Introduktion og mål: Testikelkræft feminisering er den syndrom, når en mand, der er genetisk XY, på grund af forskellige abnormiteter af X-kromosom, som er resistente over for de handlinger af androgen hormoner, som igen stopper dannelsen af de mandlige kønsorganer og giver en kvindelig fænotype., Androgen ufølsomhedssyndrom forekommer hos en ud af 20.000 fødsler og kan være ufuldstændig (forskellige seksuelle tvetydigheder) eller komplet (personen ser ud til at være en kvinde). Formålet med dette papir er at præsentere diagnosen og behandlingen af et tilfælde af testikelfeminisering.
Patient og metoder: en 22-årig patient indlægges ved gynækologi for primær amenorea., Den kliniske undersøgelse viser en kvindelig fænotype: brysterne udvikles normalt, men der er ikke noget hår i lysken og aksillære områder, labia er små og hypoplastiske, urinvejen indsættes normalt, og vulva er upigmenteret. Den gynækologiske undersøgelse afslører, at hymen er til stede, vagina har 1,5 cm i længden, mens livmoderen er fraværende. I Endokrinologi, niveauer af gonadotropiner blev målt og fundet normal (FSH 3.18 mU/mL, VENSTRE 15 mU/mL), progesteron var 5.79 nmol/L, østradiol var 82.39 pmol/L og testosteron blev 4.27 nmol/L., Den karyotype blev kortlagt for at skelne mellem androgen ufølsomhed syndrom fra andre genetiske abnormiteter, som de Klinefelter ‘ syndrom (46XXY), Turner syndrom (45XO), blandet gonadal dyssynergia (45XO/46XY) eller tetragametic chimerism (46XX/46XY). Disse tests bekræftede den mistænkte diagnose-testikelfeminisering (46XYY). Bækken – CT-scanningen afslørede manglen på livmoder og æggestokke, hypoplastisk vagina og intra-abdominale prepsoiske testikler. Testiklerne blev fjernet for at undgå den ondartede risiko. Vi udførte laparoskopisk bilateral orchiektomi.,
resultater: kirurgisk havde patienten en simpel udvikling, der blev udskrevet i den anden dag postoperativ, og østrogenbehandling blev startet fra det øjeblik. Mentalt tænkte patienten fortsat, at hun var en kvinde, så beslutningen om at fortælle hende sandheden blev overladt til forældrene.
konklusioner: Testikelfeminisering er en sjælden sygdom, der skal diagnosticeres og behandles gennem tæt arbejde mellem gynækologer, endokrinologer, genetikere, urologer og psykiatere., Bilateral laparoskopisk orchiektomi er den bedste procedure til fjernelse af intra-abdominale testikler for at undgå deres maligne transformation.
Skriv et svar