Hvad er dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis er en sjælden, men vedholdende immunobullous sygdom, der har været knyttet til cøliaki (den Amerikanske stavemåde er cøliaki), en gluten-følsomme enteropathy.

navnet herpetiformis stammer fra tendensen til, at blærer vises i klynger, der ligner herpes simple.. Dermatitis herpetiformis skyldes imidlertid ikke virusinfektion.Dermatitis herpetiformis er også kendt som Duhring-Broc.sygdom.

hvem får dermatitis herpetiformis?,

  • Dermatitis herpetiformis påvirker overvejende kaukasiere i alderen 15-40 år, men kan forekomme hos yngre eller ældre og hos andre racer.
  • Der er et forhold mellem mænd og kvinder på 2:1.
  • flere kvinder Under 20 år påvirkes end mænd.
  • Der er en genetisk disponering med en tilknytning til humane leukocytantigener (HLA) D .2 og d .8.
  • nogle patienter har en personlig eller familiehistorie med andre autoimmune sygdomme, herunder skjoldbruskkirtel, perniciøs anæmi, type 1 diabetes, vitiligo, Addison sygdom og alopecia areata.,

Hvad er årsagen til dermatitis herpetiformis?

  • Dermatitis herpetiformis og cøliaki skyldes intolerance over for gliadin fraktion af gluten fundet i hvede, rug og byg.
  • Gluten udløser produktion af IgA-antistoffer og en autoimmun proces, der er målrettet mod hud og tarm.ved cøliaki forårsager gluten tarmbetændelse, der resulterer i diarr., træthed, vægttab og ubehag i maven.,
  • De fleste (> 90%) af patienter med dermatitis herpetiformis har også gluten-følsomme enteropathy. Gastrointestinale symptomer kan være milde til svære; nogle patienter forbliver symptomfrie.15-25% af coeliac-patienterne har samtidig dermatitis herpetiformis. Disse patienter har en tendens til at have en mere alvorlig tarmpatologi i sammenligning med dem uden dermatitis herpetiformis.

Hvad er de kliniske træk ved dermatitis herpetiformis?

  • Dermatitis herpetiformis har en symmetrisk fordeling.,
  • læsioner forekommer oftest på hovedbund, skuldre, balder, albuer og knæ.
  • det er kendetegnet ved prurigo (ekstremt kløende papler) og vesikler på normal eller rødmet hud.
  • de forekommer ofte i grupper eller serpiginøse klynger.
  • Blister er ofte eroderet og crusted på grund af øjeblikkelig ridser.
  • Dermatitis herpetiformis kan også forekomme oprindeligt som digitale petekkier.
  • flade røde pletter, fortykkede PLA conditionsues og vævninger kan forekomme, der ligner andre inflammatoriske hudsygdomme, såsom dermatitis, fnat og papulær urticaria.,
  • læsioner beslutter at forlade postinflammatorisk hypopigmentering og hyperpigmentering.

Dermatitis herpetiformis

Hvad er komplikationerne ved dermatitis herpetiformis og coeliac sygdom?,iated med cøliaki:

  • Aphthous sår og kantede cheilitis
  • Tør hud, negle og hår abnormiteter
  • tandproblemer: tynd emalje
  • Neurologiske problemer: ataksi (tab af balance), polyneuropati, epilepsi
  • problemer med Hjertet: pericarditis og kardiomyopati
  • Tilbagevendende aborter (spontan abort)
  • fedtlever resulterer i abnorm leverfunktionstest
  • *Non-Hodgkin lymfom (NHL)* påvirker tarmene eller nogen del af kroppen

*risiko for NHL er steget blandt dermatitis herpetiformis patienter., Streng overholdelse af glutenfri kost reducerer denne sjældne, men alvorlige langsigtede komplikation.

Hvordan er dermatitis herpetiformis diagnosticeret?

hudbiopsi

hudbiopsi er normalt nødvendigt for at bekræfte dermatitis herpetiformis., Karakteristisk histologisk optrædener af dermatitis herpetiformis er:

  • Subepidermal vabler
  • Neutrofile og eosinophil inflammatoriske celler i dermale papiller
  • Kornet IgA-aflejringer i den dermale papiller på direkte immunfluorescens

Skærm for ernæringsmæssige mangler

Patienter med dermatitis herpetiformis er almindeligvis tilbydes de samme blodprøver, der anvendes til patienter med cøliaki til at screene for ernæringsmæssige mangler., Disse er:

  • Komplet blodtælling, leverfunktionsprøver og serum calcium
  • Jern, zink, vitamin B12 og folat
  • Skjoldbruskkirtel funktion, test

Mild anæmi kan være forårsaget af jern eller mangel på folinsyre (eller begge) på grund af malabsorption, der er forbundet med gluten-følsomme enteropathy. Skjoldbruskkirtelfunktionstest anbefales normalt på grund af sammenhængen mellem dermatitis herpetiformis og skjoldbruskkirtel sygdom.,

Diagnose blodprøver

Bestemt autoantibody test for dermatitis herpetiformis er:

  • IgA anti-endomysial antistoffer
  • IgA væv transglutaminase-antistof, tTG
  • *IgA epidermal transglutaminase antistof, eTG (når de er tilgængelige)
  • IgA og IgG deamidated gliadin peptid antistof, dGP
  • IgA og IgG-gliadin-analysen
  • Samlet IgA-niveau

*Dermatitis herpetiformis er forbundet med IgA antistoffer rettet mod epidermal transglutaminase (eTG), hvilket ikke er tilfældet i cøliaki.,

Grænseresultater kan være vanskelige at fortolke.

Small intestinal biopsi

  • Dermatitis herpetiformis patienter med abnorm blod resultater normalt gå videre til at have en lille intestinal biopsi for at bekræfte gluten-følsomme enteropathy.
  • dette er histologisk karakteriseret ved tyndtarms villøs atrofi. Dette betyder, at i stedet for at være meget indviklet, er tarmens foring glat og fladt.,
  • tarmen kan forekomme normal på grund af behandling (glutenfri diæt og/eller medicin), spring over læsioner (prøven blev taget fra et upåvirket sted), eller tarmen kan ikke påvirkes af sygdommen.

Andre tests

HLA-haplotype, et sæt af DNA-variationer, test kan afsløre HLA-DQ2 eller HLA-DQ8. Dette er til stede hos næsten alle patienter med dermatitis herpetiformis (og cøliaki).

Hvad er behandlingen af dermatitis herpetiformis?,

Gluten-fri diæt

Gluten-fri kost for livet er stærkt anbefales til patienter med dermatitis herpetiformis, som det er:

  • Reducerer kravet for medicin for at kontrollere dermatitis herpetiformis
  • Forbedrer forbundet gluten-følsomme enteropathy
  • Øger ernæring og knogletæthed
  • Kan reducere risikoen for at udvikle andre autoimmune tilstande
  • Kan reducere risikoen for tarm-lymfom

Medicin

Dapsone er behandling af valg for dermatitis herpetiformis, da det som regel reducerer kløe inden for 3 dage.,

  • Dosis varierer fra 25 mg til 300 mg dagligt
  • Dapsone har potentielle bivirkninger og kravene til overvågning
  • Det kan være gradvist vænnes fra i dem, der har været på et stabilt gluten-fri diæt

Hvis intolerante eller allergiske over for dapsone, følgende kan være nyttige:

  • Ultra-potente topikale steroider
  • Systemiske steroider
  • Sulfapyridine (ikke tilgængelig i New Zealand)
  • Rituximab

Hvad er resultatet for dermatitis herpetiformis?