DISKUSSION

Relapsing polychondritis blev første gang beskrevet af Jaksch-Wartenhorst i 1923, og udtrykket “relapsing polychondritis” blev første gang brugt af Pearson et al. i 1960 i deres sag serie (3). Siden da er informationen om det kliniske spektrum, patogenese og ledelse vokset betydeligt. Det er en sjælden tilstand med en anslået årlig forekomst som 3, 5 tilfælde pr. Begyndelsens højeste alder er det femte årti af livet, selvom der er rapporteret tilfælde i begge ekstremer (3)., På trods af sin ukendte ætiologi synes patogenesen at være en immunologisk reaktion på type II-kollagen, og undersøgelser har vist sammenhængen mellem både cellulære immunitetsændringer og unormal autoantistofrespons i RP (1).

Ved RP er aurikulær og vestibulær involvering til stede hos de fleste patienter. På grund af betændelsen i den bruskede del af pinnaen ses smerter, misfarvning eller ømhed i dette område ofte som det første symptom., Som i vores patient, efter gentagne angreb, er den bruskede struktur af øret beskadiget og antager et nodulært eller uhyggeligt udseende, taber form og bliver blødt og blabby (1, 3). Symptomer på vestibulær dysfunktion samt nedsat hørelse forekommer lejlighedsvis. Ledsmerter er det næst mest almindelige kliniske træk ved RP. Selvom enhver fælles kan være involveret, metacarpophalangeal, proksimale interphalangeal, og knæled er de mest almindeligt påvirket. I vores tilfælde blev knæledene gentagne gange påvirket i løbet af sygdommen uden nogen ødelæggelse., Den fælles involvering i RP er normalt episodisk, nonerosiv asymmetrisk oligoarthritis eller polyarthritis og varer i flere uger (1). Inddragelse af luftveje ses også ofte. Nasal chondritis kan oprindeligt forårsage smerter og ømhed, og den gentagne inflammatoriske proces kan ødelægge nasal brusk, der fører til en sadel næse deformitet (3). Laryngotracheal involvering af RP er en væsentlig årsag til sygelighed og dødelighed og ses hos omkring 50% af patienterne (1)., Komplikationer omfatter ødelæggelse af skjoldbruskkirtlen brusk, akut øvre luftvej kollaps, og obstruktion nødvendiggør nødsituation trakeostomi. Kardiovaskulær involvering ses i 24 Til 52% af tilfældene og er den næst hyppigste dødsårsag hos patienter med RP. Funktionerne varierer meget og kan omfatte vaskulitis, valvulær hjertesygdomme, og rytmeforstyrrelser (3). Selvom nyreinddragelse ikke er hyppig i RP, er det potentielt dødeligt. SLE eller vaskulitis) eller kan primært skyldes selve sygdommen. Okulær involvering (f. eks., scleritis, episcleritis, og konjunktivitis) og dermatologiske symptomer (fx erythema nodosum, erythema multiforme, panniculitis, purpura, livedo reticularis, og flere neurologiske abnormiteter i overensstemmelse med vaskulitis) kan forekomme i løbet af RP (1). I omkring 30% af tilfældene påvises en forbindelse med andre sygdomme, især systemisk vaskulitis eller myelodysplastisk syndrom (3).

diagnosen RP skal baseres på kliniske fund alene. Kriterierne beskrevet af McAdam et al. (4) er blevet brugt til at bekræfte diagnosen RP (4)., Da de indledende symptomer ofte er uspecifikke, kan diagnosen blive forsinket, idet den gennemsnitlige forsinkelse fra den første præsentation til diagnosetidspunktet estimeres som 2, 9 år (1). Laboratorieundersøgelsernes rolle er rent støttende og at udelukke andre relaterede eller tilknyttede systemiske sygdomme. Derudover, histopatologisk undersøgelse er muligvis ikke nyttig, da ingen biopsifinding er patognomonisk af RP.

På grund af den relative sjældenhed af RP er behandlingsstrategien stadig stort set empirisk og skal baseres på sagsrapporter., Mindre alvorlige symptomer, såsom mild aurikulær eller nasal kondondritis og artralgi, behandles generelt med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Organ-truende sygdom, herunder svær polychondritis, okulær eller laryngotracheal engagement, systemisk vasculitis, og glomerulonephritis, kræver systemiske kortikosteroider og forskellige immunosuppressants, som methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, og mycophenolatmofetil (1, 3)., Efter tilsætning af methotre .at (15 mg/uge) til behandlingsregimen på grund af den dårlige respons på steroider hos vores patienter, var han episodefri under sin etårige opfølgning. I betragtning af den autoimmune teori om etiopatogenese af RP anvendes også en række biologiske stoffer i stigende grad hos patienter, der ikke reagerer på anden medicinsk behandling med gunstige resultater (3). I en gennemgang af biologics i RP blev det imidlertid konkluderet, at erfaringerne med biologics i RP er meget begrænsede, og dens reelle effektivitet og indikationer skal defineres bedre (5).,

prognosen varierer afhængigt af involveringer. De fleste patienter med RP manifesterer et fluktuerende forløb med intermitterende inflammatoriske episoder. Med den bedre styring af komplikationerne forbundet med RP er overlevelsen forbedret fra 55% efter 10 år i 1986 til 94% ved udgangen af otte år i 1998 (1).

afslutningsvis er RP en sjælden, multisystem og potentielt dødelig sygdom. En øget bevidsthed om sygdommen kan have en betydelig indflydelse på forløbet af denne relativt sjældne bindevævssygdom i flere systemer.