SLE-relaterede hepatitis (“lupus hepatitis”) og “lupoid hepatitis” er 2 forskellige sygdomme. Udtrykket “lupoid hepatitis”, nu kendt som autoimmun hepatitis (AIH), blev først opfundet i 1959. AIH blev oprindeligt kaldt” lupoid hepatitis ” af MacKay. En gennemgang af Adiga og Nugent anmeldelser, definerer og skelner mellem lupus-relateret hepatitis og lupoid hepatitis.,

leverdysfunktion forekommer hos op til 50% af patienterne med systemisk lupus erythematosus (SLE), og transaminitis ses hos over en fjerdedel patienter. Sådanne fund udgøre en diagnostisk udfordring i mange SLE patienter, som forhøjede leverenzymer (LFTs) har en bred differential diagnose; lige fra hepatitis (smitsom, lupoid, autoimmune, toksin/drug-induceret) til andre former for hepatocellulært eller cholestatisk sygdomme og muskel skader.,

Skelne mellem lupus hepatitis og lupoid hepatitis (autoimmun hepatitis ) kan være en udfordring, som både rammer primært kvinder og en del andre funktioner som, hypergammaglobulinemia, autoantibody (ANA) positivitet og et svar til immunsuppressiv terapi.

mens størstedelen af patienter med leversygdom vil have autoantistofpositivitet, svarer dette ikke til en SLE-diagnose. Desuden vil næsten 25% af AIH-patienterne opfylde kriterier for SLE.,

Serologi kan hjælpe med at skelne mellem lupus og AIH; hvori anti-SLA, anti-SMA og anti-LKM antistoffer er fundet i AIH og lave supplere, ribosom P antistoffer kan ses i SLE (Tabel).

leverbiopsier er ofte nødvendige for at etablere diagnosen lupus hepatitis og AIH. Lupus hepatitis har lobulære infiltrater, mild portalinfiltration med lymfocytter, neutrofiler og plasmaceller, steatose, komplement 1 deposition deposition. mild kolestase, fokal nekrose og nodulær cirrose kan også ses., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

Lupus Hepatitis. Transaminitis forekommer hos 25-59% af lupus-patienterne. Sådan LFT stigninger kan være narkotika-induceret (ASA, azathioprin, methotrexat malariamedicin), eller på grund af ikke-alkoholiske fedtlever sygdom eller ikke-alkoholisk steatohepatitis, eller viral hepatitis. Med disse udelukkede havde 28-42% lupus hepatitis.

autoimmun Hepatitis. AIH er en kronisk hepatitis af ukendt ætiologi karakteriseret ved hepatocellulær nekrose og inflammation; det påvirker 100,000-200,000 personer i USA., AIH kan vise sig som unormale LFTs eller kan præsentere med akut, nogle gange fulminant hepatitis, med tilhørende kvalme, anoreksi, mavesmerter og gulsot, med eller uden andre lupus symptomer eller andre autoimmune fænomen (ITP, autoimmun thyreoiditis, synovitis, colitis ulcerosa).

type i AIH er det klassiske syndrom, der ses hos unge kvinder og er forbundet med markant hypergammaglobulinæmi, lupoidegenskaber og positive antinucleære antistoffer (ANAs)., Type II AIH ses normalt hos børn og i Middelhavspopulationer og er forbundet med anti-lever-og nyremikrosomale antistoffer og en negativ ANA. Type III AIH er forbundet med positivt ANA, glat muskelantistof (SMA) og antistoffer mod opløseligt leverantigen eller lever-bugspytkirtlen (anti-SLA/LP).

AIH har en mere aggressiv histologi sammenlignet med lupus hepatitis, og ubehandlet symptomatisk AIH har en dårlig prognose med en 5-årig overlevelsesrate mindre end 25% hos ubehandlede patienter mod 80% hos dem, der blev behandlet med kortikosteroider.