Hvad er Multiple Endokrine Neoplasier (MEN) Type 1?

Definition:
Multiple Endokrine Neoplasier (MEN) jeg er en arvelig lidelse, hvor en eller flere af følgende kirtler udvikle overskydende normale væv (hyperplasi) eller adenom (tumor): parathyroid, bugspytkirtlen, hypofysen, og (sjældent) binyrerne og skjoldbruskkirtlen.

disse er alle endokrine kirtler, der producerer og udskiller hormoner i blodet eller lymfesystemet.,

Alternative navne: Causesermers syndrom

årsager, forekomst og risikofaktorer:
årsagen til mænd i er genetisk. Tumorer af forskellige kirtler forekommer i samme person, men ikke nødvendigvis på samme tid. Forstyrrelsen er arvet, kan forekomme i alle aldre og påvirker mænd og kvinder lige.

de Fleste mennesker med dette syndrom søge medicinsk behandling på grund af en af følgende: mavesår sygdom, symptomer relateret til lavt blodsukker, symptomer relateret til høje serum calcium-niveauer eller nyresten, eller symptomer relateret til hypofysen problemer (såsom hovedpine).,

risikofaktorer er en familiehistorie af denne lidelse, en tidligere hypofysetumor og en historie med syndromeollinger-Ellison syndrom.

symptomer:
symptomer varierer meget fra person til person og kan være relateret til mavesår, hypoglykæmi, hypercalcæmi eller hypofysedysfunktion.,ion-problemer

  • Tab af koordination
  • Angst
  • Mentale ændringer eller forvirring
  • Koma, hvis blodsukker er ubehandlet
  • Tab af appetit
  • muskelsmerter
  • Træthed
  • Følsomhed over for kulde
  • Utilsigtet vægttab
  • Lavt blodtryk
  • Tab af armhulen eller kønsbehåring
  • I kvinder, ophør af menstruation, barnløshed, eller manglende laktat
  • I mænd, nedsat seksuel interesse, tab af kroppen eller facial hår

    • Tegn og tests:

    Diagnostiske tests bruges til at vurdere funktionen af hver endokrine kirtel.,

    pancreasevaluering kan afsløre følgende tegn:

    • MR i maven viser en bugspytkirteltumor.
    • CT i maven viser en bugspytkirteltumor.
    • Insulintest kan vise forhøjede niveauer.
    • fastende blodsukker kan være lavt.
    • serum glucagon kan være forhøjet.
    • Serum gastrin kan være forhøjet.

    parathyroidea-evaluering kan afsløre følgende tegn:

    • Serumkalciumniveau er forhøjet, og serumparathyroidhormonet øges.,
    • Parathyroid biopsi viser, tumor eller hyperplasi

    Hypofyse evaluering kan afsløre følgende tegn:

    • Cranial CT-scanning eller MR-scanning af hovedet, kan afsløre en hypofysetumor.

    følgende hormon niveauer kan også måles for at vurdere hypofysen:

    • Serum thyreoidea stimulerende hormon (sjældent brugt)
    • Cortisol
    • Serum adrenokortikotropt hormon
    • Serum luteiniserende hormon
    • Serum follikelstimulerende hormon

    Yderligere testning kan være nødvendig.,

    Behandling:
    kirurgisk fjernelse af den berørte kirtel er den valgte behandling, selvom terapi med en medicin kaldet bromocriptin også kan anvendes til hypofysetumorer, der udskiller prolactin. Hormonal erstatningsterapi er indiceret, når kirtler fjernes eller sekretion er utilstrækkelig.

    støttegrupper:

    forventninger (prognose):
    hypofyse-og parathyroidtumorer er normalt godartede, men nogle tumorer kan blive ondartede (kræftformede), der tegner sig for den samlede nedsatte forventede levetid., Symptomerne på mavesår, hypoglykæmi, hypercalcæmi eller hypofysedysfunktion bør reagere på behandlingen.

    komplikationer:
    tilbagevendende tumorer kan udvikle sig.

    opkald til din sundhedsudbyder:
    ring til din sundhedsudbyder du bemærker symptomer på mænd I.

    forebyggelse:
    Screening af nære slægtninge til mennesker, der er berørt af denne lidelse, anbefales.