en patient med…

Torsades de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob og María José Ibáñez Bulpec

adresse

abstrakt

vi fremlægge sagen om en mand i behandling for anfald med diazepam på flere gange. Endelig demonstreres et erhvervet langt syndromet-syndrom, der disponerede ham for torsades de pointes, der manifesterede sig med anfald og derfor behandles fejlagtigt., Det lange syndromet-syndrom gennemgås og beskriver de forskellige årsager både medfødt og erhvervet, elektrokardiografisk diagnose, korrigeret måling af QT-intervallet i henhold til hjerterytme og behandling.

nøgleord: Torsades de Pointes. Forlænget syndromet-syndrom. Hjertearytmier.

abstrakt

nutiden er tilfældet med en mand, der ved flere lejligheder behandles for anfald med dia .epam. Til sidst blev der påvist et erhvervet langt syndromet-syndrom, som prædisponerede ham for torsades de pointes, manifesteret som anfald og fremover behandlet fejlagtigt., Det lange syndromet-syndrom gennemgås og beskriver de forskellige årsager til langt intervalt-interval, både medfødt og erhvervet, elektrokardiografisk diagnose, i henhold til hjerterytme og behandling.

nøgleord: Torsades de Pointes. Lang syndromet syndrom. Arytmier, Hjerte.

introduktion

langt syndromet-syndrom (s .tl) er en ændring forårsaget af en forlængelse af repolariseringen af det ventrikulære handlingspotentiale og disponerer for ondartede torsades de pointes (TdP) arytmier eller ventrikulær takykardi, der kan føre til ventrikelflimmer., Det kan være medfødt eller erhvervet forårsaget af stoffer, hydroelektrolytiske ændringer, faste eller forskellige patologier. I 1957 beskrev Jervell og Lange-Nielsen det første tilfælde af familiær s .tl med døvhed. Sel .er og selray beskrev først prolongationt-forlængelse og ventrikelflimmer i 1964. I 1966 beskrev Dessertenne TdP1, 2.

klinisk tilfælde

Vi præsenterer sagen om en 36-årig mand, tidligere narkoman, der i øjeblikket er i metadonbehandling, ryger og med kronisk enolisme., Hun er transseksuel, der er i behandling med cyproterone, lider af angst-depressiv lidelse, der er i behandling med fluoxetin 20 mg, dikalium clorazepat 50 mg alprazolam 2 mg.diagnosticeret med hepatitis C virus infektion og hamartoma.

patienten blev henvist til nødsituationer på hospitalet med mistanke om tonisk-kloniske anfald. Den anden krise blev vidne til, hvor man gik ind i åndedrætsstop, der gav plads efter ventilation med amb.. Patienten rapporterede ikke at have taget alkohol i de to dage før hændelsen. Der blev givet Phenytoin, pantopra .ol og intravenøs (iv) dia .epam., Ved ankomsten til hospitalets akutafdeling var han asymptomatisk og med konstant fysisk undersøgelse uden noget af interesse. Blandt andre supplerende forsøg blev anmodet om blod regne med en høj mean corpuscular volumen( VCM), biokemi med hypokaliæmi, hypocalcemia og hypertransaminasemia (GOT og GPT), alle i sandsynlige forhold til deres kroniske enolism. Myoglobin blev også forhøjet og forbundet med anfald; positiv for metadon og benzodiazepiner (bzd), resten uinteressant. På elektrokardiogrammet (EKG) blev der optaget et billede, der var kompatibelt med bigeminisme., Han blev administreret CLK iv pantoprazol iv, propranolol mundtligt, intramuskulær thiamin hydroloride (im), pyridoxin hydrochlorid iv, og elektrokardiografiske overvågning blev udført. Biokemi blev gentaget, opretholdelse af hypokalæmi, total CK, CK-MB og MB forhøjet.

han blev indlagt med ansvar for Intern Medicin, og biokemi blev gentaget igen uden at inkludere kalium. Holdt VCM, fik, GGT og CK udgør høj. EKG blev normaliseret, og patienten forblev asymptomatisk., Han blev diagnosticeret med kronisk enolisme, makrocytose, rytmeforstyrrelse ved hypo .i uden at udelukke, at det var ved B .d og anfald ved enolisk deprivation. Han blev udskrevet, mens han opretholdt sin sædvanlige behandling.

