Im Allgemeinen ist unsere Haut einer der empfindlichsten Teile unseres Körpers und jeder hat wahrscheinlich von Zeit zu Zeit eine Art leichte Hautreizung erfahren. Viele Hautkrankheiten sind häufig und einige sind sogar vorübergehend. Es gibt jedoch eine Reihe von Hautkrankheiten, die selten, chronisch und sogar tödlich sind.

Fast alle seltenen Hauterkrankungen auf dieser Liste haben schwere Symptome, die nicht wirklich behandelbar sind. Alle diese Hautkrankheiten sind einzigartig und betreffen nur einen kleinen Prozentsatz der Weltbevölkerung.,

  1. Erythropoetische Protoporphyrie
  2. Anzahl der Betroffenen Jährlich (oder Je): gesamtzahl unbekannt; zwischen 1 in 75,000 zu 1 in 200,000 menschen in Europa
    Bereich der Körper Betroffen: Jede haut ausgesetzt sonnenlicht und einige arten von künstlichem licht; vor allem die hände, arme, und gesicht
    Ist es Behandelbar?,: Ja

    photo source: Wikimedia Commons

    Erythropoetische Protoporphyrie (EPP) ist eine seltene Stoffwechselstörung, die dazu führt, dass sich übermäßige Mengen an Protoporphyrin im Knochenmark, im Blutplasma und in den roten Blutkörperchen ansammeln. Dies führt dazu, dass die Haut mit starken Schmerzen reagiert, wenn sie Sonnenlicht und einigen Arten von künstlichem Licht wie Leuchtstoffröhren ausgesetzt ist. Wenn Menschen mit erythropoetischer Protoporphyrie Sonnenlicht ausgesetzt sind, treten Kribbeln, Juckreiz und Brennen der Haut auf., Längere Exposition kann dazu führen, dass ihre Haut geschwollen und rot wird.

    Die Gesamtzahl der Personen, bei denen erythropoetische Protoporphyrie diagnostiziert wurde, ist unbekannt, wird jedoch als sehr selten angesehen. Etwa 1 von etwa 75.000 bis 1 von 200.000 Menschen in Europa sind von erythropoetischer Protoporphyrie betroffen.,

  3. Lamellare Ichthyosis
  4. Anzahl der Betroffenen jährlich (oder je): Weniger als 1 von 200.000 Menschen
    Betroffene Körperregion: Ganzer Körper, konzentriert sich aber um Gelenke in Bereichen wie Leistengegend, Achselhöhlen, Ellenbogeninnenseite und Nacken
    Ist es behandelbar?: Ja

    photo source: Wikimedia Commons

    LAMELLARE ichthyosis vielleicht nicht ganz so selten, wie andere Formen der ichthyosis, aber es ist immer noch ziemlich ungewöhnlich. Etwa bei weniger als 1 von 200,00 Menschen wird eine lamellare Ichthyose diagnostiziert., Wie oter Formen der Ichthyose ist lamellare Ichthose bei der Geburt vorhanden. Diese Babys werden oft als „Kollodionsbabys“ bezeichnet, weil sie mit einer klaren Membran (dem Kollodium) geboren werden, wodurch sie so aussehen, als wären sie glasiert.

    Einige Wochen nach der Geburt wird diese schalenförmige Haut vergossen und dunkle plattenartige Schuppen bleiben auf der Haut zurück. Menschen mit lamellarer Ichthyose haben aufgrund der dicken Schuppen auf ihrer Kopfhaut auch verdickte Nägel und wenig Haare. Während es keine Heilung gibt, wird lamellare Ichthyose topisch mit Hautbarriere-Reparatur-Salben behandelt., Schwere Fälle von lamellarer Ichthyose können auch systemisch mit oralen synthetischen Retinoiden behandelt werden.

  5. Xeroderma Pigmentosum
  6. Anzahl der Betroffenen jährlich (oder je): 1 von 250.000 Menschen weltweit; 1 in 1 Million Menschen in den USA und Europa; häufiger in Japan, Nordafrika und dem Nahen Osten
    Betroffene Körperregion: Bereiche, die normalerweise der Sonne ausgesetzt sind, wie Gesicht, Hals, Arme und Beine; kann auch die Augen betreffen
    Ist es behandelbar?,: Nein, aber Symptome können verwaltet werden

    Fotoquelle: Wikimedia Commons

    Xeroderma pigmentosum (XP) ist eine ziemlich seltene Hautkrankheit, von der weltweit etwa 1 von 250.000 Menschen betroffen ist. XP ist in den USA und Europa seltener und betrifft nur 1 von 1 Million Menschen. Die Hautkrankheit, die extreme Empfindlichkeit gegenüber UV-Licht (Lichtempfindlichkeit) verursacht, ist häufiger in Japan, Nordafrika und im Nahen Osten.

    Xeroderma pigmentosum wird normalerweise im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit diagnostiziert und kann sogar vor der Geburt nachgewiesen werden., Xeroderma pigmentosum macht die Haut nicht nur extrem sonnenempfindlich, sondern kann auch neurologische Zustände wie geistige Behinderungen, Entwicklungsverzögerungen oder Hörverlust verursachen. Es ist auch üblich, dass Menschen mit XP Augenprobleme haben.

