Patienten rapporter svært ved at genkende ansigter

Spørgsmål: August 2017

TILFØJ EMNE TIL e-MAIL-ALARMER

Modtag en e-mail når nye artikler er indsendt på

angiv din e-mail-adresse for at modtage en e-mail når nye artikler er indsendt på .,

Abonner

TILFØJET TIL e-MAIL-ALARMER

, som Du har føjet til dine underretninger. Du vil modtage en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler

du har tilføjet til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler
Tilbage til Healio

vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv venligst igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte customerservice@slackinc.,com.
Tilbage til Healio

en 62-årig kvinde blev henvist til Øjenklinikken fra Behavioral Health Department, fordi hun havde udtrykt vanskeligheder med at genkende ansigter. Patienten beskrev, at hvis hun skulle tilbringe en betydelig mængde tid med nogen og se dem senere et andet sted, ville hun ikke være i stand til at genkende dem.

patienten arbejdede som servitrice på en restaurant og sagde, at når lånere ville forlade uden at betale, ville hun være forpligtet til at give en beskrivelse af de mennesker, så sikkerhed kunne håndtere sagen. Hun var ude af stand til at give en beskrivelse af deres ansigtstræk, ofte kun at kunne viderebringe, hvad de var iført. Hun sagde, at dette forårsagede hendes høje niveauer af angst. Filmplaner var også vanskelige for hende at følge, da hun ikke var i stand til at differentiere karakterer, især når kostumer ændrede sig.,

disse vanskeligheder gjaldt dog ikke dem, som hun var bekendt med. Patienten sagde, da hendes søster kom ind i et værelse, genkendte hun straks hende med lidt vanskeligheder. Hun sagde, at hun har haft disse problemer lige siden hun kunne huske.

patienten havde en positiv historie med depression, søvnløshed, personlighedsforstyrrelse og angst samt hyperlipidæmi, irritabelt tarmsyndrom og rastløst bensyndrom. Nuværende medicin i prisen 20 mg omeprazol dagligt, 7.5 mg mirtazapin daglige, 20 mg escitalopram dagligt 1 mg ropinirol med daglige, 20 mg af pravastatin dagligt og en daglig multivitamin.

uden hjælpemidler var 20/30 OD og 20/25 OS. Med brydning blev hendes syn korrigeret til 20/20 OD og OS., Hendes elever var lige, runde og reaktive over for lys uden relativ afferent pupillær defekt. Ekstraokulære bevægelser var fulde uden begrænsninger.Humphrey synsfeltprøvning blev udført og viste et scotoma i den overordnede temporale kvadrant i venstre øje. Det rigtige synsfelt havde ingen defekter. Ishihara farveplade test var 17/17 for begge øjne. Test af kontrastfølsomhed var normalt for venstre øje, men faldt lidt i højre side.

Spaltelampeundersøgelse viste en lineær defekt i endotelet, der strækker sig limbus-til-limbus i højre øje., Hornhinden var klar i venstre øje. Adne anda og bindehinden var umærkelige i begge øjne. Den højre linse viste spor posterior subkapsulær grå stær, 1 + kortikal eger og 1+ nuklear sklerose. Den venstre linse var klar. Det intraokulære tryk var 14 mm Hg OD og 12 mm Hg OS. Posterior segmentundersøgelse var unremarkable.

Hvad er din diagnose?
Se svaret på Næste side.

denne patient blev diagnosticeret med prosopagnosia, formodentlig udviklingsmæssig., Mennesker med denne tilstand har en neuroudviklingsforstyrrelse, der forringer deres evne til at genkende ansigter. Der er ingen endelige diagnostiske kriterier eller testprotokol for denne tilstand, fordi den har stor variation i patientens tegn og symptomer.

diagnose stilles typisk ud fra patientens selvrapporterede vanskeligheder med ansigtsgenkendelse og dårlige resultater på standardiserede ansigtsgenkendelsestests eller berømte ansigtsgenkendelsestests. Denne patients lange historie med vanskeligheder med ansigtsgenkendelse uden yderligere neurologiske comorbiditeter var grundlaget for denne diagnose.,

beskrivelse, etiologi

Prosopagnosia er enten udviklingsmæssig (medfødt) eller erhvervet. Udviklingsmæssige er sandsynligvis arvelig og har en prævalens på 2,5% (Schmidt). Det menes at være en polygenisk, autosomal dominerende lidelse. Det foreslås imidlertid også, at disse tilfælde af udviklingsprosopagnosia simpelthen er resultatet af den nedre ende af en normal distributionskurve. Den erhvervede form er sjældnere og forårsaget af forskellige cerebrale patologier, der påvirker de områder, der er ansvarlige for ansigtsbevidsthed.,

