Abstrakt

reversibel Posterior encephalopati syndrom (PRES) er en cliniconeuroradiological enhed, der præsenterer sig med hovedpine, forvirring, synsforstyrrelser eller blindhed, og beslaglæggelser. Ændringer i parieto-occipital hvidt stof på grund af vasogent ødem kan observeres ved billeddannelsesmetoder. Det forekommer sjældent uden anfald og efter fødslen., Vi rapporterer en 33-årig multigravida med en historie med præeklampsi i termisk graviditet kompliceret af PRES uden anfald i postpartumperioden. Klinisk forbedring med fuldstændig opløsning uden komplikationer blev observeret den 6. dag efter fødslen. Posterior reversibelt encephalopati syndrom er reversibelt, når tidlig diagnose er etableret, og passende behandling påbegyndes uden forsinkelse.

1., Indledning

reversibel Posterior leukoencefalopati syndrom (PRES) er en klinisk og radiologisk syndrom, som er også kendt som reversibel posterior cerebral ødem syndrom, hyperperfusion encephalopati, eller hjernen capillary leak syndrome .

PRES har været ledsaget af en række medicinske tilstande, såsom hypertensiv encephalopati, præeklampsi, eklampsi, akut eller kronisk nyre-sygdomme, hæmolytisk uræmisk syndrom, brug af cytotoksiske og immunosuppressive lægemidler, blodtransfusion, og elektrolyt-forstyrrelser ., Præeklampsi og eklampsi er blandt de mest almindelige årsager til PRES. Hurtig anerkendelse og behandling er afgørende for at undgå den permanente skade, der fører til følger og endda dødelighed.

kliniske og radiologiske træk ved PRES inkluderer hovedpine, encephalopati, anfald, kortikale visuelle ændringer og parieto-occipital hvidstofødem visualiseret på neuroimaging-tilstande . Selvom PRES i stigende grad anerkendes og rapporteres i den aktuelle litteratur, er dens forekomst stadig uklar., I denne sagsrapport præsenterer vi en præeklamptisk gravid kvinde kompliceret af PRES efter levering uden anfald.

2. Sagsrapport

en 33-årig multigravida i den 38.svangerskabsuge blev indlagt på vores klinik med klager over hovedpine. Hun havde ingen visuelle abnormiteter, og hendes blodtryk var 210/120 mmHg med pulsfrekvens på 108/minut. Urinanalyse afslørede 2 + proteinuri, og hun havde bilateralt pedalødem. Der var ingen tidligere historie med hypertension, syn abnormiteter, anfald eller andre patologier. Komplet blodtælling afslørede et hæmoglobinniveau på 9.,1 g/dL og et trombocyttal på 162.000 / mm3. Nyre – og leverfunktionstest samt elektrokardiogram var inden for normale grænser. Magnesiumsulfat 4 g ladningsdosis blev indgivet intravenøst efterfulgt af kontinuerlig intravenøs infusion ved 2 g pr. Efter fødselsinduktion blev en 3100 g baby født med normal vaginal fødsel. Hun klagede over blindhed 13 timer efter levering. MR-hjernebilleder opnået efter konsultation af neurologi afslørede hyperintense-og FLAIR-signallæsioner, der strækker sig ud over de occipitale lobes og involverede begge cerebellære halvkugler (Figur 1, 2 og 3)., Kliniske og radiologiske fund blev antaget at være i overensstemmelse med PRES. Tre dage efter fødslen blev hendes blodtryk kontrolleret, og hendes visuelle symptomer forsvandt næsten. I mellemtiden havde patienten ingen episoder med anfald, og den 6. postpartumdag var der en fuldstændig bedring efter blindhed, og hun blev udskrevet uden tilbagevendende symptomer bagefter.

Figur 1

MR: hyperintense signal, der involverer den hvide substans typisk i occipital regioner.,

Figur 2

FLAIR aksiale billeder: hyperintense signal, der involverer den hvide substans typisk i occipital regioner.

Figur 3

MR -, T2-vægtede koronale billede: hyperintense signal om bilaterale occipital og cerebellar regioner.

