchmal als kutane T-Zell-Lymphome (CTCLs) bezeichnet.

Mycosis fungoides: Fast die Hälfte aller Hautlymphome sind Mycosis fungoides (MF). MF kann bei Menschen jeden Alters auftreten, aber die meisten, die es bekommen, sind in ihren 50ern oder 60ern., Männer entwickeln dieses Lymphom fast doppelt so häufig wie Frauen.

Das erste Anzeichen dieser Krankheit sind eine oder mehrere fleckige, schuppige, rote Läsionen (abnormale Bereiche) auf der Haut. Diese Läsionen können sehr jucken. Oft sind diese Läsionen das einzige Symptom von MF. Aber bei manchen Menschen kann die Krankheit zu festeren, erhöhten Tumoren auf der Haut (Plaques genannt) fortschreiten. Da MF mit anderen Hautproblemen verwechselt werden kann, kann es zunächst schwer zu diagnostizieren sein. Mehrere Biopsien der Läsionen können erforderlich sein, bevor die Diagnose bestätigt wird.,

Im Laufe der Zeit kann sich MF über die Haut ausbreiten oder in Lymphknoten und Organe wie die Leber eindringen. Bei vielen Menschen wächst diese Krankheit langsam, aber sie kann manchmal schneller wachsen, besonders bei älteren Menschen. Einige Menschen mit MF entwickeln ein Sezary-Syndrom.

Seltene Varianten von MF umfassen follikulotrope MF, Pagetoid-Retikulose und granulomatöse schlaffe Haut.

Sezary-Syndrom (SS): Dies wird oft als eine fortgeschrittene Form der Mykose fungoides gedacht, aber das sind eigentlich verschiedene Krankheiten. Darüber hinaus ist der größte Teil oder die gesamte Haut betroffen, anstatt nur Hautflecken., Menschen mit SS haben normalerweise einen sehr juckenden, schuppigen roten Hautausschlag, der wie ein schwerer Sonnenbrand aussehen kann. Dies wird als generalisierte Erythrodermie bezeichnet. Die Haut ist oft verdickt. Lymphomzellen, sogenannte Sezarzellen, können im Blut (sowie in den Lymphknoten) gefunden werden.

Während MF normalerweise langsam wächst, neigt SS dazu, schneller zu wachsen und sich auszubreiten, und ist schwieriger zu behandeln. Menschen mit SS haben oft auch ein weiter geschwächtes Immunsystem, was das Risiko schwerer Infektionen erhöht.,

Adulte T-Zell-Leukämie-Lymphom (ATLL): Diese seltene Art von T-Zell-Lymphom beginnt eher in anderen Teilen des Körpers, kann aber manchmal auf die Haut beschränkt sein. Es ist mit einer Infektion mit dem HTLV-1-Virus verbunden (obwohl die meisten mit diesem Virus infizierten Menschen kein Lymphom bekommen). Es ist viel häufiger in Japan und den karibischen Inseln als in anderen Teilen der Welt. Dieses Lymphom wächst oft schnell, aber in einigen Fällen schreitet es langsam voran oder schrumpft sogar für eine Zeit von selbst.,

Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom( C-ALCL): Dieses Lymphom beginnt normalerweise als ein oder mehrere Tumoren auf der Haut, die in der Größe variieren können. Einige von ihnen können aufbrechen (ulzerat).

Die meisten Menschen mit dieser Krankheit sind in ihren 50er oder 60er Jahren, aber es kann auch bei Kindern auftreten. Es wird mindestens doppelt so häufig bei Männern wie bei Frauen gefunden. In den meisten Fällen breitet es sich nicht über die Haut hinaus aus und die Prognose (Ausblick) ist sehr gut.

Lymphomatoide Papulose: Dies ist eine gutartige, langsam wachsende Krankheit, die oft auch ohne Behandlung von selbst kommt und geht., In der Tat betrachten einige Ärzte es nicht als Lymphom, sondern als eine entzündliche Erkrankung, die zu einem Lymphom fortschreiten könnte. Aber unter dem Mikroskop hat es Eigenschaften, die wie primäres HAUTALCL aussehen.

Lymphomatoide Papulose beginnt oft als mehrere große pickelartige Läsionen, die sich in der Mitte aufbrechen können.

Diese Störung tritt bei jüngeren Menschen häufiger auf als bei anderen T-Zell-Hautlymphomen mit einem Durchschnittsalter von etwa 45 Jahren. Männer bekommen diese Krankheit häufiger als Frauen.,

Diese Krankheit verschwindet oft ohne Behandlung, aber es kann einige Monate bis viele Jahre dauern, bis sie vollständig verschwunden ist. Lymphomatoide Papulose breitet sich nicht auf innere Organe aus und ist nicht tödlich. Selten entwickeln manche Menschen mit dieser Hauterkrankung eine andere, ernstere Art von Lymphom.

Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom: Dieses seltene Lymphom dringt in die tiefsten Hautschichten ein, wo sich Knötchen (Klumpen) bilden. Meistens sind diese an den Beinen, aber sie können überall am Körper auftreten. Dieses Lymphom betrifft alle Altersgruppen und beide Geschlechter gleichermaßen., Es wächst normalerweise langsam und neigt dazu, einen guten Ausblick zu haben.

Extranodales NK / T-Zell-Lymphom, nasaler Typ: Diese seltene Art von Lymphom kann in T-Zellen oder in anderen Lymphozyten beginnen, die als natürliche Killerzellen (NK) bekannt sind. Es beginnt normalerweise in der Nase oder den Nebenhöhlen, aber manchmal kann es in der Haut beginnen. Dieses Lymphom wurde mit einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) in Verbindung gebracht und ist in Asien sowie in Mittel-und Südamerika häufiger. Es neigt dazu, schnell zu wachsen.,

Primäres hautperipheres T-Zell-Lymphom, seltene Subtypen: Dies ist eine Gruppe seltener Hautlymphome, die in keine der oben genannten Kategorien passen. Es gibt verschiedene Arten.

  • Das primäre kutane Gamma / Delta-T-Zell-Lymphom entwickelt sich als verdickte Plaques (erhöhte Läsionen) oder tatsächliche Tumoren, hauptsächlich auf der Haut der Arme und Beine, manchmal jedoch im Darm oder in der Nasenschleimhaut. Diese Art von Lymphom neigt dazu, schnell zu wachsen und sich auszubreiten.,
  • Primäres kutanes CD8 + aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom entwickelt sich als weit verbreitete Flecken, Knötchen und Tumore, die sich oft in der Mitte aufbrechen. Diese Art von Lymphom kann manchmal wie Mykose fungoides aussehen, aber eine Biopsie kann sie unterscheiden. Dieses Lymphom neigt dazu, schnell zu wachsen und sich auszubreiten.
  • Primäres kutanes acrales CD8+ T-Zell-Lymphom ist sehr selten und beginnt typischerweise als Knoten am Ohr, obwohl es auch an anderen Körperteilen wie Nase, Hand oder Fuß beginnen kann. Es neigt dazu, langsam zu wachsen und kann oft mit einer Behandlung geheilt werden.,
  • Primäre kutane CD4+ kleine / mittlere T-Zell-lymphoproliferative Störung beginnt oft als ein einziger Bereich der Verdickung der Haut oder ein Tumor am Kopf, Hals oder Oberkörper. Diese Krankheit neigt dazu, langsam zu wachsen und kann oft mit einer Behandlung geheilt werden.

B-Zell-Hautlymphome

Diese Lymphome werden manchmal als kutane B-Zell-Lymphome (CBCLs) bezeichnet.

Primäres B-Zell-Lymphom der kutanen Randzone: Dies ist ein sehr langsam wachsendes Lymphom, das normalerweise heilbar ist., In Europa (aber nicht in den USA) ist es manchmal mit einer Infektion mit Borrelien verbunden, dem Keim, der Lyme-Borreliose verursacht.

Dieses Lymphom kann in jedem Alter auftreten, obwohl es bei älteren Erwachsenen häufiger auftritt. Es erscheint als Hautläsionen, die rot bis violett sind große Pickel, Plaques (angehoben oder abgesenkt, flache Läsionen) oder Knötchen (Beulen) an den Armen oder am Oberkörper. Es kann nur eine einzelne Läsion geben, aber manchmal kann es einige geben.

Primäres Hautfollikelzentrum Lymphom: Dies ist das häufigste B-Zell-Lymphom der Haut. Es neigt dazu, langsam zu wachsen., Die frühen Läsionen sind Gruppen von roten Pickeln, Knötchen oder Plaques, die sich auf Kopfhaut, Stirn oder Oberkörper bilden. Seltener werden sie an den Beinen gefunden. Manchmal wachsen die Pickel zu Knötchen.

Diese Art von Lymphom tritt typischerweise bei Erwachsenen mittleren Alters auf. Es neigt dazu, gut auf Strahlentherapie zu reagieren, und die meisten Patienten haben eine ausgezeichnete Aussicht.

Primäres kutanes diffuses großes B-Zell-Lymphom, Beintyp: Dies ist ein schnell wachsendes Lymphom, das als große Knötchen hauptsächlich an den Unterschenkeln beginnt. Es tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf und ist häufiger bei Frauen als bei Männern., Bei manchen Menschen breitet sich dieses Lymphom auf Lymphknoten und innere Organe aus und verursacht ernsthafte Probleme.

Diese Lymphome erfordern oft eine intensivere Behandlung. Die Prognose ist besser, wenn zum Zeitpunkt der Diagnose nur eine Läsion vorliegt.