Lineær morphea af panden (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max antal Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologi Online Journal, 18 (12): 22

Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstrakt

Lineær morphea af panden eller i en coup de sabre (ECDS) er en usædvanlig variant af morphea. Det forekommer typisk hos børn, selvom der findes tilfælde af ECD ‘ er for voksne som rapporteret her., ECDS har en specifik fordeling på den frontale hovedbund og pande og er normalt ensidig. Sklerose i ECDS-læsioner kan invadere dybt for at involvere underliggende muskler og knogler og kan eksistere på det samme klinikopatologiske spektrum som Parry-Romberg syndrom. Ekstrakutan involvering er hyppig, med neurologiske og oftalmologiske fund forekommer hyppigst. ECD ‘ ernes ætiologi er uklar, men kan være autoimmun oprindelse. Spørgsmålet om, hvorvidt Borrelia-infektion også spiller en rolle, forbliver kontroversiel., Nuværende beviser understøtter førstelinjebehandling med methotre .at og orale glukokortikoider efterfulgt af fototerapi og mycophenolatmofetil.

Historie

Figur 1 Figur 2

En 65-årig mand i første omgang præsenteret for Dermatologi Klinik på Veterans Administration New York Harbor Health Care System, Manhattan Campus med en otte måneders historien om en hypopigmented, lineær mindeplade på hans pande., Læsionen strækkede sig fra hans hårlinje til midten af panden med en yderligere, mindre, isoleret læsion ved siden af hans venstre øjenbryn. Han rapporterede lejlighedsvis kløe på stedet, men var ellers asymptomatisk. Han rapporterede at anvende a .uaphor dagligt på området uden forbedring. Der var ingen læsioner andre steder på hans krop, og han benægtede ethvert forudgående traume i området. Patienten nægtede en personlig eller familiehistorie med bindevæv eller autoimmune sygdomme. Han benægtede hovedpine, synsændringer og historie med anfald., Patienten oprindeligt blev behandlet med doxycyclin 100 mg to gange dagligt, samt med at clobetasol salve, men doxycyclin blev stoppet efter en måned på grund af gastrointestinale bivirkninger.

Fysisk undersøgelse

En hypopigmented, indurated, og atrofisk lineær mindeplade blev placeret på venstre paramedian område af panden. 4 cm fra hårlinjen til midten af panden. En anden, mindre, isolerede hypopigmented, indurated, og atrofisk mindeplade blev der ligger ringere end den lineære plak på venstre glabella.,

laboratoriedata

et fuldstændigt blodtal var normalt. Anti-nukleart antistof, Anti-Ro/SSA og anti-La/SSB-titere var negative. Serumproteinelektroforese var normal.

Histopatologi

Figur 3 Figur 4

Der er en sparsom perivaskulær lymfatisk infiltrere med sjældne plasma-celler og en hypocellular, forkalkede dermis.,

Diskussion

Lineær morphea af panden eller i en coup de sabre (ECDS) er en usædvanlig variant af morphea. Morphea har en anslået befolkning årlig incidens på 2,7 per 100.000, selv om denne forekomst har været svagt stigende siden 1960’erne. Morphea er opdelt i undergrupper, som er baseret på kliniske udseende og distribution. Plak morphea er den mest almindelige form med cirka 56 procent af patienterne i denne kategori. Lineær morfea forekommer hos 20 procent af patienterne, hvorimod generaliseret og dyb morfea påvirker henholdsvis 13 og 11 procent .,

ECDS er en variant af lineær morphea med en specifik fordeling på de frontale aspekter af hovedbunden. Morphea har en lille kvindelig dominans, der ser ud til at være sandt for ECD ‘ er. ECD ‘ er præsenterer normalt i barndommen med en medianalder ved begyndelsen af cirka ti år, selvom der findes voksne tilfælde .

ECDS vises oprindeligt som en lineær, erythematøs stribe, der skrider frem til en indureret PLA ,ue, som kan have en omgivende tydelig violaceøs ring i tidlige læsioner., Det er typisk ensidig og oftest placeret i en paramedian fordeling på panden, men bilaterale tilfælde er blevet rapporteret. Det kan strække sig fra den frontale hårgrænse nedad i ansigtet. Læsioner er typisk enkelt, men flere læsioner kan forekomme . Flere case rapporter tyder på, at ECD ‘ er også kan følge en dermatomal eller Blaschkoid mønster . Morphea menes at være en stort set selvbegrænset sygdom med en aktiv fase, der varer cirka tre til fem år efterfulgt af efterfølgende langsom opløsning af sklerosen, selvom kurset er variabelt.,

