Hvad er pemphigus foliaceus?

pemphigus-familien er sjældne autoimmune blærende sygdomme, der påvirker huden og slimhinderne. Pemphigus foliaceus er en sjælden relativt godartet form af pemphigus. I Ne..ealand findes pemphigus foliaceus oftere end dens mere alvorlige relative pemphigus vulgaris, selvom verdensomspændende pemphigus vulgaris er mere almindelig. Pemphigus foliaceus er karakteriseret ved blærende læsioner på ellers sund hud. Blærer har tendens til at danne sig, når huden gnides (Nikolsky tegn)., Der er i øjeblikket seks undertyper:

  • Pemphigus erythematosus
  • Pemphigus herpetiformis
  • Endemiske pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • Paraneoplastisk pemphigus foliaceus
  • Narkotika-induceret pemphigus foliaceus

, Der får pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus påvirker mennesker af alle racer, alder og køn. Det forekommer oftest i alderen 50-60 år.

Hvad forårsager pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus er en autoimmun lidelse, hvilket dybest set betyder, at en persons immunsystem begynder at reagere mod hans eller hendes væv.

epidermis byggesten celler kaldes keratinocytter. Disse celler cementeres sammen på specielle klæbrige pletter kaldet desmosomer. I pemphigus foliaceus binder autoantistoffer til et protein kaldet desmoglein-1, som findes i desmosomer i keratinocytterne nær toppen af epidermis. Resultatet er overfladen keratinocytter adskilt fra hinanden, og erstattes af væske: blister., Fordi blæren er meget tæt på overfladen af huden, brister blærerne let. I de fleste tilfælde er autoantistofferne immunoglobulin type G (IgG), men i IgA pemphigus er autoantistofferne type a (IgA).

Pemphigus foliaceus er undertiden provokeret af solens eksponering.

endemisk pemphigus foliaceus forekommer i Sydamerika, hvor det almindeligvis er kendt som Fogo selvagem. Det ser ud til at blive modregnet af en virus, der overføres af et insektbid.,

penicillamin, nifedipin, captopril, enalapril eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler fremkalder oftest lægemiddelinduceret pemphigus foliaceus. Hvis lægemidlet stoppes, er der en 50% chance for, at pemphigus foliaceus vil rydde op.

Hvad er de kliniske træk ved pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus er begrænset til huden, og der er ringe eller ingen involvering af slimhinder. Dette er i modsætning til pemphigus vulgaris, hvor der kan være omfattende slimhindeinddragelse (mund, øjenlåg osv.).,

patienten med pemphigus foliaceus er normalt ellers ved godt helbred. Små væskefyldte blærer dannes først på bagagerummet. Fordi de dannes i de øverste lag af epidermis, brister de meget let, og kun erosioner kan ses. På ansigtet, hovedbunden og den øverste bagagerum er læsionerne ofte skællede og crusty på en rød og betændt base. En brændende fornemmelse eller lokaliseret smerte kan mærkes.

pemphigus erythematosus er en variant, der bare påvirker ansigtet og overlapper med lupus erythematosus.

pemphigus foliaceus

hvordan diagnosticeres pemphigus foliaceus?,

diagnose kræver generelt en hudbiopsi, der viser typiske træk ved afrundede adskilte keratinocytter (kaldet acantholytiske celler) i blærerne i de øverste lag af epidermis.

Pemphigus foliaceus bekræftes ved direkte immunofluorescensfarvning af hudafsnittene for at afsløre antistoffer.

i nogle tilfælde kan cirkulerende antistoffer detekteres ved en blodprøve (indirekte immunofluorescens test).

Hvad er behandlingen af pemphigus foliaceus?,

det primære mål med behandlingen er at forhindre nye områder i at udvikle bakterielle infektioner og fremme heling af berørte områder.topisk behandling med kortikosteroider er normalt alt, hvad der er nødvendigt for mild pemphigus foliaceus. I mere alvorlige tilfælde svarer behandlingen til den for pemphigus vulgaris. Orale antibiotika kan ordineres til behandling af sekundær bakteriel infektion.

Hvad er resultatet af pemphigus foliaceus?

spontan remission kan forekomme hos nogle patienter, mens i andre kan problemet fortsætte i flere år.