Ziele: Wir haben unsere Erfahrungen mit Patienten überprüft, die biochemische und histologische Merkmale der primären biliären Zirrhose in Abwesenheit von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) hatten, um diese Variante des Syndroms besser zu verstehen.

Methoden: In der Zeit zwischen 1976 und 1992 wurden 597 Patienten mit klinischen und histologischen Merkmalen der primären biliären Zirrhose in der Mayo Clinic gesehen. Fünfunddreißig (5.,8%) dieser Patienten waren negativ für antimitochondriale Antikörper und hatten normale cholangiographische Studien. Die Aufzeichnungen dieser Patienten wurden für diese Studie überprüft.

Ergebnis: Kein Unterschied war zwischen den beiden Gruppen in Bezug auf Alter, Geschlecht, oder biochemischen Funktionen. IgM-und Gammaglobulinspiegel waren im antimitochondrialen Antikörper-positiv höher als bei den antimitochondrialen Antikörper-negativen Patienten. Was noch wichtiger ist, 96% der AMA-negativen Patienten, die getestet werden konnten, waren positiv auf antinukleäre Antikörper oder Anti-glatte-Muskel-Antikörper., Diese Tests waren nur in 56% der antimitochondrialen Antikörper-positiven Gruppe positiv (p < 0.05). Die Reaktion von fünf dieser Patienten auf Ursodeoxycholsäure schien vergleichbar mit der Reaktion bei antimitochondrialen Antikörper-positiven Patienten.

Schlussfolgerungen: Patienten mit histologischen Merkmalen der primären biliären Zirrhose, ob antimitochondrialer Antikörper positiv oder negativ, sind in Bezug auf klinische und biochemische Merkmale durchaus vergleichbar., Andere Autoantikörper, wie antinukleäre oder Anti-glatte-Muskel-Antikörper, sind häufiger in der antimitochondrialen Antikörper-negativen Gruppe. Diese beiden Zustände könnten Teil eines Spektrums sein, das als „Autoimmuncholangitis“ bezeichnet wurde und durch chronische Cholestase, histologische Merkmale der chronischen nichtsuppurativen destruktiven Cholangitis und das Vorhandensein einer Vielzahl von Serum-Autoantikörpern gekennzeichnet ist.