Diskussion

Pemphigus er defineret som en gruppe af livstruende blærer forstyrrelse af hud og slimhinder kendetegnet ved acantholysis (tab af keratinocyte at keratonicyte vedhæftning). Processen med acantholyse induceres af cirkulerende autoantistoffer mod intercellulære adhæsionsmolekyler (6). I de fleste tilfælde (70-90%) vises det første tegn på sygdommen på mundslimhinden., Mens læsionerne kan være placeret hvor som helst i mundhulen, findes de oftest i områder, der udsættes for friktionstrauma, såsom kindens slimhinde, svælg, strubehoved, spiserør, kønsslimhinde samt huden, hvor intakte blærer ofte ses (7).

De store varianter af pemphigus er pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, pemphigus erythematous, paraneoplastisk pemphigus og narkotikarelaterede pemphigus., Hver form for denne sygdom har antistoffer rettet mod forskellige målcelleoverfladeantigener, hvilket resulterer i en læsion, der dannes i forskellige lag af epitelet (8). Pemphigus vulgaris er den mest almindelige form for pemphigus, der tegner sig for over 80% af tilfældene (5).

Den underliggende mekanisme, der er ansvarlig for forårsager intraepithelial læsioner af pemphigus vulgaris er den bindende for Ig G autoantistoffer til desmoglein 3, en transmembran glycoprotein vedhæftning molekyle, der er til stede på desmosome., Binding af Pemphigus Vulgaris antistof aktiverer protease, der henviser til, at de seneste beviser, der støtter teorien om, at den Pemphigus vulgaris antistoffer direkte blokere vedhæftning funktion af desmoglein (9, 10, og 11 separation af celler, der kaldes acantholysis finder sted i de lavere lag af stratum spinosum, hvilket resulterer i dannelsen af suprabasilar bulla. Bulla involverer i stigende grad et større område af epitel, hvilket resulterer i tab af stort område af hud og slimhinder.

den klassiske læsion af pemphigus er en tyndvægget bulla, der opstår på ellers normal hud eller slimhinde., Et karakteristisk tegn på sygdommen kan opnås ved anvendelse af tryk på intakte bullae. Hos en patient med Pemphigus Vulgaris forstørres bullae ved forlængelse til en tilsyneladende normal overflade. Et andet karakteristisk tegn på sygdommen er trykket til tilsyneladende normalt område, hvilket resulterer i dannelsen af en ny læsion. Dette fænomen, kaldet Nikolysky-tegn, skyldes, at det øverste lag af huden trækker væk fra basallaget., Nikolysky tegn er også fundet at være positiv i toksisk epidermal nekrolyse, skoldet hud syndrom (begge er akutte tilstande) og slimhinder pemphigoid (12).

Hvis der tages korrekt historie, skal klinikeren være i stand til at skelne læsionerne af pemphigus fra dem, der er forårsaget af akutte virusinfektioner som herpes og erythema multiforme. Immunkompromitterede patienter har tilbagevendende herpetic simple. – infektioner i form af atypiske mavesår, som kan vare flere uger eller måneder, hvis de er udiagnostiserede og ubehandlede. Desuden kan tilstedeværelsen af tankank-celler komplicere diagnosen., Da patienten i det foreliggende tilfælde ikke gav historie med immunkompromitteret som kemopterapi, organtransplantation eller erhvervet immundefektsyndrom, kunne tilbagevendende herpes simple. – infektion med sikkerhed udelukkes.

differentiel diagnose af pemphigus Vulgaris kan udføres fra andre lignende tilstande ved biopsi og direkte immunoflorescens. Biopsier udføres bedst på intakte vesikler og bullae mindre end 24 timer gamle. Biopsiprøven skal tages fra læsionens fremadgående kant, hvor området med karakteristisk suprabasilar acantholyse kan observeres af patologen., Supra basilaris split set i Pemphigus Vulgaris hjælper med at skelne denne betingelse fra sub-epiteliale blærer sygdomme som slimhinderne pemphigoid, bulløs lichen planus og kronisk colitis stomatitis. Indirekte immunoflorescens er nyttig til yderligere at skelne pemphigus fra pemphigoid og andre kroniske orale læsioner og er nyttig til at følge patientens fremskridt for pemphigus. Diagnosen bekræftes ved den karakteristiske aflejring af IgG og andre C3-antistoffer, der binder til celleoverfladen af perilesional hud eller slimhinde (13,14)., Indirekte immunoflorescens er mindre følsom end direkte immunofluorescens, men kan være nyttigt, hvis biopsi er vanskelig. ELISA er udviklet, der kan påvise desmoglein 1 og 3 i serumprøve af patienter med Pemphigus Vulgaris (14). Tilstedeværelsen af anæmi og submandibulær kirtel lymfadenopati sammen med smertefuld stomatitis og acantholyse på histopatologiske undersøgelser i det foreliggende tilfælde førte til differentialdiagnosen af paraneoplastisk pemphigus., Fravær af underliggende lymfoproliferativ lidelse, den reducerede sværhedsgrad af læsionerne og fravær af betændelse ved det dermal-epidermale kryds og keratinocytnekrose ud over karakteristisk acantholyse hjalp med at udelukke denne tilstand. Direkte immunoflorescens af para neoplastisk pemphigus viser også aflejring af IgG og komplement langs kældermembranen såvel som på keratinocytoverfladen på et intercellulært sted (15).,

et vigtigt aspekt ved patienthåndtering er tidlig diagnose, når lavere doser af medicin kan bruges i kortere perioder for at kontrollere sygdommen. Tandlæger skal være tilstrækkeligt bekendt med klinisk manifestation af pemphigus vulgaris for at sikre tidlig diagnose og behandling, da dette igen bestemmer sygdommens prognose og forløb. Institution for tidlig behandling kunne forhindre alvorlig involvering af andre slimhinder og kutane steder og dødelige komplikationer. Pemphigus Vulgaris administreres generelt med lokal og systemisk kortikosteroidbehandling., Behandlingen administreres i 2 faser: en belastningsfase for at kontrollere sygdommen og en vedligeholdelsesfase, der yderligere er opdelt i konsolidering og behandling aftagende. Lokal behandling består af en pasta, en salve eller et mundskyl administreret alene eller i forbindelse med systemisk behandling. Intralesionale injektioner af kortikosteroider er blevet brugt til håndtering af vedvarende læsioner (16). I tilfælde af omfattende orale læsioner eller involvering af anden slimhinde og hud initieres systemisk kortikosteroidbehandling øjeblikkeligt. Initial af prednison 0, 5-2 mg / kg anbefales (17)., Afhængigt af responsen reduceres dosis gradvist til den minimale terapeutiske dosis, der tages en gang dagligt om morgenen for at minimere bivirkninger. Når steroider bruges i længere perioder, tilsættes adjuvanser såsom A .athioprin eller cyclophosphamid til regimen for at reducere komplikationerne ved langvarig kortikosteroidbehandling. Før fremkomsten af kortikosteroidbehandling var pemphigus dødelig med en dødelighed på op til 75% i det første år. Det er stadig en alvorlig lidelse, men dødeligheden på 5% til 10% skyldes nu primært bivirkningerne af terapi (18).