Parry-Romberg syndrom (progressiv ansigtshemiatrofi) kan have kutane manifestationer, der ligner dem, der observeres i ECD ‘ er. Imidlertid viser det typisk lidt til ingen kutan sklerose. Disse enheder kan sameksistere hos 20 Til 37 procent af patienterne, hvilket er højere end det, der observeres med andre varianter af morfea. Forholdet mellem ECDS og Parry-Romberg syndrom er kontroversielt. Nogle forfattere går ind for en fælles patogenese og mener, at disse enheder findes på et klinisk spektrum, mens andre mener, at de er separate og forskellige forhold .,

i modsætning til plak og generaliseret morfea, men ligner Parry Romberg syndrom, kan ECDS-læsioner involvere underliggende muskler og knogler. Lejlighedsvis kan sklerose udvikle sig til at involvere hjernehinderne og hjerneparenchyma, hvilket fører til neurologiske følger. Hos patienter med ECDS og/eller Parry-Romberg syndrom er anfald den mest rapporterede neurologiske manifestation og forekommer hos 73 procent af patienterne med neurologiske symptomer. Fokale neurologiske underskud er derimod relativt sjældne., En gadoliniumforstærket magnetisk resonansafbildningsundersøgelse er blevet anbefalet til alle patienter med ECD ‘ er og neurologiske symptomer . Oftalmologiske fund kan også eksistere. Ekstrakutane fund synes at forekomme hyppigere hos børn .

ECD ‘ s etiologi er uklar, selvom et voksende bevismateriale antyder en autoimmun oprindelse, som muligvis initieres af en miljøudløser, såsom lokalt traume på huden., En stor procentdel af patienter med ECD ‘ er har forhøjede titre af et eller flere autoantistoffer, oftest anti-nukleart antistof (ANA) og anti-enkeltstrenget DNA (ssDNA) antistof. Mindre almindeligt er reumatoid faktor, antihistonantistoffer, antiphospholipidantistoffer, anti-FCY-receptorantistof og anti-topoisomerase IIa-antistof forhøjet, men disse forekommer mere typisk i generaliseret morfea. Ingen autoantistof synes at korrelere med sygdomsaktivitet .

hvorvidt Borrelia burgdorferi spiller en rolle i patogenesen af morfea er kontroversiel., Nogle forfattere mener, at tidlige morfea-læsioner efterligner morfologien af erythema chronicum migrans, mens læsioner i sent stadium ligner achrodermatitis chronica atrophicans. Der er desuden tilfælde af morfea, der reagerer på antimikrobielle stoffer, såsom antimalarialer og penicillin . Selvom flere undersøgelser har rapporteret en positiv sammenhæng mellem Borrelia-infektion og morfea, har adskillige andre ikke fundet tegn på Borrelia-infektion i morfea-læsioner. En af grundene til dette kan være manglen på følsomhed for Borrelia-detektion med nuværende molekylære teknikker., En anden teori er, at kun visse arter, såsom Borrelia garinii eller Borrelia af .elii, er i stand til at fremkalde morfea. Indtil videre har ingen stor undersøgelse imidlertid fundet bekræftende bevis for Borrelia-arter i morfea-læsioner .

flere behandlinger er blevet foreslået for morphea. Bevis tyder på, at tidlig indgriben i den aktive fase af læsioner giver mest fordel, og at behandlingsmodaliteten delvis skal bestemmes af læsionsdybde., For ECDS og lineær morphea, en gennemgang af litteraturen anbefaler, at den oprindelige brug af methotrexat og systemiske glukokortikoider, efterfulgt af UVA1, PUVA photochemotherapy, narrow-band UVB-lysterapi , eller mycophenolat mofetil . Andre behandlingsmuligheder understøttet af randomiserede eller potentielle forsøg inkluderer topisk tacrolimus, topiske vitamin D-analoger i kombination med topiske glukokortikoider og IMI .uimod .

1. Peterson ls, et al. Morpheas epidemiologi (lokaliseret sklerodermi) i Olmsted County 1960-1993. J Reumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Wititman kl., En coup de sabre morphea og Parry-Romberg syndrom: En retrospektiv gennemgang af 54 patienter. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Oro ,co-Covarrubias L, et al. Sclerodermi” en coup de sabre ” og progressiv ansigtshemiatrofi. Er det muligt at differentiere dem? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietal sklerodermi (en coup de sabre) efter Blaschko linjer. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I, et al. Neurologiske manifestationer af lokaliseret sklerodermi: en sagsrapport og gennemgang af litteraturen. Neurologi 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Romberg syndrom med en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Mar ,ano AV, et al. Lokaliseret sklerodermi hos voksne og børn: kliniske og laboratorieundersøgelser på 239 tilfælde. J Dermatol 2003 Eur; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. lokaliseret sklerodermi er en autoimmun lidelse. Reumatologi 2005; 44: 274
9. Fett N, VERTH VP. Opdatering om morphea: del i og II. resultatmålinger og behandling. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle k, et al. Morphoea: en manifestation af infektion med Borrelia-arter? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weeide B, et al. Er morphea forårsaget af Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Bro ,nell i, et al. Familiær lineær sklerodermi (en coup de Sabre) respons på antimalarialer og smalbånds ultraviolet B-terapi. Dermatol Online-J 2007; 13:11
13. Z ,ischenberger BA, et al. En systematisk gennemgang af morphea behandlinger og terapeutisk algoritme. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925