hypoplastisk venstre hjerte er en sjælden type medfødt hjertesygdom. Det er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder.

som med de fleste medfødte hjertefejl er der ingen kendt årsag. 10% af babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom har også andre fødselsdefekter. Det er også forbundet med nogle genetiske sygdomme, såsom Turner syndrom, Jacobsen syndrom, trisomi 13 og 18.,

problemet udvikler sig før fødslen, når den venstre ventrikel og andre strukturer, der ikke vokser ordentligt, herunder:

  • Aorta (de blodkar, der transporterer ilt-rige blod fra venstre hjertekammer til hele kroppen)
  • Indgang og udgang af ventrikel
  • Mitral og aorta ventiler

Dette medfører venstre hjertekammer og hovedpulsåren at være dårligt udviklet, eller hypoplastic. I de fleste tilfælde er venstre ventrikel og aorta meget mindre end normalt.

hos babyer med denne tilstand er venstre side af hjertet ikke i stand til at sende nok blod til kroppen., Som følge heraf skal højre side af hjertet opretholde cirkulationen for både lungerne og kroppen. Den højre ventrikel kan understøtte cirkulationen til både lungerne og kroppen i et stykke tid, men denne ekstra arbejdsbyrde får til sidst den højre side af hjertet til at mislykkes.

den eneste mulighed for overlevelse er en forbindelse mellem højre og venstre side af hjertet eller mellem arterierne og lungearterierne (blodkarrene, der fører blod til lungerne)., Babyer er normalt født med to af disse forbindelser:

  • Foramen ovale (et hul mellem højre og venstre atrium)
  • Ductus arteriosus (et lille blodkar, der forbinder aorta til pulmonal arterie)

Begge disse forbindelser normalt tæt på deres egen et par dage efter fødslen.

hos babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom rejser blod, der forlader højre side af hjertet gennem lungearterien, gennem ductus arteriosus til aorta. Dette er den eneste måde for blod at komme til kroppen., Hvis ductus arteriosus får lov til at lukke i en baby med hypoplastisk venstre hjertesyndrom, kan babyen hurtigt dø, fordi intet blod pumpes til kroppen. Babyer med kendt hypoplastisk venstre hjertesyndrom startes normalt på et lægemiddel for at holde ductus arteriosus åben.

Fordi der er lidt eller ingen strøm ud af venstre hjertet, blodet tilbage til hjertet fra lungerne har brug for at passere gennem foramen ovale eller en atrieseptumdefekt (et hul, der forbinder den indsamling chambers på venstre og højre side af hjertet) tilbage til højre side af hjertet., Hvis der ikke er nogen foramen ovale, eller hvis den er for lille, kan barnet dø. Babyer med dette problem har hullet mellem deres atria åbnet, enten med kirurgi eller ved hjælp af et tyndt, fleksibelt rør (hjertekateterisering).