den følgende måned blev han bragt tilbage for et kortvarigt anfald og spontan bedring. Han ankom til akutafdelingen asymptomatisk, med en uforstyrret scanning, forhøjet VCM, hypokalæmi og EKG præsenterede isolerede ventrikulære ekstrasystoler. Han blev udskrevet., Den næste dag blev han igen henvist fra sit sundhedscenter for tonisk-kloniske anfald uden enolisk deprivation. Det blev holdt under observation og behandlet med dia .epam iv og kontinuerlig elektrokardiografisk registrering. Sagen blev drøftet med kardiolog på vagt, der har evalueret registrere med følgende resultater: ventrikulær bigeminism med forlængelse af QT-intervallet (0.52 SEK.); ventrikulær bigeminism og PDT (Figur 1); ventrikulær takykardi. Det blev behandlet med CLK iv, magnesiumsulfat iv og elektrokardiografisk overvågning., Under optagelse, det elektrokardiografiske kontrol blev forbedret, blev der præsenteret en QT-intervallet af 0,44 sek., flad T bølger og U-bølger (tegnet af hypokaliæmi), indtil normalisering på udledning med en sinus rytme på 50 beats per minut (lpm), ingen tegn på en blokering, ingen tegn af hulrum vækst, med elektriske akse inden for rammerne af normal, ingen tegn på iskæmi, QT-intervallet 0,4 sek., normaliseret T bølger og ingen tilstedeværelse af U bølge (Figur 2)., Den kliniske vurdering ved udskrivning var synkope på grund af ventrikulær takykardi type PDT på grund af lang acquiredt erhvervet sekundært til hypokalæmi på grund af kronisk alkoholisme og manglende indtagelse. Det krævede ikke specifik behandling ved afladning eller opfølgning, da årsagen blev erhvervet og elimineret.

diskussion

Long QT-syndrom kan være forårsaget af både medfødte og erhvervede faktorer., Medfødt er forårsaget af genetiske ændringer, der koder for proteinerne i natrium-eller kaliumtransmembrankanalerne. Som følge heraf øges den positive ladning inde i cellen på grund af mangel på natriumudgang eller en stigning i kaliumindgangen. Det forlænger ventrikulær repolarisering og forlænger derfor intervalt-intervallet, der prædisponerer for PDT. Forekomsten er 1/2000, hvor synkope er den første mest almindelige kliniske manifestation. 12 år i 50% af tilfældene og ved 40 i 90 %., Det er en af årsagerne til pludselig spædbarnsdød; 10% af disse dødsfald har en genetisk mutation, der forårsager s .tl. Mange typer af medfødte SQTL er blevet identificeret (Romano-Ward syndrom undertyper af QTL1-QTL15 og jervell syndrom og Lange-Nielson undertyper JLN1-JLN2), men de mest almindelige er dem, der indgår i Romano-Ward syndrom, og blandt dem QTL1-3., Der er faktorer der prædisponerer til hjertetilfælde i henhold til de forskellige typer af QTL; for eksempel, QTL-1 er stimuleret af fysisk aktivitet eller følelsesmæssig stress (svømning), i tilfælde af QTL-2 af auditive stimuli (såsom et vækkeur eller en klokke), postpartum eller følelsesmæssig stress. For nylig er det blevet observeret, at epilepsi er mere almindelig blandt Type 2, med 39%. Differentiel diagnose er vigtig, fordi mange fejlagtigt behandles som epilepsi på grund af anfald, der opstår under PDT., Diagnosen medfødt s .tl er baseret på Sch .art. – score (tabel 1), som evaluerer elektrokardiografiske fund, klinisk og familiehistorie. Medfødt s .tl diagnosticeres med en sum på 3, 5 eller mere og uden erhvervede årsager. Der er tilfælde af scoringer på 1 til 3, Hvor prolongationt-forlængelse er latent,men det kan afsløres ved at udføre en Holter-eller elektrokardiografisk serie under fysisk træning eller epinephrintest3, 4.,drug interaktion, lange perioder med faste eller protein flydende kost, enzym-hæmmere (grapefrugtjuice indtag), sinus bradykardi eller pauser på grund af sinoatrial eller atrioventrikulær blok, lever-eller nyresvigt, strukturel hjertesygdom (iskæmisk hjertesygdom, hjertesvigt, ventrikel hypertrofi), køn (for at have en længere QT interval fysiologiske forhold), fremskreden alder, atrial fibrillation kardioversion og akut slagtilfælde.5,

for at diagnosticere en S .tl skal vi først vide, hvordan man korrekt måler ect-intervallet på EKG. Intervalt-intervallet omfatter fra begyndelsen af complexrs-komplekset til begyndelsen af T-bølgen og skal måles, hvor wave-bølgen kan visualiseres (normalt i DII, V5 eller v6). Measurementt-målingen skal justeres til hjertefrekvensen; dette kaldes korrigeret .t (.tc) og beregnes ved hjælp af Ba .ett-formlen.