Den grad af facial awareness underskud er varieret i både erhvervet og udviklingsformer, der spænder fra patienter, som er i stand til at genkende deres ægtefælle, indtil han eller hun taler om at være i stand til at genkende familie, men har det svært med mere ukendte ansigter. Patienter lider ofte af forhøjet angst og kronisk stress, da ansigtsgenkendelse spiller en så vigtig rolle i social interaktion.,

funktionel magnetisk resonansafbildning har identificeret et netværk af cerebrale områder, der er ansvarlige for ansigtsbevidsthed, der overvejende findes på højre halvkugle. Dette netværk inkluderer primært fusiform gyrus og den underordnede occipital gyrus. I mindre grad er den overlegne temporale sulcus, lingual gyrus, temporal gyrus og dorsolateral præfrontal Corte.også involveret. Udviklingsprosopagnosia er et resultat af strukturel og funktionel svækkelse af netværket mellem disse områder.

cerebrale anomalier forbundet med erhvervet prosopagnosia inkluderer slagtilfælde, traume, encephalitis, cerebrale tumorer eller andre hjernepatologier. Bilaterale læsioner er årsagen til prosopagnosia i 55.64% af patienterne, mens den anden 44.35% er unilaterale læsioner, med 90.0% af de unilaterale læsioner er på højre side (Schmidt). Læsionerne kan overlappe hinanden med områder, der også kan forårsage cerebral dyschromatopsi og homonyme synsfeltdefekter.,faktisk har 73% af patienterne med erhvervet prosopagnosia synsfeltdefekter, mens farvesynsfejl er til stede hos 29, 9% af disse patienter (Schmidt). Cerebral dyschromatopsia er blevet knyttet til skade på den lingual og posterior fusiform gyrus, områder overvejende involveret i ansigtsgenkendelse. Patienterne kan også udvise topographagnosia (vanskeligheder med steder) eller objekt agnosia (svært ved at identificere objekter).

vores patients diagnose

en famous faces test fra faceblind.org blev udført på kontoret., Under testen blev ansigter fra forskellige berømte berømtheder vist uden hår eller påklædning. Patienten udførte bemærkelsesværdigt godt og scorede 29/30 (97%). Den gennemsnitlige score for normal ansigtsgenkendelse var 85% for netop denne test. Disse resultater falder sammen med denne patients beskrivelse af hendes symptomer. Hun er i stand til at genkende sin søster og andre kendte mennesker. Hun er blevet udsat flere gange for disse berømte mennesker og har haft en chance for at huske deres ansigter. Vi kunne ikke få en diagnostisk test for at vurdere evne med ukendte ansigter.,

patienten havde heller ingen andre neurologiske fund til at indikere en erhvervet prosopagnosia. Synsfeltprøvning, farvesyn og kontrastfølsomhedstest blev udført for at udelukke en erhvervet prosopagnosia. Denne test gør det muligt for praktiserende læge at vurdere risikoen for de forskellige neurologiske tilstande, der fører til den erhvervede prosopagnosia.

hendes psykiater bestilte en MR i hjernen med og uden kontrast. Der var ingen tegn på blødning, masse eller Masseffekt., Ventrikler, cerebral sulci og Cisterner var alle inden for normale grænser for patientens alder. Ingen unormale ekstra-aksiale væskesamlinger og ingen forstærkende læsioner blev identificeret.

behandling

Der er ingen behandling for udviklingsprosopagnosia. Imidlertid kan motiverede patienter muligvis forbedre deres ansigtsgenkendelsesevner. Dette blev først bemærket i en casestudie af en mand med udviklingsmæssig prosopagnosia, der var i stand til at forbedre sin evne til at skelne ansigter. Han praktiserede at klassificere hundreder af ansigter hver dag med fokus på afstande mellem ansigtstræk (DeGutis et al.)., Den midlertidige forbedring blev bekræftet ved funktionel MR-test, der viste øget forbindelse mellem de ansigtsselektive regioner i hjernen.

mange patienter med udviklingsprosopagnosia er ikke opmærksomme på deres mangel eller undlader at opdage deres underskud før senere i livet. Patienter lærer at tilpasse sig ved hjælp af signaler som frisurer, tøj, kontekst og stemmer for at genkende mennesker.

vores patients ensidige nedsatte kontrastfølsomhed kan forklares ved den begyndende grå stær i hendes højre øje., Den ensidige lineære endoteldefekt på højre hornhinde er formodentlig fra en pincet levering under hendes fødsel. Det synlige felt scotoma, der findes i venstre øje, antages at være en artefakt, der tilskrives indlæringskurven for Humphrey-synsfeltprøven, da det ikke var specifikt for neurologisk eller retinal patologi.

• yderligere oplysninger:
• Laura Goemann, OD, er en 2017-kandidat fra Pacific University College of Optometry i Forest Grove, Malm. Hun kan nås på [email protected].
• Leonid Skorin Jr.,, OD -, GØRE -, MS, FAAO, FAOCO, praksis på Mayo Clinic Health System i Albert Lea, Minn., og er medlem af den primære pleje Optometry nyheder Redaktion. Han kan kontaktes på [email protected].
• Redigeret af Leo P. Semes, OD, FAAO, en professor i optometri, University of Alabama i Birmingham, og et medlem af den Primære Sundhedspleje Optometry News Redaktionen. Han kan kontaktes kl [email protected].

oplysninger: Goemann og Skorin rapporterer ingen relevante finansielle oplysninger., Semes er rådgiver eller på speakers bureau for Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogi., OptoVue, Shire og Lomeavision. Han er en aktionær hos HPO.