  7. Harlekin Ichthyosis
  8. Anzahl der Betroffenen jährlich (oder je): 1 von 500.000 Menschen
    Betroffene Körperregion: Ganzer Körper
    Ist es behandelbar?: Ja

    Fotoquelle: Wikimedia Commons via J., Bland Sutton

    Harlekin-Ichthyosis ist die seltenste und schwerste Form der Ichthyosis. Menschen mit Harlekin-Ichthyose haben eine Haut, die mit dicken rautenförmigen Schuppen bedeckt ist. Die Haut wird so eng und trocken, dass die Haut um die Augen und den Mund zieht und die Augenlider und Lippen dazu zwingt, sich von innen nach außen zu drehen und die roten Innenfutter zu enthüllen. Harlekin-Ichthyose wird autosomal-rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass die Person von jedem Elternteil das gleiche defekte Gen für das gleiche Merkmal erhalten hat.,

    Harlekin ichthyosis ist sehr selten mit nur etwa 1 von 500.000 Menschen mit der Hautkrankheit geboren. In den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr etwa sieben Babys mit Harlekin-Ichthyosis geboren. Es gibt keine Heilung für Harlekin-Ichthyosis und Menschen, die von der Hautkrankheit betroffen sind, benötigen möglicherweise regelmäßige Antibiotika-Behandlungen, um Infektionen vorzubeugen, wenn ihre Haut zu schuppen beginnt.,

  9. Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse
  10. Anzahl der Betroffenen jährlich (oder überhaupt): 1-2 pro 1 Million Menschen
    Betroffene Körperregion: Haut und Schleimhäute (Mund, Lippen und Augen)
    Ist es behandelbar?: Ja; die Betroffenen sollten auch sofort aufhören, das Medikament, das es verursacht

    Foto Quelle: Wikimedia Commons über Dr. Thomas Habif

    Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine seltene und schwere Hautreaktion auf bestimmte Medikamente., In der Vergangenheit galten das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse als zwei getrennte Zustände, gelten heute jedoch als Teil eines Spektrums. SJS ist weniger schwerwiegend und ZEHN können lebensbedrohlich sein.

    Wenn Stevens-Johnson-Syndrom oder toxische epidermale Nekrolyse auftritt, bilden sich Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Lippen, Augen, Nase und Genitalien. SJS und TEN treten selten bei nur etwa 1 bis 2 pro 1 Million Betroffenen im Westen auf. Obwohl SJS und TEN behandelt werden können, kann die Krankheit auch tödlich sein., Etwa 10 Prozent der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom sterben, während etwa 50 Prozent der Patienten mit toxischer epidermaler Nekrolyse nicht überleben.

  11. Argyria
  12. Anzahl der Betroffenen jährlich (oder überhaupt): Jedes Jahr werden einige Fälle gemeldet
    Betroffene Körperregion: Generalisierte Argyria kann jeden Teil der Haut betreffen; und lokalisierte Argyria kann den Teil des Körpers betreffen, der Silber ausgesetzt ist
    Ist es behandelbar?,: Nein; aber topische Creme-und Lasertherapie kann die Auswirkungen verringern

    Fotoquelle: Wikimedia Commons

    Argyria ist eine seltene Hauterkrankung, die besser bekannt ist, weil sie in den Nachrichten behandelt wurde, um Menschen dazu zu bringen, eine blaugraue Farbe zu bekommen. Die seltene Hautverfärbung tritt auf, wenn eine Person längere Zeit Silber ausgesetzt ist. Menschen, die im Splitter-Bergbau, in der Silberveredelung, in der Schmuckherstellung, in der Silberwaren-und Metalllegierungsherstellung und in der fotografischen Verarbeitung arbeiten, können an ihrem Arbeitsplatz Silber ausgesetzt sein.,

    Auch Menschen, die Nahrungsergänzungsmittel mit kolloidalem Silber einnehmen, können Argyria entwickeln. Die Menschen glauben, dass diese Silber-Nahrungsergänzungsmittel das Immunsystem stärken und Krebs, HIV und AIDS, Herpes, Gürtelrose und Augenprobleme behandeln können. Es gibt jedoch keine wissenschaftliche Forschung, die diese Behauptungen stützt. Sobald die Haut von Argyria blau-grau wird, können die Effekte nicht mehr rückgängig gemacht werden.,

  13. Peeling Haut Syndrom
  14. Anzahl der Betroffenen Jährlich (oder Überhaupt): Weniger als 100 bekannte fälle
    Bereich der Körper Betroffen: Allgemeine typ betrifft ganze körper; Acral typ betrifft die extremitäten (meist hände und füße; manchmal arme und beine)
    Ist es Behandelbar?,: Nein; Vaseline oder andere hautenthärtende Salben (Weichmacher) können verwendet werden, um eine gewisse Erleichterung zu schaffen

    Fotoquelle: Primary Care Dermatological Society

    Das Peeling-Hautsyndrom ist die seltenste Hauterkrankung der Welt, wobei in der medizinischen Literatur weniger als 100 bekannte Fälle registriert sind. Es gibt zwei Hauptformen des Peeling-Hautsyndroms: Die generalisierte Form kann jeden Teil der Haut betreffen und der Akraltyp betrifft nur die Extremitäten (meist die Hände und Füße).,

    Peeling – Hautsyndrom der kongenitalen Ichthyose (eine andere Art von seltener Hauterkrankung). Es zeigt sich normalerweise bei der Geburt oder kann sich in der frühen Kindheit entwickeln. Leider gibt es keine Heilung oder echte Behandlung für Peeling-Haut-Syndrom. Im Allgemeinen ist das Peeling-Hautsyndrom jedoch schmerzlos und es können Hauterweichungssalben oder Vaseline verwendet werden, um das Verschütten zu lindern.