QTc= .t/. RR

RR-intervallet er afstanden mellem R-bølgen og den næste R-bølge., Begge værdier skal måles i millimeter (mm) og overføres til sekunder, før de indtastes i formlen. Mm måles og ganges med 0,04. I tilfælde af arytmi skal der foretages flere målinger, og gennemsnittet beregnes. Vi skal være særlig opmærksomme på ikke at inkludere U-bølgen i T-bølgen. i tilfælde af ikke at være i stand til at differentiere godt enden af T-bølgen anbefales det at anvende tangentmetoden, som består i at overveje, at T-bølgen slutter ved skæringspunktet mellem tangenten for den mest skrå del af T-bølgen efterkommer og baseline (figur 3)., Normale værdier for intervalt-intervallet skelnes mellem under 12 år og over 12 år. I de over 12 år, forskellen mellem mænd og kvinder anses for normalt mellem 0,39 og 0.45 i den tidligere og mellem 0,39 og 0.46 i sidstnævnte.3

forlængelse af QT-intervallet kan prædisponere for tip torsion eller TdP. TdP er en uregelmæssig polymorf variation af QRS, der ændrer sig fra positiv til negativ for at starte igen; det ser ud til, at spidserne er snoet omkring den elektriske akse., Pulsen er mellem 150 og 300 BPM med uregelmæssige RR intervaller. Det starter pludseligt og opretholdes ikke.

behandling af PDT er kardioversion i tilfælde af hæmodynamisk kompromis. Alle lægemidler, der kan forårsage ELT-forlængelse, skal trækkes tilbage. Magnesiumsulfat er førstevalg enten medfødt eller erhvervet og uafhængigt af niveauet af magnesium i serum: en bolus på 2 g, der skal passere på 2-3 minutter efterfulgt af iv-infusion 2-4 mg/min, og en anden bolus kan passere, hvis TdP gentages, mens iv-infusionen sættes., Det understøtter graviditet. Det kan producere højt blodtryk og asystol. Modgiften til magnesiumsulfat er calciumgluconat. Isoproterenol anvendes, når magnesiumsulfat og pacemaker mislykkes, eller uddannet personale er ikke uddannet til at placere pacemakeren. Det bør ikke anvendes i medfødt s .tl. Som bivirkninger er almindelige hjertebanken, rødme i ansigtet og varme. Hvad angår serumkaliumniveauer, har det vist sig, at det foretrækkes, at de er i de høje grænser for det normale og kan kræve iv-administration., Det er ikke kontraindiceret under graviditet og bør aldrig gives bolus, fordi det kan producere arytmier og hjertedepression, der fører til død. Det skal overvåges med EKG. 100 BPM, hvis magnesium ikke forhindrer PDT. langvarig behandling af S .tl i tilfælde af erhvervelse er ikke nødvendig, fordi når årsagen er elimineret, giver den normalt plads. På den anden side, hvis det er medfødt er det tilrådeligt at bruge oral β-blokkere, som er faldet fra en 0.97 til en 0.31 hjertetilfælde per patient og år., Det anbefales at opretholde en puls under træning under 130 BPM. Kaliumtilskud anbefales i potassiumtl-2. Implanterbar defibrillator og venstre hjerte sympatisk denervering anbefales til patienter med en historie med hjertestop, klinisk før leveåret eller JLN-1. Uddannelse er vigtig for at undgå udfældende stimuli (fysisk træning, svømning, søvnmangel, auditiv stimuli, intens sympatisk stimuli, smerte, lidelse, vrede overraskende)3,6-8.,

det ser ud til, at measurementtc-målingen er noget overset i primærpleje på trods af at det er let at beregne og meget tilgængeligt, da EKG er en meget almindelig komplementær test i vores daglige arbejde. Bare at anerkende det og handle på det kan forhindre alvorlige konsekvenser. Systematisk måling af intervalt-intervallet for dets tidlige påvisning ved behandling med medicin, der forlænger det, kan være tilrådeligt, som ved elektrolytændringer.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt.,

bibliografi

1. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis DA, KOCHIADAKIS GE, Vardas PE. Mekanismer, risikofaktorer og styring af erhvervet langt syndromet-syndrom: en omfattende gennemgang. Videnskabelig Verden Tidsskrift. 2012; 2012: 212178.

3. Mu .o.Castellano J. Long syndromet syndrom og Torsade de Pointes. Nødsituation. 2004; 16: 85-92.