1. Case præsentation

en 58-årig kaukasisk kvinde præsenteret for akutten med klager over en intens, diffus, bankende hovedpine uden stråling, som forværredes ved at sidde eller antage en stående stilling og blev delvist lettet under liggende. Hun havde haft det godt indtil et par uger tidligere, da hun bemærkede lignende, men mildere episoder med intermitterende hovedpine og kortvarig sløret syn. Hun rapporterede også lejlighedsvis hjertebanken. Hendes gennemgang af systemer var ellers negativ., Tidligere medicinsk historie var signifikant for hypertension og dårligt kontrolleret type 2 diabetes mellitus (DM), begge diagnosticeret for over 10 år siden. Hendes medicin omfattede glipi .id, metformin og hydrochlorthia .id. Hun rapporterede dårlig overholdelse af hendes medicin og havde ikke en primær pleje opfølgning i lang tid. Der var ingen familiehistorie med migræne eller klyngehovedpine., Hendes indledende fysisk undersøgelse var bemærkelsesværdig for et forhøjet blodtryk i 196/94 mmHg liggende, 208/98 mmHg sidder og 236/118 mmHg stående, og for en puls på 85, 88 og 96 beats per minut, henholdsvis. Et par efterfølgende manuelle blodtryksmålinger opnået i begge arme var i overensstemmelse med ortostatisk stigning i blodtrykket. Fundoskopisk undersøgelse afslørede mild (grad 1) arteriolær indsnævring. Resten af den systemiske undersøgelse var stort set umærkelig., Hun fik intravenøs labetalol og morfin på skadestuen og rapporterede let lindring i hendes hovedpine symptomer. Det gentagne blodtryk var 178/90 mmHg (liggende) og 204/96 mmHg (siddende). Rutinemæssige laboratorieundersøgelser inklusive hæmogram, basisk metabolisk panel og leverfunktionstest var unremarkable undtagen tilfældigt serumglukoseniveau på 190 mg/dL og glomerulær filtreringshastighed på 58 mL/min/1, 73 m2, hvilket antyder grad-3 kronisk nyresygdom. Røntgen af Thora.og elektrokardiogram var stort set upåfaldende., Computeriseret tomografisk (CT) scanning af hovedet og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hoved og hals på tidspunktet for optagelse var unremarkable. I stedet for hendes labile hæmodynamik blev hun efterfølgende indlagt på intensivafdelingen for nærmere overvågning., Under hendes ophold, var hun fortsat på hendes hjem dosis af hydrochlorthiazid, der blev iværksat på andre mundtlige antihypertensiv medicin, herunder lisinopril, metoprolol og amlodipin, der gradvist blev øget til den optimale dosering i løbet af to dage (og IV labetalol var efterhånden stoppet); dog, blodtryk kontrol forblev fattige på trods af fire antihypertensiva og patienten fortsatte med at opleve betydelige ortostatisk udsving (stigning) af hendes blodtryk forbundet med symptomer.,

yderligere diagnostisk oparbejdning afslørede en normal thyreoideafunktionsprofil og serumkortisolniveauer. HbA1c var 11%. Transthoracic ekkokardiogram (TTE) var unremarkable undtagen tegn på mild mitral regurgitation og venstre ventrikulær hypertrofi. Urin 24-timers katekolamin niveauer blev opnået som en del af arbejdet-op til resistent hypertension, som returneres inden for det normale referenceområde: noradrenalin, 60 µg; adrenalin, 3 µg; normetanephrine, 284 µg; og metanephrine, 124 µg., Plasma katekolamin niveauer var også inden for det normale område, og viste en passende forhøjelse med postural ændring: Med patienten efter hvile i 30 min i liggende stilling, og efter at have stået på 5 og 10 min, noradrenalin niveauer blev 0.78, 1.39, og 1.37 nmol/L (normal i hvile, 0.7–3.9 nmol/L), henholdsvis, og adrenalin-niveauet var 84, 89, og 56 pmol/L (normal i hvile, <270 pmol/L). De 24-timers urinniveauer af 5-hydro .yindoleddikesyre (5-HIAA) var normale (5 mg)., Plasma-aldosteron niveau, plasma-renin aktivitet og aldosteron at renin ratio var normale ved liggende hvilestilling (4 ng/dL, 0.8 ng/mL/h og 5 ng/dL per ng/(mL–h), henholdsvis). Magnetisk resonansafbildning/angiografi (MRI / a) i maven udført for at udelukke en renovaskulær årsag til resistent hypertension viste tegn på kun en lille simpel højre nyrecyst., En kold pressor-test, mens liggende viste en moderat stigning i både det systoliske og det diastoliske blodtryk: hendes blodtryk steg fra 162/84 (baseline) for at 188/102 og 180/96 mm Hg på 1 og 2 min., henholdsvis med at dyppe hånden i is koldt vand. Minimalt invasiv hæmodynamisk overvågning udført gennem en Flo Trac-sensor afslørede markant postural ændring i hendes blodtryk: 146/90 (liggende), 170/98 (siddende) og 178/102 mmHg (stående). Dette var henholdsvis forbundet med ændringer i hjertets minutvolumen (5, 8, 6, 2 og 5.,9 L/min); puls (84, 88 og 92/min) og systemiske vaskulære modstand (SVR) (1428, 1584 og 1704 dynes/fond cm5). Resultaterne af hæmodynamisk overvågning antydede et væsentligt bidrag fra den primært øgede SVR mod ortostatisk hypertension snarere end et svar på kortvarig reduktion i hjerteproduktionen. Det foreslog også udsøgt alfa-adrenerge receptor overfølsomhed.,

hun blev derefter startet på lavdosis clonidin med det formål at tilbyde en central sympatolytisk effekt: det forårsagede signifikant sænkning af blodtrykket til området 130-160 / 80-100 mm Hg med vedvarende, men mindre alvorlig ortostatisk stigning i hendes blodtryk fra omkring 12 til 20 mm Hg. Hun rapporterede også moderat lindring i sin hovedpine. Pra .osin blev senere tilsat til det terapeutiske regime, hvilket forårsagede markant forbedring i både hovedpine og blodtryksvariationer., Hun blev tilbudt en henvisning til farmakologisk autonom nervefunktionstest for hjerte-kar-systemet, hvilket imidlertid blev afvist af patienten i betragtning af hendes betydelige kliniske respons på behandlingsregimen.

hun blev afladet efter 48 timer med yderligere overvågning; hendes blodtryk forblev stort set stabilt (spænder 130-146 / 70-90 mmHg) med minimale ortostatiske variationer i blodtryk i området 10-15 mmHg. Hun var stort set asymptomatisk på tidspunktet for decharge.