Hvad er det?

en hjertefejl, der indeholder fire problemer.

De er:

  • et hul mellem den nederste kamre af hjertet
  • en obstruktion fra hjertet til lungerne
  • aorta (blodkar) ligger over hullet i den nederste kamre
  • muskler omkring nederste højre kammer bliver alt for fortykket

Mere information til forældre til børn med Steno-fallots tetralogi

Hvad er årsagen til det?

hos de fleste børn er årsagen til tetralogi af Fallot ikke kendt., Det er en almindelig form for hjertefejl. Det kan ses mere almindeligt hos børn med Do .ns syndrom eller DiGeorge syndrom. Nogle børn kan have andre hjertefejl sammen med tetralogi af Fallot.

Hvordan påvirker det hjertet?

normalt pumper venstre side af Hjertet Kun blod til kroppen, og hjertets højre side pumper kun blod til lungerne. Hos et barn med tetralogi af Fallot kan blod rejse over hullet (VSD) fra højre pumpekammer (højre ventrikel) til venstre pumpekammer (venstre ventrikel) og ud i kropsarterien (aorta)., Obstruktion i lungeventilen, der fører fra højre ventrikel til lungearterien, forhindrer den normale mængde blod i at blive pumpet til lungerne. Nogle gange er lungeventilen fuldstændigt blokeret (pulmonal atresi).

Hvordan påvirker tetralogi af Fallot mit barn?

spædbørn og små børn med urepareret tetralogi af Fallot er ofte blå (cyanotiske). Årsagen er, at noget iltfattigt blod pumpes til kroppen gennem hullet i væggen mellem højre og venstre ventrikel i stedet for at blive pumpet til lungerne.,

Hvad kan der gøres ved tetralogi af Fallot?

tetralogi af Fallot behandles kirurgisk. En midlertidig operation kan først udføres, hvis barnet er lille, eller hvis der er andre problemer. Komplet reparation kommer senere. Nogle gange er den første operation en komplet reparation.

midlertidig Operation

hos nogle spædbørn kan en shuntoperation først udføres for at give tilstrækkelig blodgennemstrømning til lungerne. Dette er ikke åben hjerteoperation og løser ikke indersiden af hjertet., Shunten er normalt et lille rør af syntetisk materiale syet mellem en kropsarterie (eller aorta) og lungearterien. Shunten er lukket, når en komplet reparation udføres senere.

komplet reparation

komplet reparation har tendens til at blive udført tidligt i livet. Kirurgen lukker ventrikelseptumdefekt med en patch og åbner højre ventrikel udstrømning fra fordøjelseskanalen, der er ved at fjerne nogle af fortykket muskler under pulmonal ventil, reparere eller fjerne blokeret pulmonal ventil og, hvis det er nødvendigt, at udvide grenen pulmonale arterier, der går til hver lunge.,

Nogle gange placeres et rør mellem højre ventrikel og lungearterien. Dette kaldes undertiden en Rastelli-reparation. Det ligner den type reparation, der bruges til nogle andre hjertefejl.

vil mit barns aktiviteter være begrænset?

dit barn kan være nødvendigt at begrænse fysisk aktivitet, især til konkurrencedygtige sportsgrene, hvis der er resterende obstruktion eller lækage i lungeventilen, hvilket er almindeligt efter reparation. Børn med nedsat hjertefunktion eller rytmeforstyrrelser kan være nødt til at begrænse deres aktivitet mere.,

Hvis tetralogien er blevet repareret med kirurgi, og der ikke er nogen hindring eller lækage i lungeventilen, kan dit barn muligvis deltage i normale aktiviteter uden meget øget risiko.

dit barns pædiatriske kardiolog hjælper med at beslutte, om dit barn har brug for grænser for fysisk aktivitet.

Hvad skal mit barn have brug for i fremtiden?

Hvis dit barn har fået repareret tetralogi af Fallot, har han eller hun brug for regelmæssig opfølgning med en pædiatrisk kardiolog., Som voksen har dit barn brug for livslang regelmæssig opfølgning med en kardiolog, der har haft særlig træning i medfødte hjertefejl.nogle langsigtede problemer kan omfatte resterende eller forværrede obstruktion mellem det højre pumpekammer og lungearterierne. Børn med repareret tetralogi af Fallot har en højere risiko for hjerterytmeforstyrrelser kaldet arytmier. Nogle gange kan disse forårsage svimmelhed eller besvimelse.

generelt er de langsigtede udsigter gode, men nogle børn kan have brug for medicin, hjertekateterisering eller endnu mere operation.,

hvad med forebyggelse af endokarditis?

børn med tetralogi af Fallot har øget risiko for endokarditis. Nogle børn, inklusive dem, der har haft en ventiludskiftning, har stadig en shunt eller har lækager omkring kirurgiske plaster, og er nødt til at tage antibiotika inden visse tandprocedurer for at forhindre endokarditis. Se afsnittet om Endocarditis for mere information.

medfødt hjertefejl ID-Ark

mere information til voksne med tetralogi af Fallot

Hvad forårsager det?,

i de fleste tilfælde er årsagen ikke kendt, selvom genetiske faktorer spiller en rolle hos nogle patienter. Det er en almindelig form for hjertefejl. Det kan ses mere almindeligt hos patienter med Do .ns syndrom (i forbindelse med AV-kanal defekter) eller DiGeorge syndrom. Nogle patienter kan have andre hjertefejl sammen med tetralogi af Fallot.

