I pædiatriske patienter AI er en sjælden tilstand, og dens sande forekomst er ukendt, mens mere end 80% af tilfælde af PAI i voksne er autoimmune sygdomme, er den mest hyppige årsag til PAI i børn er Medfødt Adrenal hyperplasi (CAH), hovedsagelig på grund af 21-hydroxylase mangel. Autoimmun adrenalitis er den næstledende årsag til PAI hos unge, der tegner sig for 12.,7% af alle tilfælde, med udbredelsen stigende i løbet af anden halvdel af det andet årti af livet . Selv om autoimmune Addison sygdom, der oftest forekommer sporadisk, kan det forekomme som en del af autoimmune polyendocrinopathy syndromer, der består af en konstellation af lidelser, såsom candidiasis og autoimmune tilstande (hypothyroidisme, hypoparathyroidism, ovariesvigt, vitiligo, gastritis, type 1 diabetes mellitus, hepatitis), der bør være mistanke og udelukket i tilstedeværelse af erhvervet binyrebarkinsufficiens hos børn .,

diagnose af AI hos børn og unge kan være udfordrende, især for sygdommens kroniske form, da den præsenterer vage og ikke-specifikke symptomer.

klinisk præsentation af kronisk AI omfatter træthed, vægttab, kvalme, opkastning, mavesmerter, salttrang, muskel-og ledsmerter. Mere specifikke tegn er hypotension og hyperpigmentering af huden; sidstnævnte er generelt mere fremtrædende på slimhinder og på soleksponerede områder eller over trykpunkter, såsom albuer og knæ, og skyldes forbedret aktivering af hudmelanocortin 1-receptorer ., Ved medfødt hyposurrenalisme kan hudhyperpigmentering forekomme så tidligt som i slutningen af den første måned af livet, men det forekommer normalt efter 4 måneder, og derfor hos patienter med nylig sygdom er disse ændringer i pigmentering muligvis ikke til stede .

hos vores patient syntes den første diagnose af SIADH usandsynlig på grund af tilstedeværelsen af synkope og svimmelhed ved stående, øget tørst, ingen vægtøgning og normal urinproduktion.,

af note, fravær af hyperkaliæmi og hypoglykæmi udelukker ikke binyreinsufficiens, så indledende præsentation med hyponatriæmi og natrium med høj urin faktisk kan efterligne SIADH .

Gastroenteritis og SIADH er de hyppigste rapporterede fejldiagnoser i tilfælde af AI. Mens intravenøs væskeudskiftning hos den mistænkte for en gastroenteritis ville være til gavn, kan væskebegrænsning på grund af en SIADH-fejldiagnose være skadelig og endda potentielt livstruende.

intravenøst hydrocortisonnatriumsuccinat er presserende nødvendigt til terapi., Enkeltdosis er 25 mg til spædbørn og småbørn, 50 mg til børn (3-12 år), 100 mg til ældre børn. Herefter skal den samme samlede mængde gives i opdelte doser med 6 timeintervaller i de første 24 timer .

en intravenøs opløsning af 5% glucose i 0, 9% saltvand bør administreres for at korrigere hypoglykæmi og hyponatriæmi. En hurtig korrektion af svær hyponatriæmi kan forårsage pontin myelinolyse og endda død .

efter at den akutte fase er løst, livslang vedligeholdelse oral terapi med hydrocortison (8-12 mg/m2 dagligt) og fludrocortison (0, 05-0.,2 mg dagligt), hvis aldosteronmangel er til stede, er påkrævet.

intramuskulær hydrocortison kan være nødvendig, hvilket øges med to eller tredobbelt dosis under episoder med stress, hvis patienten ikke er i stand til at tage behandlingen oralt.