3., Diskussion

Posterior reversibel leukoencefalopati syndrom er en sjælden og alvorlig enhed af centralnervesystemet, kendetegnet ved hovedpine, ændret mental status, anfald og synstab. Beslaglæggelser, som normalt er generaliserede og toniske kloniske, er ofte den præsenterende manifestation . Vores sag har en unik præsentation, da det skete uden anfald i en præeklamptisk kvinde. Hun havde kun visuelt tab efter fødslen.

en gravid kvinde, der præsenterer med hypertension og blindhed på sigt, udgør et diagnostisk dilemma., De muligheder, der skal huskes, inkluderer cerebrovaskulær hæmorragi, eklampsi og kliniske syndromer som PRES. Hypertensiv retinopati, exudative nethindeløsning, og kortikal blindhed er tre almindelige visuelle komplikationer af præeklampsi og eklampsi. I øjeblikket er blindhed i svær præeklampsi mere tilbøjelig til at være forbundet med kortikal ætiologi . Visuelle abnormiteter, der ledsager PRES, inkluderer hemianopsi, visuel forsømmelse, auraer, visuelle hallucinationer, og kortikal blindhed. Det visuelle tab genvindes normalt inden for en periode på 4 timer til 8 dage efter behandlingen .,

den patofysiologiske mekanisme, der ligger til grund for PRES, er stadig vag. Det kan være relateret til forstyrret cerebral autoregulering og endotel dysfunktion. Kombinationen af akut hypertension og endotelskader kan føre til vasogent ødem fremkaldt af tvungen lækage af serum gennem kapillærvægge og ind i hjernens interstitium . Årsagen til den primære involvering af bageste hjerneområder er ikke godt forstået. En mulighed kan være den regionale heterogenitet af den sympatiske innervering af de intrakranielle arterioler., Dette forklares ved bedre autoregulering af den forreste cirkulation på grund af bedre sympatiske innervationer sammenlignet med den bageste cirkulation . Akut hypertension kan føre til hyperperfusion og ødemer i den bageste cirkulation i PRES.

Neuroimaging er afgørende for diagnosen af PRES, og de radiologiske abnormiteter, der opstår i PRES, demonstreres bedst ved magnetisk resonansafbildning (MRI). MR viser symmetrisk hvidt stofødem i de bageste cerebellære halvkugler, der især involverer de parieto-occipitale regioner bilateralt ., T2-vægtet MR viser områder af hyperintense signal, og menes at indfange billeder med den bedste kvalitet, men væske svækkede inversion recovery (FLAIR) sekvenser, der kan forbedre registrering af kortikale-subkortikale områder af skade og hjælpe med at skelne vasogenic ødem fra cytotoksisk ødem. Mere alvorlige radiologiske fund er mere tilbøjelige til at blive observeret med mere alvorlige kliniske billeder .

på grund af heterogeniteten af kliniske indstillinger og relativ mangel på data om PRES, er behandlingsanbefalinger noget begrænsede., Det oprindelige mål i malign hypertension er at hurtigt sænke det diastoliske tryk til omkring 100 til 105 mmHg. Mere aggressiv blodtrykskontrol kan reducere blodtrykket under det autoregulatoriske område, og iskæmiske begivenheder såsom slagtilfælde eller koronar sygdom kan eksistere . I de fleste tilfælde af PRES forsvinder neurologiske symptomer og cerebrale læsioner fuldstændigt inden for dage til uger efter kontrol af blodtrykket.

anbefalinger til behandling af eclampsia adskiller sig fra PRES i andre kliniske indstillinger. Levering af barnet og moderkagen er ofte tilstrækkelig., Magnesiumbehandling bør påbegyndes, så snart eclampsia eller PRES i graviditet er mistænkt, da det behandler både anfald og hypertension .

prognosen for PRES er normalt godartet. Uanset ætiologi er hypertension en funktion hos langt de fleste præs-patienter. De fleste efterforskere mener, at hypertensive encephalopati og præeklampsi deler lignende mekanismer. Klinisk forbedring følger altid behandlingen af forhøjet blodtryk.,posterior reversibelt leukoencefalopati-syndrom kan være en diagnostisk og terapeutisk udfordring, når det udvikler sig ved eklampsi og præeklampsi. Præeklampsi og eklampsi kan være de mest almindelige årsager til PRES. Dette syndrom er generelt kendetegnet ved anfald, men visuelt tab, der forekommer hos en præeklamptisk kvinde, skal minde PRES, selvom anfald ikke ledsager den kliniske scene. I vores tilfælde blev der ikke fundet nogen fokale mangler eller visuelle abnormiteter før levering. Vi vil især understrege, at PRES kan forekomme i postpartumperioden uden anfald., I de fleste tilfælde af PRES forsvinder neurologiske symptomer og cerebrale læsioner med behandling. Kontrol af blodtryk er afgørende for at undgå irreversibel skade på centralnervesystemet.

interessekonflikt

Der er ingen interessekonflikt for nogen forfatter vedrørende dette papir.