Hvordan påvirker det hjertet?

normalt pumper venstre side af Hjertet Kun blod til kroppen, og hjertets højre side pumper kun blod til lungerne., Hos en patient med tetralogi af Fallot kan blod rejse over hullet (VSD) fra højre pumpekammer (højre ventrikel) til venstre pumpekammer (venstre ventrikel) og ud i kropsarterien (aorta). Obstruktion i lungeventilen, der fører fra højre ventrikel til lungearterien, forhindrer den normale mængde blod i at blive pumpet til lungerne. Nogle gange er lungeventilen fuldstændigt blokeret (pulmonal atresi).

Hvordan påvirker tetralogi af Fallot mig?

de fleste patienter diagnosticeres med tetralogi af Fallot som spædbørn eller små børn., Patienter med urepareret tetralogi af Fallot er normalt blå (cyanotisk). Dette gælder hos spædbørn, børn og voksne med urepareret tetralogi af Fallot. De fleste voksne med tetralogi af Fallot har fået det repareret i barndommen. Mange mennesker er symptomfri, men kan have resterende eller tilbagevendende problemer. Disse inkluderer ventillækage af blod i hjertets højre side, blokering af blod, der forlader hjertets højre side og hjerterytmeproblemer., Nogle patienter med disse problemer kan have begrænset træningstolerance og kan kræve medicin, gentagne operationer og/eller en særlig pacemaker for at sænke risikoen for hjerterytmeproblemer.

Hvad kan der gøres ved tetralogi af Fallot?

tetralogi af Fallot behandles med to slags kirurgi. Man giver midlertidig forbedring af en shunt for at give mere blodgennemstrømning til lungerne. Den anden er en komplet reparation af de to vigtigste abnormiteter, der udgør tetralogi af Fallot. Patienter kan have en eller begge operationer i deres levetid.,

shuntoperation

hos nogle patienter kan en shuntoperation først udføres for at give mere blodgennemstrømning til lungerne. Dette er ikke åben hjerteoperation og løser ikke indersiden af hjertet. Shunten er normalt et lille rør af syntetisk materiale syet mellem en kropsarterie (eller aorta) og lungearterien. Shunten fjernes, når en fuldstændig intrakardial reparation udføres senere., Dette gøres normalt hos babyer for at give dem mulighed for at vokse sig store nok til at få en fuld reparation, men udføres lejlighedsvis hos voksne, hvis en komplet reparation ikke er en øjeblikkelig mulighed. Nogle voksne havde shunts som børn, men fik aldrig en komplet reparation. Disse patienter kan stadig være i stand til at få en komplet reparation, selv som voksne.

komplet reparation

komplet reparation har tendens til at blive udført tidligt i livet, men i nogle tilfælde kan det gøres i voksen alder. Kirurgen lukker den ventrikulære septumdefekt med en plaster og lindrer obstruktionen for blodgennemstrømning, der går til lungerne., Dette kan gøres ved at fjerne nogle fortykkede muskler under lungeventilen, reparere eller fjerne den hindrede lungeventil og om nødvendigt forstørre lungearteriegrenene, der går til hver lunge. Nogle gange placeres et rør (ledning) med en ventil i den mellem højre ventrikel og lungearterien. Dette kaldes undertiden en Rastelli-reparation. Det ligner den type reparation, der bruges til nogle andre hjertefejl.

gentagne operationer

operationen til at åbne lungeventilen fører ofte til en utæt lungeventil., Selvom dette tolereres bedre end den oprindelige abnormitet, kan Den Utætte ventil i sidste ende forårsage problemer. Der kan også være hindrede veje, der efterlades eller udvikles, når patienten vokser. Både utætte ventiler og blokerede veje kan forårsage problemer for voksne patienter med tetralogi af Fallot. I mange tilfælde kan en anden operation til udskiftning af lungeventilen være nødvendig i ungdomsårene eller voksenalderen.,

Igangværende Pleje

Medicinsk

Hvis du har haft steno-fallots tetralogi repareret, du har brug for regelmæssig opfølgning med en kardiolog, der har fået særlig uddannelse i medfødte hjertefejl. Det kan være nødvendigt, at du tager medicin før eller efter din operation for at hjælpe din hjertemuskulatur med at trække sig sammen eller for at kontrollere hjerterytmeafvigelser. Din kardiolog vil følge dine fremskridt med forskellige tests. Disse omfatter elektrokardiogrammer, Holter skærme, motion stresstest, ekkokardiogrammer og hjerte MRI ‘ er., Dette vil hjælpe med at bestemme, om du har brug for en anden procedure, såsom en hjertekateterisering eller mere operation. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise i pleje af voksne med medfødt hjertesygdom, hvis du gennemgår nogen form for ikke-hjertekirurgi eller invasiv procedure.

aktivitetsbegrænsninger

Hvis tetralogi af Fallot er blevet repareret med operation, og der ikke er nogen hindring eller lækage i lungeventilen, kan du muligvis deltage i normale aktiviteter uden meget øget risiko., Det kan være nødvendigt, at du begrænser din aktivitet, hvis der er resterende obstruktion eller en lungeventil lækage, som er almindelig efter reparation. Denne begrænsning kan være særlig nødvendig for konkurrencedygtige sportsgrene. Patienter med nedsat hjertefunktion eller rytmeafvik kan være nødt til at begrænse deres aktivitet mere. Din kardiolog vil hjælpe med at beslutte, om du har brug for grænser. Se afsnittet Fysisk aktivitet for mere information.

Hvad skal jeg bruge i fremtiden?,

Hvis du har fået repareret tetralogi af Fallot, har du brug for regelmæssig livslang regelmæssig opfølgning med en kardiolog, der har haft særlig træning i medfødte hjertefejl.nogle langsigtede problemer kan omfatte resterende eller forværrede obstruktion mellem det højre pumpekammer og lungearterierne. Et andet problem kan være en lækker lungeventil og udvidelse af hjertets højre side. Patienter med repareret tetralogi af Fallot har en højere risiko for hjerterytmeforstyrrelser kaldet arytmier. Nogle gange kan disse forårsage svimmelhed eller besvimelse.,

generelt er de langsigtede udsigter gode, men nogle patienter kan have brug for medicin, hjertekateterisering eller endnu mere operation.

Endocarditis forebyggelse

personer med tetralogi af Fallot har øget risiko for at udvikle endokarditis. Mennesker med ikke-repareret og delvist repareret tetralogi har brug for antibiotika for at forhindre endokarditis inden visse tandprocedurer. Hvis din tetralogi af Fallot er blevet repareret, vil din kardiolog fortælle dig, om du skal fortsætte med at modtage disse rutinemæssige antibiotika. Se afsnittet om Endocarditis for mere information.,

problemer, du muligvis har

hjertefunktion

i den langsigtede postoperative periode kan din hjertemuskelfunktion falde, og du har brug for medicin. Dette afspejler normalt svækkelse funktion af højre side af hjertet, men i sjældne tilfælde nedsat funktion af venstre ventrikel kan også forekomme. Lægemidler, der kan være nødvendige, inkluderer diuretika (vandpiller), medicin til at hjælpe dit hjerte med at pumpe bedre og medicin til at kontrollere dit blodtryk.,

hjerterytmeforstyrrelser

personer med repareret tetralogi af Fallot har en højere risiko for hjerterytmeforstyrrelser kaldet arytmier. Disse kan stamme fra atria eller ventrikler. Nogle gange kan de forårsage svimmelhed eller besvimelse. Du kan få brug for medicin til at kontrollere dem. Nogle gange har patienter også brug for *blodfortyndere for at reducere risikoen for slagtilfælde relateret til arytmier. I sjældne tilfælde har du muligvis brug for en procedure i hjertekateteriseringslaboratoriet eller operationsstuen for at eliminere disse arytmier og kontrolsymptomer. Se afsnittet arytmier for mere information., Nogle patienter har brug for pacemakere eller implanterbare defibrillatorer til behandling af deres arytmier.

graviditet

i mange tilfælde har kvinder med repareret tetralogi af Fallot succesrige graviditeter på fuld sigt. Nogle kvinder med betydelige resterende hjerteproblemer kan være i fare for en vanskelig graviditet. Se afsnittet om graviditet for mere information. Når tetralogi af Fallot er blevet repareret, er graviditetsrisikoen lav, medmindre kvinden har nogle bivirkninger eller resterende virkning som uregelmæssige hjerterytmer eller vedvarende indsnævring af lungeventilen., Enhver kvinde, der overvejer graviditet, skal have en fuldstændig fysisk undersøgelse af sin kardiolog i samråd med et tværfagligt team, før hun bliver gravid for at finde ud af, hvad der er risiko for, at der kan være graviditet. Graviditet anses for at være højrisiko og anbefales ikke til kvinder med uopereret tetralogi af Fallot, som forbliver “cyanotisk” (blå).

vil jeg have brug for mere operation?

efter den første komplette reparation kan resterende problemer kræve, at du har mere åbne hjerteoperationer eller procedurer i hjertekateteriseringslaboratoriet., I nogle tilfælde kan en procedure udført i hjertekateteriseringslaboratoriet ved hjælp af et ballontippet kateter til at udvide og/eller placere en udvidelig stent i indsnævrede områder være nødvendig.